コーツ病は、遺伝的欠陥によって引き起こされる先天性眼疾患です。 コーツ病は完全につながる 失明 治療法の選択肢は限られています。
コーツ病とは何ですか？
コーツ病はまれな先天性眼疾患であり、女の子よりも男の子にはるかに頻繁に発症します。 ザ・ 血 船 網膜の一部は拡張して透過性であり、血液と眼液が網膜の下を通過できるようにします。 これは浮腫を引き起こし、病気を治療せずに放置すると、網膜剥離を引き起こし、最終的には完全になります 失明。 コーツ病は通常片側に発生します–典型的な特徴は目の上の乳白色のフィルムです。 痛み 通常は発生しません。 時々 緑内障 眼圧の上昇に起因します。 影響を受けた人のXNUMX％未満では、症状はまったくありません。 長期的には、コーツ病は基本的に完全な脅威になります 失明.
目的
コーツ病の原因は現在不明です。 しかし、影響を受けた個人の家族環境における多くの調査は、コーツ病の発症に遺伝的素因があることを示唆しています。 A 遅滞 X染色体のが疑われます。 コーツ病が通常引き起こす失明の原因は欠陥です 血 船 目に。 この欠陥の結果として、膨らみ（動脈瘤）が発生します 血 船 網膜の血管が多孔質になり、体液が漏れる原因になります。 液体（血液、 コレステロール 結晶、 脂質）網膜の下に沈着し、 つながる 網膜剥離へのさらなるコースで。 これに伴い、患者の視力はますます悪化し、最終的には失明につながります。
症状、苦情、および兆候
コーツ病の最初の症状は通常、生後90年またはXNUMX年で現れます。 男の子は女の子よりもはるかに頻繁に影響を受けます。 さらに、症例のXNUMX％以上は、眼の血管の動脈瘤によって引き起こされる片側性の眼疾患です。 続発性斜視と白色瞳孔は通常、初期症状として観察されます。 白色瞳孔では、フラッシュで撮影した写真では、目の眼底が通常の赤ではなく白に見えます。 罹患した眼では、患者はしばしばかすみ目があります。 空間視力が損なわれています。 しかし、幼児では、最初は視力の喪失に気付かないことがよくあります。 しかし、病気のすべての経過が同じというわけではありません。 したがって、病気の進行は一時的または永久に停止することさえできます。 いくつかのケースでは、症状の改善さえ観察されています。 ただし、ほとんどの場合、 網膜剥離 発生し、影響を受けた目の失明につながります。 病気の経過は、XNUMX歳未満の子供ではそれ以上の年齢の子供よりもはるかに劇症であることがよくあります。 重症の場合、眼球の除去が必要になることがあります。
診断とコース
コーツ病が疑われる場合–二次斜視が最初の目に見える兆候である可能性があります– 眼科医 を実行します 検眼鏡検査 （の検査 目の後ろ）。 これを行うために、医者はに光を当てます 目の後ろ 変化した血管を特定します。 検査は無痛で、ほんの数分しかかかりません。 コーツ病に苦しむ患者は、最初に二次斜視を示します。 また、フラッシュライトで撮影した目は赤く見えず、乳白色に見えることも特に目立ちます。 病気のこの段階では、患者の空間視力が損なわれ、画像がぼやけているだけであると認識します。 コースは通常痛みがありません–眼圧が高くなったときにのみ患者は感じます 痛み 目に。 眼圧の上昇は つながる "へ緑内障「、コーツ病の頻繁な併発疾患。 罹患した乳児では、視力の着実な喪失に気づいていないため、通常、病気は気づかれません。 さらに、経過は患者ごとに異なります。ほとんどの患者で悪化は継続的ですが、一部の患者は断続的な悪化を報告します。 いくつかのケースでは、回帰さえ観察されています。 しかし、コーツ病は通常、網膜の完全な剥離を引き起こし、したがって完全な失明を引き起こします。
合併症
コーツ病は、影響を受けた人の目に深刻な不快感を引き起こし、さらに視力の喪失を引き起こします。 最悪の場合、これも つながる 通常は治癒できない失明を完全にするために。 視覚障害や失明が深刻な心理的制限につながることは珍しくありません。 うつ病。 影響を受けた人々は、劣等感や自尊心の低下に苦しむことはめったにありません。 特に若者にとって、視力喪失への対処は比較的困難です。 影響を受ける人々は 斜視 ぼんやりとしか見えません。 これはベール視力につながり、場合によっては複視にもつながります。 さらに、 緑内障 または白内障が発症する可能性があり、目は異なる目の色を持っています。 完全な失明は通常、病気の治療が行われない場合に発生します。 治療自体は比較的簡単に行うことができ、特定の合併症を引き起こすことはありません。 視力の問題を解決し、完全な失明を防ぐことができます。 特別な合併症は発生しません。 さらに、 痛み 治療によっても制限されます。 コーツ病は平均余命の低下にはつながりません。
いつ医者に診てもらえますか？
