リソソームは、核が形成された生物（真核生物）の細胞内の細胞小器官です。 リソソームは、膜で囲まれ、消化を含む細胞の小胞です。 酵素。 酸性環境で維持されるリソソームの機能は、内因性および外因性の物質を分解し、必要に応じて細胞破壊（アポトーシス）を開始することです。
リソソームとは何ですか？
リソソームは小胞であり、真核細胞の小さな細胞内封入体であり、膜に囲まれ、多種多様な細胞内加水分解消化物を含んでいます。 酵素 それらの中に。 これらは、消化性のプロテアーゼ、ヌクレアーゼ、およびリパーゼです。 酵素 故障して劣化する可能性があります タンパク質, 核酸, 脂質。 断片はさらに分解され、部分的に廃棄されるか、代謝によって再利用され、いわばリサイクルされます。 したがって、リソソームは細胞自身とも呼ばれます 胃。 直径0.1〜1.1マイクロメートルのリソソームの内部は、プロトンポンプの活動により、pH4.5〜5.0の酸性環境に維持されます。 酵素は酸性環境でのみ活性があるため、強酸性環境は細胞の自己保護に役立ちます。 リソソームがその酵素をpH中性の細胞質ゾルに排出すると、それらは即座に不活性化され、細胞に無害になります。 膜自体が攻撃されるのを防ぐために 消化酵素、膜 タンパク質 内側に向かって高度にグリコシル化されています。
機能、アクション、およびタスク
リソソームの主な機能は、加水分解を提供することです 消化酵素 劣化する タンパク質, 核酸, 脂質 オンデマンド。 これらは、細胞にとって外来の物質または細胞に固有の物質である可能性があります。 細胞自身の物質の分解にはアポトーシスも含まれます。アポトーシスは、酵素を含むリソソームが本質的な技術的機能を担う、事前にプログラムされた細胞死です。 細胞外空間に位置し、分解を目的とする細胞外の粒子は、最初にエンドサイトーシスによって細胞に輸送されます。 アウター 細胞膜 外側に膨らみ、分解される物質の周りを流れ、独立した小胞として細胞膜から分離します。 小胞はリソソームと融合するため、分解プロセスを開始できます。 エンドサイトーシスとリソソームとの融合のプロセスは、常に細胞質と直接接触することなく発生し、食作用に匹敵します。 独立した細胞再生の過程で、細胞質ゾルの他の細胞小器官および成分も「断片化」のためにリソソームに供給されます。 通常、フラグメントは再利用されます。つまり、再利用されます。 アミノ酸、タンパク質、 核酸 & 炭水化物。 リソソームはまた、アポトーシス、またはプログラムされた細胞死において重要な役割を果たします。 アポトーシスの信号を受け取った細胞は、特定のプログラムに従って収縮および分解され、細胞のどの部分も細胞外空間に入ることがなく、そこで炎症反応がすぐに起こります。
形成、発生、特性、および最適値
リソソームは、ごくわずかな例外を除いて、真核生物のすべての細胞で便利に発生します。 細胞あたりのリソソームの数だけが、細胞の種類や組織内の細胞の役割によって異なります。 リソソーム膜の加水分解酵素とタンパク質は、 リボソーム 小胞体（ER）で。 次に、それらはトランスゴルジ装置でラベル付けされ、リソソームに無計画に出荷されないようにします。 標識における最も重要な役割は、ホスホトランスフェラーゼと標識プロセスを完了する別の酵素によって果たされます。 リソソーム内の酸性環境は、V型ATPアーゼによって確保されています。 この酵素は、加水分解のプロセスを介してATPから2つのH +イオンを切断し、それらをリソソームに輸送します。 リソソームは、非常に多くの内部および外部の代謝プロセスに関与しています。 それらの数を直接的または間接的に測定することは不可能であり、ほとんど意味がありません。 したがって、リソソームの最適な数については何も言えません。 リソソームの機能障害は通常、深刻に感じられます。
疾患および障害
いくつかの既知のものがあります 機能障害 そのリソソームの つながる 深刻な病気に。 非常にまれに発生する–遺伝的–機能障害は、ホスホトランスフェラーゼの欠陥によって引き起こされます。機能しない酵素は、細胞外マトリックスへのリソソーム酵素の制御されない放出を引き起こします。 同時に、の蓄積があります 脂質、リソソーム内のムコ多糖および糖タンパク質。これらは実際には分解および分解を目的としています。 ただし、 消化酵素 それらの誤った方向性のために、物質はリソソームにますます蓄積します。 I細胞病と呼ばれるこの常染色体の劣性遺伝性リソソーム蓄積症は、GNPTABの突然変異によるものです 遺伝子。 他のリソソーム蓄積症が知られていますが、これらは誤って合成された加水分解酵素に基づいています。 アイセル病と同様に、分解されていないタンパク質、核の蓄積があります 酸、および脂質。 すべてのリソソーム蓄積症は、リソソームに導入および排泄される物質の比率が乱され、排泄される物質に悪影響を与えるという共通点があります。 実際の混雑はリソソーム内で発生します。 ライソゾーム病は通常深刻な経過をたどり、原因を取り除くという意味では治癒しません。 弱アルカリ性、親油性を服用すると、さらにリスクがあります 薬物。 それらは中性の形で外側から内側にリソソームの膜を通過することができますが、リソソーム内の酸性環境によってプロトン化されると反対方向に通過することはできません。 薬物 リソソームでは、発生する可能性があります。 ザ・ 薬物 到達することができます 濃度 リソソームの濃度の100〜1000倍 血 プラズマ。
