裂け目 リップ と口蓋（口唇口蓋裂）（同義語：口唇口蓋裂; cheilognathopalatoschisis; cheilognathoschisis; cheiloschisis; diastematognathia; palatoschisis; uranoschisis; 口蓋垂 裂け目; 口蓋垂裂; 軟口蓋裂; ICD-10 Q35-Q37：裂け目 リップ、顎、および口蓋）は先天性障害のXNUMXつです。 裂け目 リップ と口蓋裂は、単純な口唇裂や口蓋裂とは区別されます。 口唇口蓋裂 妊娠XNUMX週からXNUMX週の間に発生します。 口蓋裂はXNUMXヶ月からXNUMXヶ月の間まで発生しません。 口唇口蓋裂 通常は横方向に発生しますが、中央値（中央値）になることもあります。 外側口唇口蓋裂は、片側または両側に発生する可能性があります。 口蓋裂は、硬いおよび/または 軟口蓋。 さらに、裂け目は不完全な裂け目と完全な裂け目に分けられます。 不完全な裂け目は上唇の端まで伸びていますが、完全な裂け目は鼻まで伸びています 入り口。 発生率（新しい症例の頻度）は、ヨーロッパでは年間1人の新生児に約500人です。 これにより、この奇形は人間で最も一般的な先天性奇形のXNUMXつになります。 口唇裂と口蓋裂は、オーストラリア、カナダ、南北アメリカ、インドの先住民、およびアジア系の集団でより一般的です。 経過と予後：口唇裂と口蓋裂は、早期に外科的に矯正する必要があります。 改善された治療的介入のおかげで、小さな細かい傷跡だけが残る可能性が非常に高くなります。 ただし、変形が非常に顕著である場合は、 つながる 食物摂取の制限、ならびに発話および/または聴覚の発達だけでなく、 呼吸 歯の問題と不正咬合。 発生する問題に応じて、適切な専門家に相談する必要があります。 治療 多くの場合、何年もかかる可能性があるため、多くの忍耐が必要です。
症状–苦情
口唇裂と口蓋裂は、新生児ができるようにするために排除しなければならない多くの問題をもたらします つながる 普通の生活まず、 呼吸 難しいかもしれません、そして第二に、食物摂取は裂け目形成によってひどく損なわれ、食物が入るかもしれません 鼻腔。 口唇裂の形成は適切な顎の成長を妨げます。解剖学的変化のために発話の発達は正常に行われず、著しく制限されます。 聴覚障害、発声障害、アペルタ鼻炎（鼻の開放）、さらには言語発達の遅れが発生する可能性があります。一部の患者では、 換気 中耳 美学も著しく損なわれているので、他の症状と一緒に無視してはなりません。
病因（病気の発症）–病因（原因）
この病気は、胚期の発達障害が原因です。内因性（内因性）と外因性（外因性）の両方の影響が役割を果たします。 家族に口唇裂がすでに発生していると、子供が口唇口蓋裂を発症するリスクが高くなるため、遺伝が関与していると考えられます。また、電離放射線による有害な影響だけでなく、化学的または物理的影響も可能な限り想定されます。原因：外的要因の中で、特に アルコール & ニコチン 胎児期の母親の消費は次のように示されます 危険因子。 同様に、 葉酸 またはレチノイドの摂取量の増加は、裂け目の形成を促進する可能性があります。 抗てんかん薬 トピラマート 摂取すると奇形を引き起こす可能性があります 妊娠初期。 処方された女性では トピラマート 前の3ヶ月間 妊娠 最初の月を通して、口唇裂と口蓋裂は、4.1人の子供あたり1,000で発生しました（これに対して、受けなかった女性の1.1人の子供あたり1,000 トピラマート).
ファローアップ
今日、口唇口蓋裂は非常に包括的に治療できるため、発話発達障害や口唇裂領域の歯の非付着によるギャップなどの後遺症を早期に検出して治療することができます。
診断法
裂け目形成は、出生前（出生前）に子宮内で検出されることがよくあります。 妊娠22週目頃から超音波検査でこの奇形を確実に検出することができます。
治療
口唇口蓋裂の治療は、最適な治療結果を達成するために、常にさまざまな専門分野の多くの医師と協力して行われます。 これらには主に歯科矯正医、口腔外科医および顎顔面外科医、耳、 鼻 乳児は最初、口蓋または飲用プレートを使用して、授乳を可能にするために口蓋と鼻腔を分離する必要があります。 同様に、顎の発達も影響を受けます。 原則として、飲酒プレートは生後XNUMX週間で挿入されます。 子供は急速に成長し、顎も変化するため、飲酒プレートを定期的にチェックして調整する必要があります。 飲用プレートは、成長制御の重要な機能も果たします。 すでに人生の最初の年に最初の外科的矯正が行われ、唇の閉鎖（小胞形成）。 このため、子供は生後約XNUMX〜XNUMXか月で、体重がXNUMX〜XNUMXキログラムに達している必要があります。 ハードとの閉鎖 軟口蓋 （口蓋形成術）が続きます。 XNUMX段階とXNUMX段階の両方のアプローチがあります。 一段階の概念は、スピーチができるだけ妨げられずに発達することを可能にするために、人生の最初の年の間に閉鎖を推奨します。 XNUMX段階のアプローチでは、ハードと 軟口蓋 上顎の成長を妨げないように、数年離れた別々の手術で閉鎖されます。 一部の患者では、改善のために鼓膜切開チューブが挿入されます 中耳 換気。XNUMX歳頃、スピーチ 治療 外科治療を積極的にサポートし始めます。患者が成長するにつれて、言語増強手術（ベロパリンゴプラスティ）と審美性を改善するための手術の両方が続きます。 音声増強手術は、すべての子供に実施する必要はありません。 ただし、鼻腔と咽頭腔の間の閉鎖が乱れたために鼻咽頭（開いた鼻腔）が残っている場合は、子供がまだ就学前の年齢である間にベロ咽頭形成術を実施して、通常の学校での開始を行う必要があります。 歯槽突起（歯槽=歯槽が位置する顎の部分）を安定させるために、骨を裂け目領域にはめ込む必要がある場合があります（顎裂骨形成術）。 このための骨は通常、患者の骨盤から採取されます。 この手順の最適な時期は、側切歯が完全に噴出した後です。 の根の成長 イヌ 手術時に約XNUMX分のXNUMXが完了している必要があります。 歯はしばしばしないので 成長する ギャップ領域では、成長が完了した後、インプラントまたはブリッジ修復によってギャップを閉じる必要がある場合があります。 目的は、機能的に、つまり、食べる、飲む、話すという点で、そして審美的に、可能な限り最高の治療結果を達成することです。 口唇裂と口蓋裂の治療は長く、成長が完了するまで終了しません。 定期検査、スピーチ 治療、矯正治療といくつかの外科的処置は、影響を受けた子供ができるようにするために必要です つながる 普通の生活。