同心性硬化症バロ:原因、症状、治療

バロ病は、同心円状硬化症としても知られる神経障害であり、 多発性硬化症。 脱髄により目立つリングパターンを形成する白質の損傷は、バロ病の主な特徴です。 治療は通常、投薬によるものです。

バロ病とは何ですか?

中央部の白質のらせん状脱髄 神経系 (CNS)はバロ病の主な特徴です。 白質は、ニューロンの有髄(したがって電気的に絶縁された)繊維です。 1928年、ハンガリーのJózsefBalóは、亡くなった患者で初めてこの病気について説明しました。 今日、の助けを借りて 磁気共鳴画像 (MRI)、医師は特徴的な臨床パターンを視覚化することができます 大脳:神経変性疾患は、一年生の木の輪やスライスしたものに似た同心円を白質に残します タマネギ。 これらは、脱髄がミエリン細胞に均一に影響を与えないために発生しますが、より強い萎縮とより弱い萎縮を交互に引き起こします。 バロ病はの変種を表します 多発性硬化症 それはまた、白質の脱髄を特徴とし、エピソードでしばしば発生します。 この病気の同義語には、Baló同心性硬化症が含まれます。 脳炎 同心円状のperiaxilis、およびBaló病。

目的

同心性硬化症の特定の原因は十分に研究されていません。 それらは複数の影響によるものであり、したがって多因子です。 バロ病はの急性変異体です 多発性硬化症 したがって、同様のものにまでさかのぼることができます 危険因子。 これらの要因には、遺伝的素因と 環境要因。 文献では、科学者は次のような食事の影響について議論しています ビタミンD 欠乏と エプスタイン - バーウイルス とりわけ、感染症。 現在の知識によると、脱髄は 炎症 中枢神経系では、これは自己免疫反応によるものです。 慢性型である多発性硬化症は、 炎症。 研究者は、同心円の外側で発生する物質によって同心円を説明します を介して移行します 組織へのバリア、拡散によってリズミカルに広がります。 このタイプの拡散は組織の特性によるものであり、ミエリンが広がるときにミエリンに損傷を与え、組織に同心円を残すこの物質に固有のものではありません。 のどの領域に応じて 神経系 損傷を受けた場合、病気はさまざまな症状で現れる可能性があります。

症状、苦情、および兆候

バロ病の外見上目立つ症状は、患者によって大きく異なります。 うつ病、運動失調、認知能力障害、運動障害、 痙縮、麻痺、および 痛み 明らかな身体的原因がないのは、多発性および同心性硬化症で発生する可能性のある愁訴です。 特定の刺激の物理的感覚が制限されているか、または存在しない感覚障害も考えられます。 医学はXNUMXつの基本的なタイプの感受性障害を区別し、それぞれが感覚のすべての質で現れる可能性があります:感度の低下(感覚鈍麻)、感度の上昇(知覚過敏)、刺激の誤解(感覚鈍麻;たとえば、 痛み 軽い接触から)、および真の意味で存在しない刺激の知覚(知覚異常;例えば、指のうずき)。 これらの症状は、多くの神経学的状態で発生する可能性があり、温度、接触、動き、位置、振動、力、および 痛み.

診断と病気の進行

診断には画像診断が必要です。 磁気共鳴画像 (MRI)は、空間分解能が高いため、最も一般的に考えられている方法です。 バロ病は、MRIが白質の典型的な同心円状のパターンを明らかにしたときに確認されたと見なされます 大脳。 さらに、MRI画像は、患者のほぼ半数で多発性硬化症を示唆する脱髄の兆候を示しています。 影響を受けた人々の中で、若年成人が特によく表されています。医師は、どのコースが実際にバロ病に典型的であるかをまだ確実に言うことはできません。早期発見は長い間不可能であり、2004年まで臨床像に関する多くの発見は以下の検査に基づいていました。影響を受けた患者の死後に起こった。 信頼できる予測を個人レベルで行うことも困難です。 しかし、バロ病はおそらく単一の重篤な段階で進行します。

合併症

この病気のほとんどの場合、全身に重度の麻痺が起こります。 すべての場合において、麻痺は通常、動きの深刻な制限と感度の乱れにつながり、生活の質の大幅な低下をもたらします。 場合によっては、影響を受けた人は車椅子や日常生活の中で他の人の助けに依存しています。 痙性 また発生する可能性があります。 発達の過程で精神および運動発達の障害が発生することは珍しいことではありません。 これはできます つながる 特に子供たちのいじめやいじめに。 また、刺激は通常正しく知覚することができず、影響を受けた人は温度に強い感受性を持っています。 激しい痛みが発生することは珍しいことではありません。 親も苦しむ可能性があります 精神疾患 or うつ病 症状の結果として。 この病気の治療は、薬の助けを借りて行われます。 それ以上の合併症はありません。 ただし、すべての苦情を制限できるわけではありません。 必要に応じて、平均余命が短くなります。 そのため、影響を受けた人はさまざまな治療法に依存しています。

いつ医者に行くべきですか?

