約100,000万人のうち、約XNUMX〜XNUMX人が進行性核上性凝視麻痺として知られているものに苦しんでいます。 ザ・ 脳 機能不全-PSPとしても知られています-はと比較することができます パーキンソン病。 病気の原因はまだわかっていません。 治療法はありません。
進行性核上性凝視麻痺とは何ですか？
進行性核上性凝視麻痺、またはPSPは、人間の機能障害を説明します 脳。 医師のジョンC.スティール博士、J。オルゼウスキー博士、およびJCリチャードソン博士は、1963年に進行性核上性凝視麻痺を発見しました。そのため、多くの医療専門家は 脳 Steele-Richardson-Olszewski症候群としての機能障害。頭字語SROでも知られています。 進行性核上性凝視麻痺は主に人生の後半に発生し、男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。 約100,000万人のうち、約XNUMX〜XNUMX人が生涯に進行性核上性凝視麻痺を発症します。
原因となる
進行性核上性凝視麻痺の原因はほとんどわかっていません。 多くの研究者は、それが原因で発生すると主張しています 相互作用 だけでなく、環境の影響。 時には遺伝的変化も理由かもしれません。 その後頭蓋の細胞を破壊するウイルス性疾患の理論もあります 神経。 環境を通して何十年も摂取されてきた汚染物質が進行性核上性凝視麻痺を引き起こすことがあると信じている研究者もいます。 しばらくの間、医師は進行性核上性凝視麻痺のさまざまな経過があることに気づいていました。 したがって、患者はリチャードソン症候群（1963年に最初に記録された古典的な進行性核上性凝視麻痺）およびそれに匹敵する経過に苦しむ可能性があります パーキンソン病 同様の病気のコースが含まれます（そのコースは「歩行を伴う純粋なアキネジア」とも呼ばれます 氷結」または「PAGF」）。
症状、苦情、および兆候
症状はさまざまです。 しかし、多くの患者で観察されているいくつかの兆候があります。 これらには、突然の転倒だけでなく、移動や歩行の大きな困難が含まれます。 多くの患者も苦しんでいます 問題または視力の問題（かすみ目および複視）の不満。 進行性核上性麻痺を示す他の症状は、嚥下と発話の問題です。 場合によっては、性格だけでなく気分の変化も指摘されています。 病気の命名の原因となることがあるもうXNUMXつの典型的な症状は、眼球運動の問題です。 最後に、視線麻痺は目の麻痺にすぎません。 したがって、影響を受けた人々は彼らの目の動きに問題を抱えています。
病気の診断と経過
進行性核上性凝視麻痺が疑われる場合、医療専門家は 身体検査 と注文 磁気共鳴画像 （MRI）。 MRIを使用して、医師は形状が変化しているかどうかを判断できます。 脳幹。 核医学の手順（PET）を使用することもできます。 ドーパミン。 次に、医師はCSF（脳脊髄液）を調べて、同様の症状を示す可能性のある他の病気を除外します。 進行性核上性凝視麻痺を止めることはできません。 ただし、症状を緩和したり、病気の進行を遅らせたりする薬があります。 これは、影響を受けた人々が社会的な「通常の」生活に長く参加できることを意味します。 特に進行性核上性凝視麻痺が早期に診断された場合、 薬物、 パーキンソン病、その進行を遅らせるのに役立ちます。 の問題 薬物しかし、パーキンソン病の場合のように、それらは長くは続かないが、脳細胞が（機能不全のために）死ぬため、一定の時間が経過すると効果がなくなるということです。 吸収 もはや不可能です。
合併症
原則として、この病気の治療法はなく、したがって治療法もありません。 影響を受けた人は、彼または彼女の人生の残りの間、症状を抱えて生きなければなりません。 何よりもまず、この病気は重大な運動制限につながります。 影響を受けた人はしばしば突然の転倒に苦しみ、重傷を負うこともあります。 & コーディネーション 問題も発生し、患者の生活の質を大幅に低下させます。 さらに、苦情は彼らの生活の中で他の人々にも依存する可能性があります。 この病気はまた、視力の問題を引き起こし、おそらく複視を引き起こします。 発話障害や嚥下障害も発生する可能性があります。 この場合、食べ物や液体の摂取に問題があり、影響を受けた人が苦しむ可能性があります 体重不足 またはさまざまな欠乏症状。 視線麻痺も発生するため、患者は目をまったく動かせないか、限られた範囲でしか動かせなくなります。 それ以上の合併症は発生しません。 薬の助けを借りて、精神障害はおそらく制限することができます。 しかし、この病気では完全な治療と治癒は起こりません。
