トロサハント症候群:原因、症状、治療

神経学では、トロサハント症候群は、さまざまな頭蓋骨の障害を特徴とする特殊な形態の海綿静脈洞症候群です。 神経。 トロサハント症候群では、肉芽腫性のために眼の筋肉組織の麻痺が見られます 炎症。 予後は良好ですが、再発することがよくあります。

トロサハント症候群とは何ですか?

トロサハント症候群は、神経学的欠損をもたらす特殊な形態の海綿静脈洞症候群です。 海綿静脈洞は静脈です のダクト 、さまざまな頭蓋骨 神経 その側壁にあります。 したがって、海綿静脈洞症候群では、頭蓋の障害があります 神経。 脳神経III、IV、VI、V1およびV2は圧迫の影響を受けます。 これらの圧迫の原因は、腫瘍、敗血症または無菌である可能性があります 血栓症。 同様に、瘻孔や外傷が症候群を引き起こします。 トロサハント症候群は、海綿静脈洞症候群の最後の考えられる原因です。 したがって、トロサハント症候群の臨床症状は、海綿静脈洞症候群の臨床症状にほぼ類似しており、因果関係があります。 トロサハント症候群は、海綿静脈洞の肉芽腫性炎症性疾患であり、脳神経の圧迫を引き起こし、海綿静脈洞症候群の症状を引き起こします。 EduardTolosaとWilliamEdward Huntは、最初に 条件 20th世紀に

目的

トロサハント症候群の臨床症状は肉芽腫性を特徴とします 炎症。 この 炎症 肉芽腫としても知られる海綿静脈洞に、小さくて結節状の細胞の集まりを生じさせます。 肉芽腫性炎症では、 単球、マクロファージ、類上皮細胞または[ラングハンス巨細胞]]は炎症を起こした組織に存在します。 リンパ球 炎症を起こした領域にも存在する可能性があります。 そのような炎症は、例えば、以下のような疾患の状況において特徴的である。 結核, サルコイドーシス, ハンセン病または 梅毒。 それらは、小焦点類上皮細胞反応、肉芽腫性類上皮細胞反応、混合細胞肉芽腫、または組織球性肉芽腫のいずれかに対応します。 トロサハント症候群における肉芽腫性炎症の病因はまだ決定されていません。 個々の症例では、悪性疾患が症候群の根底にある可能性があります。 この病気はほとんど成人にのみ発症します。 300の既知の症例で、この症候群は非常にまれな神経学的眼疾患です。

症状、苦情、および兆候

トロサハント症候群は鋭い原因 痛み 構造物に突然飛び込む目の後ろ。 炎症はさらに目の筋肉の麻痺を引き起こします。 動眼神経の一部、ならびに滑車神経および外転神経の一部は、欠損によって影響を受ける可能性があります。 動眼神経が冒されている場合は、眼の調節障害がある可能性があります。 上の まぶた 通常は垂れ下がる。 対照的に、視線のずれは滑車神経麻痺の特徴です。 目は外側に転がるか、垂直にずれます。 複視は外転神経麻痺の特徴です。 影響を受けた目は、横を向いたときに健康な目より遅れます。 個々の不全麻痺は通常、トロサハント症候群に同時に存在します。 その結果、眼筋麻痺、つまり外眼筋または内眼筋の包括的な麻痺が生じます。 眼窩前 痛み 目の中は初期症状と見なされます。 麻痺の症状は遅くなるまで現れません。 多くの場合、症状はXNUMX週間以内に自然に解決します。

病気の診断と経過

トロサハント症候群の診断は、脳神経の機能検査と検査中に収集された神経学的所見によって行われます。 視覚的評価も行われます。 臨床検査は、炎症の原因を特定するために使用されます。 悪性疾患は画像診断によって除外されなければなりません。 レギュラー モニタリング 十分に早期に変性を検出するために、病気のさらなる経過においても有用です。 トロサハント症候群の予後は良好であると考えられています。 永続的な視線麻痺は通常発生しません。 症状は通常すぐに退行します。 それにもかかわらず、痛みを伴う再発が将来発生する可能性があります。

合併症

原則として、トロサハント症候群は重度の視覚的愁訴を引き起こします。 最悪の場合、これも つながる 完成させる 失明 影響を受けた人の。特に若者では、 失明 できる つながる 深刻な心理的苦情や うつ病。 特に、トロサ・ハント症候群では目の筋肉が麻痺し、影響を受けた人は目を動かしたり閉じたりすることができなくなります。 これもできます つながる 睡眠リズムの乱れに。 目自体もきちんと握ることができず、転がり落ちます。 さらに、しばしばあります 痛み 耳に広がる可能性のある目や 。 多くの場合、症状は永続的ではありません。 さらに、トロサハント症候群も自然治癒につながる可能性があります。 トロサハント症候群の治療は通常、 目薬 症状を大幅に軽減することができます。 これはまた完全を防ぎます 失明。 しかし、病気の陽性経過を完全に予測することはできません。 しかし、患者の平均余命は病気によって悪影響を受けません。

いつ医者に診てもらえますか?