運動障害、麻痺、およびバロ同心性硬化症の他の兆候に気付いた場合は、医師に相談する必要があります。 ザ・ 条件 深刻な合併症が発生する前に治療する必要があります。 場合 健康 すでに問題が発生しているので、すぐに医療専門家に相談してください。 身体的症状が次のような心理的愁訴を伴う場合も同様です。 うつ病 または性格の変化。 重度の麻痺が発生した場合は、医師の診察も必要です。 子供の精神的および運動発達の障害に気付いた親は、小児科医に相談する必要があります。 彼または彼女はバロ病を診断し、必要に応じて直接治療を開始することができます。 これは遅くとも子供が痛みを訴えるときに必要です。 この病気は子供と親の両方にとって大きな心理的負担となる可能性があるため、治療に同行するためにセラピストにも相談する必要があります。 さらなる連絡先は、インターニストと整形外科医です。 栄養士は個人を解決することができます ダイエット 両親と相談し、それによって症状を緩和します。

治療と治療

バロ病を治療するために、医師はしばしば使用します グルココルチコイド 実際には、すべてのケースを改善するわけではありませんが。 ステロイドホルモンは人体にも自然に発生します。 副腎皮質は脂肪を分解するためにそれを生成し、 タンパク質 合成します 炭水化物。 に見られるように、高用量で 薬物、それらはの形成を阻害します タンパク質。 これらには 免疫システム 抗体 それは、バロ病と多発性硬化症の炎症反応を誤って引き起こします。 ミトキサントロン 多発性硬化症でも使用される薬剤と見なすこともできます。 しかし、今日まで、同心性硬化症におけるその有効性の単一症例報告のみがあります。 同じことが、交換などの他の治療形態にも当てはまります。 血漿(血漿交換)。 さまざまな選択肢の可能性とリスクは、それぞれの場合に治療を行う医師が個別に評価する必要があります。

展望と予後

バロ同心性硬化症は、多発性硬化症の変種のXNUMXつであり、いわゆる境界型です。 それは中央に影響を与えます 神経系 そして、MSとは異なり、通常は再発では発生しません。 バロ同心性硬化症では、典型的な病変が脱髄組織に形成され、同心円状に配置されます。 バロ同心性硬化症の予後は、多発性硬化症の予後よりもいくらか良好です。 場合によっては、自然寛解さえ起こります。 他の場合、無症候性の症例は個々の経過をたどることがあります。 多くの単相性コースでは、急性炎症性脱髄性疾患の症状を改善することができます。 脳炎 同心円状のperiaxialis、CNSのこの病気は若い成人で優先的に発生します。 症状は、 影響を受けた。 過去にはこの病気は常に致命的であり、死後にしか診断できませんでしたが、今日の見通しは良くなっています。 治療は糖質コルチコイドで開始することができます、 免疫抑制剤 または血漿交換。 MSのように同心円状硬化症にバロ病変が存在する場合、疾患の経過も同様で再発する可能性があります。 これは、影響を受けた人々の約XNUMX分のXNUMXからXNUMX分のXNUMXに当てはまります。 この場合、MS 薬物 予防と再発防止のためにも投与されます。 病気の単相性の経過では、予後は一般的に良好です。

防止

バロ病の原因はまだほとんどわかっておらず、その発症は多くの複雑な要因の相互作用に基づいているため、的を絞った信頼できる予防は不可能です。

アフターケア

バロ硬化症のほとんどの場合、ごくわずかです 措置 直接アフターケアのが患者に利用可能です。 ここでは、さらなる合併症を防ぐために、病気の診断とその後の治療を非常に早い段階で行う必要があります。 病気が医師によって適切に治療されていない場合、病気が進行するにつれて、通常、動きに重大な制限があります。 これらは、影響を受けた人の生活の質に非常に悪い影響を与える可能性があります。 この病気の患者は通常、さまざまな薬の服用に依存しています。 症状を持続的に緩和するために、正しい投与量が使用され、薬が定期的に服用されるように常に注意を払う必要があります。 多くの患者は日常生活の中で他の人々の支援と助けに依存しており、それによって特に自分の家族の助けと世話はこの病気のさらなる経過に非常に良い影響を与える可能性があります。 この文脈では、影響を受けた人との集中的で愛情のこもった会話も非常に重要であるため、うつ病やその他の心理的混乱を防ぐことができます。 バロ硬化症が影響を受けた人の平均余命の低下につながるかどうかは、この場合、普遍的に予測することはできません。

これがあなたが自分でできることです

バロ同心性硬化症の患者は通常、日常生活の質だけでなく日常生活にも深刻な制限があります。 この理由は、一方では、運動障害と運動制限であり、それによって長期 理学療法 患者の身体イメージに前向きな貢献をします。 患者はまた、自宅で特定の理学療法の運動を行い、したがって筋肉組織の維持をサポートします。 麻痺が発生したり、可動性の制限が大きすぎる場合、多くの患者が車椅子を使用します。 患者の家を車椅子の使用に適応させることは理にかなっています。 場合によっては、患者の自立を可能にするために、バリアフリー環境への移行が必要になります。 さらに、患者が他の患者との接触を通じて社会的側面からさらに恩恵を受けるケア施設が問題になります。 患者の生活の質にとって重要な要素は、処方された薬の適切な摂取です。 ただし、影響を受けた人の平均余命は、適切な場合でも減少します 治療。 痛みやその他の症状に関連して、一部の患者はうつ病を発症します。 心理療法的治療は、影響を受けた個人が精神的苦痛を軽減するのに役立ちます。