腎臓学では、髄質 腎臓 腎髄質に影響を与える嚢胞性髄質腎疾患を指します。 この病気は生まれた時から存在しますが、生涯無症候性のままである場合もあります。 考えられる症状には、尿路結石や 腎臓 の形の石 カルシウム 預金。
髄質海綿腎とは何ですか？
骨髄スポンジ 腎臓 嚢胞性腎疾患。 誕生から、腎臓の両方、またはあまり一般的ではありませんが、腎臓の収集管に接続されている腎髄質の延髄錐体と乳頭に嚢胞性変化が見られます。 腎髄質とそのピラミッドは、嚢胞性肥大のために尿を濃縮する能力が損なわれています。 したがって、影響を受けた個人の腎臓は、酸の排出が少なすぎるか多すぎることがよくあります カルシウム と形 腎臓結石。 尿路結石も発生する可能性があります。 極端な場合、尿細管 アシドーシス 開発します。 髄質海綿腎は先天性ですが、遺伝性腎疾患とは見なされません。 したがって、この病気と区別されるのは次のとおりです。
- 嚢胞性髄質腎疾患I型およびII型。
- 主に遺伝的であるネフロン癇癇。
症候性髄質海綿腎の有病率は1：5000から1：20000であると報告されています。 無症候性の髄質海綿腎の有病率は1：200です。
目的
髄質海綿腎疾患は通常、自然発生的に発生します。 嚢胞性変化の元の原因はまだ不明です。 具体的ではありません 遺伝子 または染色体の突然変異は病気に関連付けられています。 病気の伝染は予測できないようです。 予測不可能なため、科学者は、遺伝的根拠の代わりに、 妊娠 病気のより可能性の高い原因です。 遺伝との組み合わせ 環境要因 検討中です。 そのような組み合わせが存在する場合、遺伝的要因について常染色体優性遺伝が疑われます。 感受性が遺伝的素因の意味で遺伝性であるとしても、この場合、病気は影響を受けた人が接触したときにのみ発生します 環境要因.
症状、苦情、および兆候
先天的に、髄質海綿腎では、嚢胞性の肥大が片方または両方の腎臓で顕著です。 腎髄質全体が嚢胞の影響を受ける必要はありません。 ローカライズされた変更も発生します。 嚢胞性拡張は、主に腎髄質の末端収集管で発生します。 多くの場合、嚢胞は乳頭の先端にも形成されます。 嚢胞は含まれています カルシウム シュウ酸塩コンクリーション。 影響を受けた個人の腎臓は生理学的形状を保持していますが、海綿状の外観をしています。 ほとんどの場合、それらも拡大されます。 嚢胞は実質を変える閉塞を作ります。 腎不全 通常は発生しません。 髄質海綿腎は通常、長期間無症候性のままです。 実際、影響を受けた人の約半数は、一生無症候性のままです。 症状がまったく発生した場合、それらは通常、尿路結石および腎結石、再発性腎疝痛、尿路感染症または血尿です。
病気の診断と経過
髄質海綿腎は、X線画像によって診断されます。 腎盂造影も診断を確認するために使用される場合があります。 この手順では、腎杯ではなく、腎臓の乳頭腔が最初に満たされます。 変化は先天性ですが、診断は通常遅れます。 ほとんどの場合、診断は若年成人になるまで期待されておらず、その後は通常偶発的所見に対応します。 多くの場合、診断は生後XNUMX年まで、あるいは死後も行われません。 予後は比較的良好です。 たとえば、平均余命の短縮は髄質海綿腎には適用されません。 腎臓と尿中のカルシウム石は重度の原因となる可能性がありますが 痛み したがって、生活の質を低下させ、彼らは同じように簡単に沈黙を保つことができます。 したがって、髄質海綿腎の設定における苦痛の程度は、個々の症例に依存します。
合併症
髄質海綿腎は、腎臓内および腎臓の周囲に嚢胞を形成させます。 結果としてこれらは拡大し、自己回復はありません。 最悪の場合、 腎不全 発生する可能性がありますが、治療なしでも発生する可能性があります つながる 影響を受けた人は、ドナーの腎臓に依存しているか、 透析 生き残るために。 ただし、髄質海綿腎は必ずしも つながる 多くの患者が制限や苦情なしに髄質海綿腎で一生を過ごすように、あらゆる場合の合併症や苦情に。 しかし、の形成 腎臓結石 または尿路結石が増加する可能性があります。 腎臓や尿路のさらなる感染症も可能です。 髄質海綿腎の症状は、水分摂取量の増加やさまざまな治療法によって比較的よく制限される可能性があります。 通常、合併症は発生しません。 しかし、患者が薬の服用に依存することは珍しいことではありません。 治療が成功すれば、患者の平均余命は短くならず、それ以上の合併症は発生しません。
いつ医者に診てもらえますか？
髄質海綿腎では、ほとんどの患者は症状や不規則性を経験しません。 その結果、生涯にわたって診断されない場合があります。 症状がなくても、すべての人が定期的に提供される管理および定期検査に参加する必要があります。 これらは生後35年以内に行われ、XNUMX歳からの成人に提供されます。関係者が腎臓の領域の不規則性または不満に気づいたらすぐに医師に相談する必要も生じます。 腎臓の活動が変化したり、びまん性の感覚が生じた場合は、医師に相談する必要があります。 ある場合 排尿の問題, 血 尿中、水分摂取量の異常、または腎臓領域に潰瘍が感じられる場合は、医師に相談する必要があります。 上半身の腫れや圧迫感は、既存の嚢胞の兆候であり、医師が明らかにする必要があります。 永続的 排尿衝動 トイレに行った直後、尿路の繰り返し感染または尿路の形成と 腎臓結石 髄質海綿腎の存在を示します。 疝痛が発生した場合は、できるだけ早く医師に相談する必要があります。 臓器不全のリスクがあるため、けいれんや重度の場合は直ちに救急医療サービスに警告する必要があります 痛み 腎臓で。
