Classification
脆性骨疾患 さまざまなサブタイプに分けることができ、それぞれに独自の特性があります。 彼らはしばしば、影響を受けた人の身長だけでなく、症状の発現や病気の経過も異なります。 タイプI（タイプロブスタイン）：タイプIの もろい骨の病気 病気の最も穏やかな形です。
多くの場合、子供がすでに年をとっていて、骨折しやすい場合にのみ診断されます。 ただし、成人期の聴覚障害など、付随する症状が目立つようになった後でも、診断が下される場合があります。 影響を受けた人は通常、骨格の異常がほとんどありません。
彼らの 関節 通常、非常に動きやすく、筋肉はかなり弱いです。 強膜は青みがかった色に変色することがあります。 それ以外の場合、タイプIは目立ちません。
タイプII：タイプII もろい骨の病気 病気の最も深刻な形態です。 患者は非常に骨折しやすく、未発達に苦しんでいます 肺。 以前は、この形態の脆性骨疾患は実行不可能であると考えられていましたが、現在ではより効果的に治療できるようになり、生存期間を延長することができます。
それにもかかわらず、多くの子供たちは出生時に複数の骨折に苦しんでいます。そのため、出生後24時間以内に死亡することがよくあります。 肺の不十分な成熟もまた、若い患者の早死の決定的な要因です。 タイプIII（タイプVrolik）：タイプIIIの硝子体骨疾患の患者も重症型の疾患に苦しんでいます。
それらは身長が小さく、四肢と脊椎の両方で発生する多くの骨格の変形があります。 これも影響を与える可能性があります 呼吸。 多くの場合、これらの患者は車椅子に依存しています。
タイプIV：タイプIVは、タイプIIIのより軽い形式と見なすことができます。 これらの患者も小さいですが、骨格の変形に苦しむことは少なく、III型の患者ほど頻繁に車椅子を必要としません。影響を受けた患者の強膜は正常である可能性がありますが、青みがかった変色もあります。 タイプV：タイプV硝子体骨疾患の患者は過剰な現象を経験します カルス 形成。
骨折後、過剰な新しい骨の形成が起こり、骨が肥厚します。 これらの患者では、 カルシウム また、尺骨と橈骨の間、および脛骨と腓骨の間の靭帯構造にも蓄積します。 これは、これらの体の部分の内向きと外向きの回転に問題を引き起こします。
これは、検査中に基礎疾患の兆候をすでに与えることができます。 タイプVI：タイプVIの患者は、正常から青みがかった強膜を持っています。 それらは、もろい骨疾患の典型的な症状を示します。
しかし、特別な特徴は、これらの患者に症状の遺伝的原因が見つからないことです。 彼らは他の硝子体骨疾患の患者のような典型的な遺伝子変異を持っていません。 タイプVII：硝子体骨疾患タイプVIIの患者の特別な特徴は、いわゆるリゾメリアです。
ここでは、 上腕 & 大腿 骨格 下腕に比べて比較的短く、 脚 骨格。 硝子体骨疾患の治療は、理学療法、髄内釘、およびXNUMXつの主要な柱に基づいています。 ビスホスホネート。 脆性骨疾患は遺伝的に決定されているため、まだ治癒していません。
治療は症状を改善するのに役立つだけです。 理学療法：理学療法は、脆性骨疾患の治療においてますます重要になっています。 不動は骨量のさらなる喪失を促進するので、対象を絞った理学療法の運動は安定させるのに有益です 骨格 の危険にさらされて 骨折.
これはまた、筋肉が蓄積されるので、特に悪い姿勢を防ぎます。 可能であれば、理学療法は毎日実施する必要があります。 水中でエクササイズを行うこともお勧めします。
患者さんは動きやすく、転倒や骨折の心配がありません。 髄内釘：髄内釘は骨を直接安定させる働きをします。 この目的のために、対応する骨は手術中にいくつかの部分に分割されます。
次に、ピースは真珠の糸のように釘またはワイヤーに通され、骨の元の軸方向に正しい位置が復元されます。 このようにして、骨折後の骨の変形を回避することができます。 引き離すことができ、したがって成長を妨げない伸縮式釘もこの目的に使用することができる。
これは、長さが不十分なために爪を頻繁に交換する必要がないことを意味します。 ただし、髄内釘は一般的に貧しい患者に実行してはなりません 条件。 また、骨の物質が少なすぎる場合は、爪が骨を十分に保持できないため、使用できません。
ビスホスホネート：ビスフォスフォネートによる硝子体骨疾患の治療は、薬物療法のアプローチです。 ビスホスホネート 骨を破壊する細胞を阻害し、骨物質の二次的な増加をもたらす製剤です。 これにより、 骨折 患者の割合。 骨の痛み また、ビスフォスフォネート療法では発生頻度が低くなります。