原則として、トロサハント症候群の影響を受けた人は、それ以上の合併症や苦情が発生しないようにするために治療に依存しています。 これはまた自己治癒をもたらさないかもしれないので、影響を受けた人は常に医者に診てもらう必要があります。 トロサハント症候群について医師に相談するのが早ければ早いほど、この病気の進行は通常より良くなります。 影響を受けた人が突然の目の不満に苦しんでいる場合は、トロサハント症候群の医師に相談する必要があります。 原則として、垂れ下がった目が発生しますが、それは自然に消えることはありません。 さらに、目の筋肉の麻痺もトロサハント症候群を示している可能性があり、医師による検査も必要です。 場合によっては、症状は数週間後に自然に消えますが、それでも医師の診察を受ける必要があります。 トロサハント症候群の場合、 眼科医 通常は相談する必要があります。 それにより、さらなるコースは苦情の正確な表現に非常に強く依存するため、一般的なコースを与えることはできません。

治療と治療

トロサハント症候群は対症療法的に治療されます。 原因はまだ決定的に決定されていないため、これまでのところ原因となる治療法は存在しません。 対症療法は通常、 目薬 しかし、静脈内薬物に焦点を当てています 管理。 患者には高用量のコルチコステロイドが投与されます。 親油性として ホルモン、すべてのコルチコステロイドは細胞質ゾルと核の受容体に作用します。 有効成分は、 細胞膜 関連する構造に到達します。 一方、医学はコルチコステロイドが膜受容体にも作用することを疑っています。 細胞内の受容体はXNUMXつの異なるタイプに分けることができます。 最初のタイプはに固有です ミネラルコルチコイド。 対照的に、XNUMX番目のタイプはに応答します グルココルチコイド。 すべての内部受容体の特異性は、おそらく11β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ-1活性に依存し、そこではβ-OH基の脱水素化が起こります。 通常、トロサハント症候群の症状は、コルチコステロイドの静脈内投与のXNUMX〜XNUMX日後に退行します 管理。 孤立したケースでは、眼筋機能障害が持続します。 この場合、目の動き 治療 薬物療法に加えて与えることができます。 理想的には、脳神経麻痺は特定のトレーニングによって元に戻すことができます。 このようにして、脳神経が再活性化されるか、患者は少なくとも生活の質を改善する代償的戦略を学ぶことができます。 症状が再発した場合、麻痺がせいぜい再発するのを防ぐため、患者はできるだけ早くコルチコステロイド治療の恩恵を受けます。

防止

トロサハント症候群の病因はこれまで不明です。 このため、有用な予防策はありません 措置 病気を避けるためにまだ利用可能です。

ファローアップ

トロサハント症候群は、目の痛みと麻痺の顕著な感覚を特徴としています。 時折、次のような神経学的症状 眩暈 も存在します。 影響を受けた人はしばしば症状を非常に苦痛として感じます。 症状は、眼窩の炎症によって引き起こされます。 場合によっては、それらは自然に消えて、 治療。 それにもかかわらず、医学的に治癒過程を伴うためにフォローアップケアが推奨されます。それは後遺症を遅らせることなく症候群の完全な治癒を目指しています。 眼疾患の再発を予防する必要があります。 始める前に 治療 鑑別診断 症状に対してさまざまなトリガーが可能であるため、が作成されます。 明確にするために、組織サンプルの除去が必要な場合があります。 アフターケアの一環として、麻痺が 防ぐ必要があります。 治療とアフターケアは 眼科医。 薬は炎症と戦うために使用されます。 スペシャリストは治癒の進行状況をチェックし、必要に応じて投与量を変更するか、追加の処方を行います 鎮痛剤 患者のために。 フォローアップケアは、患者が治癒するまで続けられます。 症状がない場合でも、眼科検診に参加する必要があります。 このようにして、再発する症状を早期に発見することができます。

自分でできること

この中の 条件、自助 措置 決して医学的治療に取って代わるものではありませんが、それらはサポートとして治療と並行して受けることができます。 トロサハント症候群の原因は不明であるため、自己療法は、眼窩の後ろの領域の炎症過程によって引き起こされる痛みを和らげることに焦点を当てています。 鎮痛剤 抗炎症効果もあり、急性の場合にこれを防ぐのに役立ちます:これらには以下が含まれます イブプロフェン, ジクロフェナク およびASA(アスピリン)。 の暴力的でぎくしゃくした動き 炎症を起こした組織がさらに刺激されないように、荷物を持ち上げたり運んだりするなどの緊張はできるだけ避けてください。 目自体がこの病気の影響を受けていない場合でも、明るさを減らし、たとえば湿った手ぬぐいで額を冷やすと、 頭痛。 休息と静けさは一般的に治癒過程にとっても重要であるため、影響を受ける人々は、薬が効き、痛みが治まるまで、可能な限り静止している必要があります。 長期的には、炎症を促進する日常生活の要因を排除するための試みを行う必要があります。 ダイエット または回避 ストレス。 これは、可能であれば病気の再発を防ぐのに役立つか、進行するにつれて病気を軽減するのにも役立ちます。