治療と治療
髄質海綿腎疾患の原因となる治療法はまだ利用できません。 したがって、 治療 もっぱら症候性です。 対症療法として、薬物療法と手術の両方を行うことができます。 特に尿路や腎臓の結石症の場合、結石の崩壊が起こります。 小さな石の場合、崩壊はによって行われます ショック 波。 手術なしまたは 麻酔, ショック 波動装置は組織に衝撃を伝達します 水、カルシウムの結石を粉砕します。 患者は粉々になった石を尿中に排泄します。 この方法では、大きな結石を取り除くことはできません。 石の数が多い場合でも、外科的切除が最適な治療法です。 結石の形成を防ぐため、または崩壊後の再発のリスクを減らすために、髄質海綿腎の患者はできるだけ多く飲む必要があります 水 できるだけ。 2.5日あたりXNUMXリットルを飲むことは最低と考えられています。 しかし、結石の形成は薬物治療によっても防ぐことができます。 たとえば、高カルシウム尿症と闘うため、および腎結石症の予防として、患者にはチアジドが投与されます。これにより、尿路結石や腎臓結石のリスクも軽減されます。 尿路感染症は通常、 抗生物質 治療.
展望と予後
髄質海綿腎の予後は、疾患の個々の症状に基づいています。 それにもかかわらず、自然治癒は期待されるべきではありません。 嚢胞は腎臓に形成され、医師の診察が必要です。 そうでなければ、病気が広がるリスクがあり、したがって 健康 減損。 病気の非常に不利な経過と遺伝病の集中的な症状の場合、影響を受けた人はまた、時期尚早に死ぬかもしれません。 腎臓の機能的活動は、組織新生物のために制限されています。 タイムリーな治療が行われない場合、臓器に不可逆的な損傷が発生する可能性があります。 さらに、臓器活動の失敗が発生する可能性があります。 これらの場合、生命を脅かす障害が存在します。 影響を受けた人は早死に脅かされています。組織形成の最初の不規則性から医療が開始されると、症状は完全に治癒することがよくあります。 嚢胞または石の崩壊が開始されます。 その後、異物は生物によって運び去られ、排泄されます。 さらに、異物の除去を追求する外科的介入を行うことができます。 この治療法では、合併症のリスクが高まります。 それにもかかわらず、それはしばしば回復の唯一の見通しを表しています。 人生のさらなる過程で、異物の新しい形成はいつでも起こる可能性があります。
防止
これまでのところ、髄質海綿腎は、病気の原因が決定的に解明されていないため、予防することはできません。 それにもかかわらず、不快感のリスクは、例えば、影響を受ける人々が十分な水分を消費することを確実にすることによって減らすことができます。
アフターケア
髄質海綿腎の病気と治療は比較的複雑であるため、アフターケアは状況に対処するための良い方法を見つけることを試みることに適用されます。 これはできます つながる 心理的な動揺に、それは時々心理学者によって明らかにされるべきです。 治療 または影響を受けた他の人との接触は、病気をよりよく受け入れるのに役立ちます。 これは、治療が継続されているという事実に関係なく、幸福を高めることができます。 髄質海綿腎は、治療しないと患者にさまざまな合併症や不快感をもたらす可能性があります。 影響を受けた個人は、定期的に治療を行う医師の診察を受け、自分のために指示を厳守する必要があります。 これには、 ダイエット、再生中に腎臓を和らげるはずです。 この点で、アフターケアは、なじみのない状況に適応し、健康的なライフスタイルを促進することを目的としています。 病気のさらなる経過はその重症度に大きく依存するため、一般的な予測は通常不可能です。 場合によっては、患者の平均余命も制限されます。
自分でできること
腎臓病の症状が現れた場合は、最初に医師に相談する必要があります。 髄質海綿腎は、影響を受けた人が症候的に治療することができますが、これには医師による包括的な評価が必要です。 を減らすのに役立つ付随する薬物療法 痛み、厳格な ダイエット 従う必要があります。 特に就寝前と食後は、水分をたくさん摂取する必要があります（少なくともXNUMX日XNUMXリットル）。 毎日 ダイエット 主に控えめな食べ物で構成する必要があります。 髄質海綿腎の重症度に応じて、野菜、果物、減塩食品などの食品が推奨されます。 肉やソーセージはできるだけ避けてください。 コーヒー & アルコール それらは腎臓に追加の負担を与えるので、避けるべきです。 一般的に、無傷に注意を払う必要があります 腸内フローラ。 医師と相談して、浄化または 断食 硬化は強化するために実行することができます 健康 腸と腎臓の。 一般 措置 スポーツやの回避など ストレス 全身にプラスの効果をもたらし、ひいては病気の腎臓にもプラスの効果をもたらします。 すべてにもかかわらず苦情が増加した場合 措置、それは最善です 話す 再び責任ある医師と。
