A シスチン 結石は、頻度が低い特殊なタイプの尿路結石です。 シスチン 石はシスチン石としても知られており、ほぼ丸い形が特徴です。 場合によっては、 シスチン 石はまた、その場所に準拠しています 腎盂。 シスチン石の表面は滑らかで、ワックスに似ています。 シスチン結石の色は黄色がかった傾向がありますが、石は視覚的に類似しています ミルク ガラス。
シスチンストーンとは何ですか？
シスチン結石は一般の人々では比較的まれです。 石は先天性および遺伝的に引き起こされた代謝の病気の結果として発達します。 しかし、すべての尿路結石のXNUMX〜XNUMXパーセントだけがシスチン結石です。 結石は、主に患者が尿路結石症に苦しんでいるために形成されます。 基礎疾患はシスチン尿症であり、常染色体劣性遺伝します。 健康な人は、尿が溶解する可能性を超える割合のシスチン物質を尿中に蓄積することはほとんどありません。 シスチン尿症の患者、特にホモ接合体の患者は、尿中にシスチンの濃度が著しく上昇します。
目的
シスチン結石の発症の主な要因は、常染色体劣性の方法で受け継がれ、まれな遺伝性シスチン尿症の存在です。 シスチン尿症の人は代謝障害に苦しんでいるため、大量のシスチンが尿中に蓄積します。 生物は増加した量を排出します アミノ酸 尿中。 健康な人は、尿40リットルあたり平均約80〜1000ミリグラムのシスチンを排泄します。 一方、シスチン尿症の人は、尿XNUMXリットルあたりXNUMXミリグラムを超える濃度を持っていることがよくあります。 シスチン尿症は、シスチンという物質だけでなく、オルニチンも指します。 アルギニン & リジン。 ただし、シスチンは他のシスチンよりも尿にはるかに強く溶解します アミノ酸。 したがって、過剰なシスチンは尿に完全に溶解せず、結晶化します。 その結果、典型的なシスチン結石が患者に形成されます。
症状、苦情、および兆候
シスチン結石は、典型的な症状や病気の症状を引き起こします。 患者は主に突然の重度の最初のシスチン石に気づきます 痛みを選択します。 痛み 感覚は、シスチン石が尿路内を移動することから生じます。 特に、小さな石や個々の破片は、 腎臓、最初に 膀胱 そして最後に 尿管。 場合によっては、シスチン石がほぼ完全にブロックします 尿管。 その結果、患者は急性の激しい経験をします 痛み 側面領域で。 痛みはしばしば脊椎と鼠径部にまで及びます。 ほとんどの人はこれで救急医療を求めています 条件、痛みはほとんど耐えられないので。 さらに、腎臓からの尿の排出は、閉塞のためにもはや不可能です。 尿がたまり、さらに痛みを引き起こします。 同時に、 炎症 尿路の増加します。
診断
シスチン結石のある患者は通常、最初の結石が痛みで目立つようになるとすぐに医師の診察を受けます。 ザ・ 病歴 その人がシスチン尿症に苦しんでいることをすでに明らかにしているかもしれません。 ただし、まれな遺伝性疾患は、最初の石が原因となるまで診断されない場合があります 急性痛。 医師は家族歴を用いて患者の遺伝的素因を分析します。 臨床検査はさまざまな手順に基づいています。 医師は画像診断法を使用して実行します 血 と尿分析。 これにより、排泄量の増加が可能になります アミノ酸 シスチン結石の急性症状とともに、病気を示していることが検出されます。
いつ医者に診てもらえますか？
排尿時に突然激しい痛みが生じた場合は、医師に相談してください。 医師は、臨床検査を使用してシスチン石が存在するかどうかを判断し、必要に応じて直接除去することができます。 時折、シスチン尿症は 措置 水分をたくさん飲む、階段を上るなど。 石が未処理のままである場合、それは尿路を閉塞し続ける可能性があります。 それが進行するにつれて、脊椎と鼠径部に広がる可能性のある脇腹領域に激しい痛みがあります。 この段階では、自己治療は不可能であり、救急医をすぐに呼び出す必要があります。遅くとも症状が 尿路感染 気づいたら、医療専門家に相談する必要があります。 シスチン尿症は遺伝性疾患であるため、長期的には医学的な解明と治療が絶対に必要です。 そうでなければ、新しい石が生涯にわたって形成され続け、幸福を損ない、尿路と腎臓にも徐々に損傷を与えます。
