強皮症には XNUMX つの主な形態といくつかのサブタイプがあります。
- 慢性皮膚外傷 強皮症 (ICD-10 L94.-: その他の結合組織の限局性疾患): 皮膚および皮下脂肪、筋肉、骨などの隣接組織に限局。 強皮症の最も一般的な形態 次のサブタイプが区別されます。
- 全身の 強皮症 (SSc、ICD-10 M34.-: 全身性強皮症): 内臓、特に消化管(消化管。90%の症例では食道(食道)が侵される)、肺(48%の症例)、 ハート (症例の 16%) および腎臓 (症例の 14%)。 場合) が影響を受ける可能性があります。 境界のない結合組織の慢性全身性疾患 広がりは XNUMX つの方向に進む傾向があります: びまん性、進行性、境界不明瞭、単一病巣、または全身性、皮膚境界なし 次のサブタイプに区別されます。
- 限局性全身性強皮症 (lSSc) – 内臓 影響を受けるのはめったになく、遅かれ早かれです。
- びまん性皮膚強皮症 (同義語: びまん性全身性強皮症 (dSSc); 進行性全身性硬化症) – 急速な進行。
- 中枢型 (III) – びまん性強皮症。
- 胸部(胸)と顔から始まります
- 皮膚(すべての外皮)および内臓の頻繁かつ急速な硬化(硬化)
- 予後不良
- 中枢型 (III) – びまん性強皮症。
- 特別なフォーム:
- CR(E)ST 症候群 (ICD-10 M34. 1) – 皮膚石灰沈着症の組み合わせ (病理学的 (異常) 沈着) カルシウム 塩), レイノー症候群 (血管攣縮による血管疾患(けいれん) 血 船))、食道機能不全 (食道運動障害; 食道機能不全)、手指硬化症 (指の強皮症)、毛細血管拡張症 (通常、後天性の小さい、表在性の拡張 皮膚 船舶); 限定的な全身性強皮症の特殊な形態; 進行が遅い(進行)。
- オーバーラップ症候群
- 皮膚筋炎(皮膚病変を伴う筋肉の炎症)/多発性筋炎(膠原病に属する;血管周囲のリンパ球浸潤を伴う骨格筋の全身性炎症性疾患)、混合膠原病、シェーグレン症候群、原発性胆汁性肝硬変と症状が重なる
全身性硬化症 (SSc) 分類基準。
基準 | サブ基準 | 重み付け |
皮膚肥厚指 | 両側のMCPに近接する皮膚線維症(指を超えた病変) | 9 |
指の浮腫(「指のむくみ」) | 2 | |
手指硬化 (MCP の遠位) のみ。 | 4 | |
指先の病変(損傷) | 手指潰瘍(指潰瘍) | 2 |
えくぼ(「穴あき傷跡」) | 3 | |
毛細血管拡張症(表面に位置する最小の血管の目に見える拡張) | - - | 2 |
病理学的 毛細血管 顕微鏡検査(無血管領域、メガキャピラリー)。 | - - | 2 |
肺動脈性肺高血圧症 (PAH) および/または間質性肺疾患 (ILD) | - - | 2 |
レイノー現象(血管攣縮(血管のけいれん)による手足の循環障害) | - - | 3 |
SSc 特異的 AK (抗セントロメア AK、抗 Scl-70 AK、抗ポリメラーゼ III AK)。 | - - | 3 |
伝説
- MCP: 中手指節 関節.
解釈
- 合計が 9 点以上で、その疾患は SSc として分類できます。