視力が低下した場合、一般的に医師が必要になります。 目のずれや瞳孔の異常がある場合は、医師の診察を受けてください。 眼球の破裂した血管、目の充血、角膜の曇りは、医師が検査して治療する必要があります。 コーツ病は遺伝性疾患であるため、多くの場合、出生直後に異常が検出されます。 多くの場合、診断は出産直後の最初の検査の後に行うことができます。 日常の手順では、新生児は、看護師、助産師、または医師によって集中的に検査されます。 したがって、目の機能障害は、人生のこの段階でテストすることができます。 親が成長と発達の過程で子供の視力の異常に気付いた場合は、すぐに医師に相談する必要があります。 日常生活で事故が増えたり、幼児が定期的に物の隣に手を伸ばしたりする場合は、医師の診察が必要です。 子供が完全に見えない疑いがある場合は、できるだけ早く医師の診察を受けることをお勧めします。 子供が継続的に泣く場合、これは目の痛みまたは強い内圧の兆候である可能性があります。 治療を開始できるように医師に相談する必要があります。
治療と治療
コーツ病が早期に（網膜の最初の剥離の前に）検出されれば、それはうまく治療することができます。 ここでの目標は、ビジョンの一部を維持することです。 アン 眼科医 変化した血管の位置を特定し、次のステップでレーザーを使用して血管を破壊することができます。 病気のこの段階でも、良好な治療の成功を達成することができます。 冷たい 治療。 どちらの治療法も、体液の漏れを防ぎ、網膜剥離を防ぎます。 コーツ病がより進行していて、網膜がすでに剥離している場合、コーツ病はもはや治癒的に治療することができません。 医師は、眼の硝子体および/または網膜の患部のみを取り除くことができます。 悪性の背景を除外するには–など 網膜芽細胞腫 –目を完全に取り除くことが役立つ場合があります。 網膜剥離後の視力回復はできません。説明されている介入では、眼圧を緩和するだけで、目の痛みを軽減または完全になくすことができます。
展望と予後
コーツ病は比較的良好な予後を提供します。 ほとんどの場合、片方の目だけがこの病気の影響を受けており、外科的に取り除くことができます。 影響を受けた個人は、その後、通常の症状のない生活を送ることができます。 ただし、コーツ病では再発のリスクが高くなります。 再発の場合、治療 措置 繰り返す必要があります。 痛みの薬物治療は副作用と関連しており、 相互作用。 治療せずに放置すると、病気は進行し、罹患した眼の完全な失明につながります。 効果的な治療法はまだ利用できません。 治療 体の病気の成分を取り除き、薬で痛みを治療することに焦点を当てています。 治療中は健康状態が低下します。 完了後 治療、通常の生活はしばしば可能です。 完全な失明の場合、患者は生涯を通じて援助に依存しています。 網膜浮腫が完全に除去されている限り、平均余命は短縮されません。 さらなる予防 措置 通常、より重症で予後を著しく悪化させる再発を回避するために必要です。 予後は、症状の画像と選択した治療法を考慮して、医師によって決定されます。
防止
コーツ病は遺伝性の背景があると考えられているため、現在の医学研究では予防することはできません。 ただし、コーツ病が早期に発見されれば、病気の影響（通常は完全な失明）を防ぐことができます。 この目的のために、視覚力の一部を維持することを目的としたいくつかの予防的治療法が利用可能です。
フォローアップケア
コーツ病の治療後 レーザー治療、患者は数日間身体運動を避ける必要があります。 治療後24時間は道路交通に積極的に参加することはできません。 異常や苦情があった場合は、直ちに主治医に通知する必要があります。 彼はまた、最初の健康診断の時間とかどうかを決定します 目薬 or 目の軟膏 手順の後に処方する必要があります。 コーツ病の治療は症候性にすぎません。 したがって、治療が成功した後でも、症状はいつでも再発する可能性があります。 さらに、コーツ病は、眼圧の上昇（緑内障）または水晶体混濁（水晶体混濁）を発症する可能性を高めます。白内障）。 したがって、定期的な眼科検査が不可欠です。 検査の間隔は治療によって決定されます 眼科医。 場合によっては、定期的な治療と管理にもかかわらず、視力の段階的な喪失を止めることができず、最悪の場合、患者は影響を受けた目を失います。 これは、通常は非常に若い患者にとって大きな心理的負担であるため、心理的ケアを検討する必要があります。 訓練を受けた専門家からのサポートは、健康的な心理的発達を促進し、影響を受けた人々の自信をサポートします。
これがあなたが自分でできることです
先天性障害は遺伝的欠陥に基づいています。 この病気では、自助の可能性は非常に限られています。 すべての自己責任の試みにもかかわらず、治癒を達成することはできません。 日常生活では、幸福を維持し、改善するために注意を払う必要があります。 患者が病気に対処するのに十分な感情的資源を利用できるように、人生への熱意を促進する必要があります。 積極的な態度、親戚からの励ましの言葉、安定した社会環境は、患者が日常生活に対処するのに役立ちます。 症状のために多くの活動を行うことができませんが、子供たちには達成感を与える必要があります。 他の患者や自助グループとの交流は、相互の支援やヒントを得るのに役立ちます。 未解決の質問が明確化されるため、日常業務で苦情をより適切に処理できます。 患者は、自分の病気とその結果について、適切な時期に包括的に知らされるべきです。 病気への自信と正直なアプローチは、環境全体に役立ちます。 これにより、不適切な表現や望ましくない動作が減少します。 多くの場合、身近な環境の人々は、無知のために状況に対して自分自身の不安や過度の要求を経験し、それが影響を受ける人の誤解や有害な出来事につながります。 これは可能な限り防止する必要があります。
