グリコーゲン分解:機能、役割、病気

グリコーゲン分解は生物に提供するのに役立ちます グルコース-1-リン酸塩 炭水化物貯蔵からのブドウ糖はグリコーゲンを形成します。 グリコーゲンは、特に 肝臓 と骨格筋。 とりわけ、 グルコース レベルはまた、グリコーゲン代謝によって影響を受けます 肝臓.

グリコーゲン分解とは何ですか?

グリコーゲンはすべての細胞に存在するため、エネルギー供給に直接利用できます。 ただし、 肝臓 骨格筋は、食物がない場合でも、特定の移行期間にエネルギー供給を提供します。 グリコーゲン分解は、グリコーゲンの分解によって特徴付けられます グルコース-1-リン酸塩 とブドウ糖。 約90パーセントのブドウ糖-1-リン酸塩 そして1パーセントのブドウ糖が作り出されます。 グリコーゲンはブドウ糖の貯蔵形態であり、植物に含まれるデンプンと同様です。 それは、その鎖の中でグルコース単位α-4-1がO-グリコシド結合している分岐分子として現れる。 分岐点には、アルファ-4-1 O-グリコシド結合に加えて、アルファ-6-XNUMXO-グリコシド結合もあります。 グリコーゲンは完全に分解されていません。 基本分子は常に存在します。 新しいブドウ糖 それにグリコシド結合するか、それから分離します。 この木のような分岐分子の形でのみ、効果的なエネルギー貯蔵が可能です。 グリコーゲンはすべての細胞に存在するため、エネルギー供給に直接利用できます。 ただし、食物がない場合でも、特定の移行期間のエネルギー供給を確保するために、肝臓と骨格筋に保存されます。 必要に応じて、主に細胞内のグルコース-1-リン酸に分解されます。 規制するには ブドウ糖レベル、遊離ブドウ糖は酵素反応によって肝臓でますます生成されます。

機能と役割

グリコーゲン分解は、遊離ブドウ糖とリン酸化ブドウ糖の形で体にエネルギーを提供します。 この目的のために、グリコーゲンからの炭水化物貯蔵が分解されます。 グリコーゲンはすべての体細胞に見られるので、グリコーゲン分解は至る所で起こります。 グリコーゲンは骨格筋や肝臓にも貯蔵されています。 このようにして、食物がなくても、骨格筋の高エネルギー要件を迅速に満たすことができます。 肝臓はまた、調節するのに十分な量のブドウ糖を提供します 血糖値。 この目的のために、追加の酵素であるグルコース-6-ホスファターゼが肝臓に存在し、グルコース-1-リン酸をグルコース-6-リン酸に変換します。 次に、グルコース-6-リン酸を解糖系、つまりグルコースの形成に供給することができます。 グリコーゲン分解の最初のステップは、基本的に骨格筋と肝臓で同じです。 アルファ-1-4O-グリコシド結合グルコース 木のような分岐分子の鎖の中で、グリコーゲンは酵素グリコーゲンホスホリラーゼによって切断されます。 このプロセスでは、切断されたグルコース分子がリン酸残基に結合します。 グルコース-1-リン酸が形成され、エネルギー生成または他の生体分子への変換にすぐに使用できます。 この切断プロセスは、分岐点の前の鎖の4番目のグルコース単位までしか発生しません。 残りのグルコース単位を分解するために、いわゆる枝切り酵素(1-α-グルカノトランスフェラーゼ)が現在使用されています。 この酵素は6つのタスクを実行します。 第一に、それは分岐点の上流の6つのグルコース単位のうちの1つの分離とグリコーゲンの遊離の非還元末端へのその移動を触媒します。 第二に、それはアルファ-6-6分岐部位の加水分解を触媒し、遊離グルコースを生成します。 グリコーゲンの分岐部位に対する鎖の比率のため、このプロセスで生成される遊離グルコースはわずかXNUMXパーセントです。 しかし、肝臓ではさらに大量の遊離グルコースが形成されます。 先に述べたように、肝臓には、グルコース-XNUMX-リン酸分子のグルコース-XNUMX-リン酸への異性化を触媒する追加の酵素(グルコース-XNUMX-ホスファターゼ)があります。 グルコース-XNUMX-リン酸は簡単に遊離グルコースに変換できます。 このようにして、肝臓は、食物欠乏の間、血糖値が一定に保たれることを保証します。 物理的な理由で血糖値が下がったとき ストレス または食糧の剥奪、 ホルモン グルカゴン エピネフリンは増加した割合で生成されます。 どちらも ホルモン グリコーゲン分解を刺激し、バランスの取れた血糖値を確保します。 グルカゴン ホルモンの拮抗薬です インスリン、血糖値が高いときにますます生成されます。 インスリン グリコーゲン分解を阻害します。

病気と病気

グリコーゲン分解が増加すると、それは病理学的プロセスの症状である可能性があります。 たとえば、ホルモン グルカゴン Gタンパク質共役型受容体(GPCR)を活性化することにより、グリコーゲン分解を直接刺激します。 反応カスケードの開始の結果として、グリコーゲンホスホリラーゼ(PYG)が触媒的に活性化されます。 次に、グリコーゲンホスホリラーゼは、グリコーゲンからのグルコース単位の切断からのグルコース-1-リン酸の形成を触媒する。 したがって、増加すると 濃度 ホルモンのグルカゴンでは、グリコーゲンの分解が増加します。 最終的な効果は、大量のブドウ糖が生成され、血糖値が上昇することです。 グルカゴンの高濃度は、いわゆるグルカゴノーマで発生します。 グルカゴノーマは膵臓の神経内分泌腫瘍であり、永久に大量のグルカゴンを産生します。 したがって、グルカゴンの血漿レベルは、標準の1000倍まで上昇する可能性があります。 病気の症状は次のとおりです 糖尿病 グリコーゲン分解の増加による糖尿病、重度の破壊的 顔の湿疹、手と足、そして 貧血。 腫瘍は通常悪性です。 治療はその外科的除去から成ります。 の場合には 転移 または操作不能、 化学療法 は発表された。 グリコーゲンはまた、生産の増加で分解されます アドレナリン. アドレナリン で高濃度で生成されます 褐色細胞腫とりわけ、ホルモンレベルを調節する能力がない。 A 褐色細胞腫 副腎髄質のホルモン活性腫瘍を表します。 これらの腫瘍の原因は通常特定できません。 ただし、ほとんどの場合、それらは良性腫瘍ですが、悪性腫瘍に退化することもあります。 に加えて 高血圧 & 心不整脈、グリコーゲン分解の増加により血糖値が大幅に上昇します。 非特異的な症状は 頭痛、発汗、蒼白、落ち着きのなさ、 疲労 および白血球増加症。 治療 主に腫瘍の外科的切除で構成されています。