遺伝性血管性浮腫は「正常な」血管性浮腫とどのように異なりますか？
血管性浮腫は、XNUMXつの異なる病気の状況で発生する症状です。 病気の発症と治療は明らかに異なるため、XNUMXつの臨床像を厳密に区別することが重要です。 その間 遺伝性血管浮腫 補体系の不活性化または過剰な活性化の欠如によって引き起こされる遺伝性疾患であり、クインケ浮腫としても知られる「正常な」血管浮腫は、じんましんの状況でしばしば発生します（じんましん).
それはの付随する症状である可能性があります じんましん、ただし、単独で発生することもあります。 血管浮腫 それはの文脈で発生します じんましん is ヒスタミン-仲介。 したがって、それらは アレルギー反応.
体はアレルギーに反応し、増加します ヒスタミン リリースが発生します。 ヒスタミン の透過性の増加につながります 血 船 （血管透過性）そして血管から組織への流体の流れが増加します。したがって、血管浮腫の両方の形態は、組織への血管流体の漏出が増加するという共通点があります。 これにより、患部が腫れます。
ただし、腫れを引き起こす組織ホルモンは異なります。「正常な」血管浮腫のヒスタミンと ブラジキニン in 遺伝性血管浮腫。 同時に 遺伝性血管浮腫 多くの場合、20歳になる前に初めて症状を引き起こします。「正常な」血管性浮腫は、多くの場合、成人期にのみ現れます。 「正常な」血管性浮腫では、ヒスタミン効果が腫れを引き起こすだけでなく、腫れた部分の発赤やかゆみも引き起こします。
一方、遺伝性血管性浮腫では、腫れは赤くなりませんが、皮膚の色やかゆみはまれです。 「正常な」血管性浮腫の原因は、感染症または投薬である可能性があります。 しかし、多くの場合、原因は説明されていないままです。
「正常な」血管性浮腫では、ほとんどの場合、病的ではありません 実験値 遺伝的形態では特定の値が目立ちますが、が見つかります。 遺伝性血管性浮腫は顔面に発生しますが、胃腸管にも発生することがよくありますが、「正常な」血管性浮腫は通常、顔の領域にのみ影響します（特に 口 と目の領域）。 どちらの病気でも、気道の腫れ、喉頭浮腫のリスクがあります。
これは生命を脅かすものであり、緊急の治療が必要です。 ただし、緊急治療の種類（および標準治療）は、XNUMXつの形式で異なります。 「正常な」血管性浮腫は、 抗ヒスタミン薬 またはステロイド/コルチコイドなど プレドニゾロン、および緊急治療の一部としてのアドレナリン。 一方、遺伝性血管性浮腫では、これらの薬は効果がなく、特殊な薬を使用する必要があります。
