骨肉腫:症状、原因、治療

骨肉腫 (同義語:軟骨芽細胞性肉腫;軟骨形成性骨肉腫;線維芽細胞性骨肉腫;線維芽細胞性肉腫;傍皮質骨肉腫;小細胞骨肉腫;髄質骨肉腫;骨芽細胞性肉腫;骨形成性肉腫;骨肉腫 パジェット病 骨の; パロスタル 骨肉腫; 末梢骨肉腫; 遠隔血管拡張性骨肉腫; ICD-10C41。 9:骨および関節の悪性新生物 軟骨 他の不特定の場所の)は、骨の悪性(悪性)新生物(新生物)です(骨腫瘍)。 特徴的に、の細胞 骨肉腫 類骨(柔らかく、まだ石灰化されていない骨組織の基底物質(マトリックス)/「未熟な骨」)を形成します。

骨肉腫は原発性です 骨腫瘍。 原発腫瘍に典型的なのは、それぞれの経過であり、特定の年齢範囲(「頻度のピーク」を参照)および特徴的な局在(「症状-苦情」を参照)に割り当てることができます。 それらは、最も集中的な縦方向の成長の部位(後上皮/関節領域)でより頻繁に発生します。 これが理由を説明しています 骨腫瘍 思春期に頻繁に発生します。

以下の形態の骨肉腫が区別されます:

  • 中枢性(髄質)骨肉腫–症例の80-90%; 骨の中心にあります。
  • 表在性(末梢)骨肉腫–骨膜(骨)の領域にあります 皮膚).

詳細については、「分類」を参照してください。

性比:男の子/男性は女の子/女性よりも頻繁に影響を受けます。

頻度のピーク:骨肉腫は主に生後10年から20年の間に発生します。 40番目の発生率のピークは60歳からXNUMX歳の間に見られます。

悪性 骨腫瘍 成人の全腫瘍の1%を占めます。 骨肉腫は最も一般的な原発性悪性腫瘍です 骨腫瘍 (40%)、続けて 軟骨肉腫 (20%)と ユーイング肉腫 (8%).

発生率(新規症例の頻度)は、年間2人の住民あたり3〜1,000,000症例です(ドイツ)。

経過と予後は、骨肉腫の場所、大きさ、広がり、および病期によって異なります。 体幹の骨肉腫または大きな腫瘍のある患者は、四肢の骨肉腫または小さな腫瘍のある患者よりも予後が不良です。 骨肉腫は急速に成長し、浸潤(浸潤/変位)します。つまり、隣接する構造、骨の境界、成長板などの解剖学的境界層を通過します。 それは通常、骨格の他の領域に急速に広がり、(血流を介して)血行性を形成します 転移 早期(数週間/数ヶ月後)–特に肺だけでなく、 骨格 & 肝臓。 したがって、骨肉腫の治療は切除(外科的切除)です。 通常、ネオアジュバント 化学療法 (NACT;手術前の化学療法)は腫瘍を縮小し、 転移 (娘腫瘍)存在する可能性があります。 診断の時点で、影響を受けた人の20%はすでに持っています 転移 そしておそらく別の60%が微小転移巣を持っています。 骨肉腫の除去後、 化学療法 状況によっては、再度必要になる場合があります(=補助化学療法)。 に対する患者の反応 化学療法 予後に関して決定的な役割を果たします。

5年生存率は50〜70%です。 診断時に肉腫がすでに広がっている場合、生存率は低下します(約40%)。 再発(疾患の再発)が発生した場合、5年生存率は25%未満です。