遺伝性血管性浮腫の経過
遺伝性血管浮腫 ほとんどの場合、10歳までに現れます。その後の最初の症状はかなりまれです。 病気のさらなる経過では、腫れや胃腸の愁訴を伴う再発性発作が発生します。
一部の患者では皮膚の腫れのみが発生し、他の患者では胃腸の症状のみが発生します。 攻撃の頻度は大きく異なります。 したがって、数日ごとに症状を経験する患者もいれば、それほど頻繁ではない患者もいます。
実験値 苦情の強度や頻度の尺度ではありません。 平均して、女性は男性よりも影響を受けます。 中 妊娠 症状も増加する可能性があります。
遺伝性血管浮腫 治療可能であるが治癒不可能な病気です。 のほとんどの攻撃 遺伝性血管浮腫 認識可能なトリガーなしで発生します。 ただし、場合によっては、歯科治療または介入 喉 & 気道、 といった 扁桃摘出術 or 挿管 （気道へのチューブの挿入 換気たとえば、計画された操作の一部として）をトリガーとして指定できます。
一部の患者はまた引用します インフルエンザ-感染症や心理的ストレスなどの可能性のあるトリガー。 攻撃の可能性を大幅に高める可能性のある特定の薬もあります。 これらには 高血圧 or ハート 失敗、特に ACE阻害薬、 といった ラミプリル or エナラプリル、または、まれに、カンデサルタンやバルサルタンなどのアンジオテンシン受容体拮抗薬。 女性では、を含む避妊薬の使用 エストロゲン 攻撃を引き起こすこともあります。
遺伝性血管性浮腫の診断
遺伝性血管性浮腫は、残念ながら、長期間の病気の後にのみ正しく診断されることが多い病気です。 まず第一に 病歴 は重要。 患者が皮膚や粘膜の突然の腫れを繰り返し報告した場合、診断はそれほど遠くなく、さらに診断を下すことができます。
しかし、粘膜の典型的な腫れに苦しむのではなく、例えば胃腸の愁訴を繰り返す遺伝性血管性浮腫の患者もいます。 これらの患者では、非定型の症状が診断を著しく困難にする可能性があります。 患者自身の病歴に加えて、家族の病歴も診断において重要な役割を果たします。
ここでは、家族で同様の症状が発生しているかどうかを確認することが重要です。 しかし、最終的に診断を確認するために、異なる 血 値を決定する必要があります。 これらには、酵素C1エステラーゼ阻害剤の濃度と活性が含まれます。
これらは遺伝性血管性浮腫で減少します。 補体因子C4の濃度も診断において決定的な役割を果たします。 因子C4は、健康な患者よりも病気の患者に低濃度で存在します。
まれに、診断を確定するために遺伝子検査が必要になる場合があります。 病気の家族の子供では、診断を確認するために上記の値を早い段階で決定する必要があります。 これは、特定の状況下で人命を救うことができます。
