シェーグレン症候群:症状、原因、治療

シェーグレン症候群 (SS; sicca症候群グループ)(同義語:sicca症候群; ICD-10 M35.0:sicca症候群[シェーグレン症候群])は自己免疫疾患(の過剰反応 免疫システム 慢性炎症性疾患または外分泌腺の破壊につながるコラーゲンのグループからの体自身の組織に対して)、唾液腺と涙腺が最も一般的に影響を受けます。 この病気はスウェーデン人にちなんで名付けられました 眼科医 ヘンリク・サミュエル・コンラッド・シェーグレン。

の症状 シェーグレン症候群 多くの場合、リウマチ性疾患、特に慢性に関連しています 多発性関節炎.

シェーグレン症候群は原発性または続発性である可能性があり、後者は例えばリウマチの文脈で 関節炎。 シェーグレン症候群は、リウマチに次いでXNUMX番目に多い炎症性リウマチ性疾患です。 関節炎.

50代半ばのヨーロッパの女性は、まれな原発性シェーグレン症候群(pSS)と診断されるリスクが最も高くなります。

続発性シェーグレン症候群(sSS)は、関連するものとして発生する可能性があります 条件 他の自己免疫疾患の設定で(下記の併存疾患を参照)。

性比:シェーグレン症候群では、男性と女性の比率は1:20です。

発生率のピーク:シェーグレン症候群は通常40歳以降に始まり、主に5〜7歳の閉経後の女性に発症します。

有病率(疾患の発生率)は、原発性シェーグレン症候群(pSS)の61万人あたり100,000人です。 sSSを含めると、有病率は人口の0.4%になります(ドイツ)。

発生率(新規症例の頻度)は、年間人口4万人あたり約100,000症例です(ドイツ)。

経過と予後:シェーグレン症候群の自己免疫疾患のパターンは慢性的な経過を示しています。 シェーグレン症候群の主な症状は、眼球乾燥症(「ドライアイ」)である:眼球乾燥症を伴う持続性の乾性角結膜炎(涙液産生の低下または ドライアイ) および口腔乾燥症 (乾燥した )。 乾性角結膜炎は つながる 角膜の湿潤性の欠如による角膜潰瘍(角膜潰瘍)および 結膜 涙を流して。 口内乾燥症は、口腔の感染症を引き起こす可能性があります 粘膜 & 虫歯。ほとんどの場合、病気は良性(良性)です。 ただし、シェーグレン症候群は、B-non-などのリンパ腫の発生率の増加(約5%)に関連しています。ホジキンリンパ腫、MALTリンパ腫、および辺縁帯リンパ腫。

併存疾患(併発疾患):続発性シェーグレン症候群(sSS)は全身性に関連している エリテマトーデス (LE)(15-36%)、リウマチ 関節炎 (20-32%)、制限付きおよび 進行性全身性硬化症 (PSS)(11-24%)。 まれに、それはまた関連付けられています 多発性硬化症 (MS)および自己免疫 肝臓 と甲状腺の病気。