治療と治療
シスチン結石の原因となる治療法は不可能です。 第一に、患者がより多くの量を消費することが重要です 水。 さらに、通常、シスチン結石を除去するために外科的処置が必要です。 この石の除去はさまざまな方法で行われます。 経皮的腎結石症では、医師が穿刺します 腎臓 中空針で。 シスチン結石を破壊して取り除く器具がこの針に押し込まれます。 スネア抽出も可能ですが、最近ではほとんど使用されていません。 この方法は、シスチン石が下部にある場合にのみ使用できます。 尿管。 挿入されたスネアの助けを借りて、医師はシスチン石を外側に引っ張ります。 この手順中に尿管が損傷するリスクは比較的高いため、この方法は廃止されたと見なされます。 あるいは、シスチン結石の外科的除去が可能です。 ほとんどの場合、患者は全身麻酔を受けます。 次に、外科医はその人の腹部を開き、腎臓または尿路からシスチン結石を取り除きます。 すべての方法で、シスチン結石が除去されたら、可能であれば、新たな結石の形成を防ぐ必要があります。
展望と予後
サイズが90ミリメートル未満のシスチン石の約XNUMX％は、尿で自然に洗い流されます。 これは激しい痛みを引き起こし、状況によっては、 尿道。 シスチンストーンが治療されていない場合、怪我などの深刻な合併症 尿道 & 腎臓 発展することができます。 生活の質は急激に低下し、さらに石が形成されると元の症状も増加します。 治療がない場合、大きなシスチン結石は体で分解できないため、予後は陰性になる傾向があります。 外科的治療では、予後は一般的に良好です。 結果として生じる損傷はめったに発生せず、 穿刺 針は影響を受けた人にとって無症状です。 石の形成は遺伝的原因に基づいているため、原因は 治療 不可能である。 したがって、シスチン結石は治療後に再発する可能性があります。 この場合、さらなる外科的治療が必要です。 これが早期に行われる場合、予後は通常良好です。 繰り返しの手術にもかかわらず、シスチン石は永続的な結果をもたらしません 健康 影響を受けた人の。 ただし、長期的には、繰り返し発生する苦情は つながる 精神的な不快感になり、幸福を永久に損ないます。
防止
シスチン結石の予防には、下にあるものを効果的に管理する必要があります 条件、シスチン尿症。 患者は特定のアミノのレベルを下げて消費します 酸。 さらに、の摂取量 ビタミンC 最小化するのに役立ちます 濃度 シスチンの。 いずれにせよ、個人が十分に飲むことが重要です 水。 飲酒 水 重曹を比較的多く含むものをお勧めします。
ファローアップ
ほとんどの場合、特別なことはありません 措置 シスチンストーンの場合、患者はアフターケアを利用できます。 この場合、影響を受けた人は主にこの病気の迅速な、そしてとりわけ早期の発見と診断に依存しているので、さらなる合併症や苦情は発生しません。 早期診断は病気のさらなる経過に非常に良い影響を与えるので、影響を受けた人は病気の最初の症状と兆候について医師に連絡する必要があります。 ほとんどの場合、シスチン結石は尿から排泄されます。 影響を受けた人は、排泄の可能性を高めるためにたくさん飲む必要があります。 しかし、多くの場合、シスチン結石を取り除くために外科的介入も必要です。 そのような手術の後、影響を受けた人はいかなる場合でも休息し、体を動かしてはいけません。 肉体的で激しい活動は控えるべきです。 手術が成功した後でも、早期にさらなる損傷を検出するために、医師による定期的な検査を行う必要があります。通常、シスチン石は、影響を受けた人の平均余命を低下させることはありません。