いつ医者に診てもらえますか？
可動性の特異性または異常は、気になる手がかりと障害の兆候です 健康。 転倒、歩行の不安定、運動障害が発生した場合は、医師の診察を受けてください。 の外乱 , 眩暈 事故のリスクの増加はさらに調査する必要があります。 視力低下、かすみ目、または複視の知覚を調査して治療する必要があります。 発話の不規則性、嚥下障害、または食事の拒否がある場合は、医師が必要です。 症状が長期間続く場合、または着実に強度が増す場合は、医師に相談する必要があります。 眼球運動が影響を受けた人の恣意的な力の下になくなった場合は、医師の診察が必要です。 視線を固定し、目の麻痺を医師に提示する必要があります。 影響を受けた人も感情的な異常に苦しんでいる場合は、行動の必要性もあります。 行動や性格の変化が気になります。 気分のむら、社会生活からの離脱、または攻撃的な傾向については、医師と話し合う必要があります。 不安、抑うつ段階、または睡眠障害の場合は、苦情を明確にすることをお勧めします。 支援なしでは日常の責任を果たせなくなった場合、または 職業障害 視力が低下しているため、治療計画を立てるために医師が必要です。
治療と治療
主な問題のXNUMXつは、進行性核上性凝視麻痺の診断が非常に難しいことです。 過去には、多くの医療専門家は、患者がこの機能障害に苦しんでいることさえ知りませんでした。 このため、治療と治療は比較的遅れて開始されました。 しかし、今日では、早期治療により進行性核上性凝視麻痺の症状が緩和され、病気の経過が遅れる可能性があります。 ただし、進行性核上性麻痺の完全な治療法はありません。 主に、医療専門家は 管理 薬の。 薬は症状を和らげ、病気の進行を遅らせます。 開業医は主にL-ドーパを使用します。 L-ドーパは、脳が変換できることを保証します 神経伝達物質 ドーパミン。 しかし、進行性核上性凝視麻痺のために脳細胞が死滅し、活性物質を吸収できなくなるため、L-ドーパの効果は約XNUMX〜XNUMX年後に消えます。 医師はまた、ラサガリンを処方し、 セレギリン; 両方の有効成分は、 ドーパミン 脳の中で。 進行性核上性凝視麻痺の状況で投与される他の活性物質は イミプラミン & アミトリプチリン。 どちらも三環系に属します 抗うつ薬、主に うつ病 治療の一環として投与される他の薬には、 セロトニン 再取り込み阻害剤とセオンザイムQ10。
防止
現在までに原因がわかっていないか、進行性核上性凝視麻痺の発症を促進する要因が医師にわからないため、予防策はありません。 措置 取ることができます。
ファローアップ
現時点では、進行性核上性凝視麻痺の症状のフォローアップのみが可能です。 これの目的は、発生する症状を軽減し、特定の状況下では、病気の進行を遅らせることです。 この目的のために、L-ドーパ 薬物 パーキンソン病にも使用されています。 残念ながら、一定期間使用すると、これらの薬は効果がなくなります。 この理由は、に必要な脳細胞の死です 吸収 活性物質の。 加えて、 理学療法, 作業療法 補完的 言語療法 患者が病気の進行を遅らせるのを助けることができます。 さらに、心理的サポートは、患者が病気にもかかわらずより前向きな態度を維持するのに役立ちます。 場合によっては、 抗うつ薬 必要な場合もあります。 進行性核上性凝視麻痺と診断された後、感染の兆候があるかどうか医師に相談することが重要です。 呼吸 or 嚥下困難。 さらに、病気が進行した場合に車椅子が必要かどうかを観察する必要があります。 進行性核上性凝視麻痺の予後は残念ながら否定的です。 現在は不治の病であるため、完全に無症状の生活は不可能です。 生活の質は、特に動き、バランス、および コーディネーション。 症状発現後の平均生存期間は約XNUMX年です。
自分でできること
進行性核上性凝視麻痺は、歩行時に不安定を引き起こし、日常生活の平衡障害を引き起こす可能性があります。 影響を受けた人々が症状について具体的に何かをすることは容易ではありません。 医師はまた、限られた範囲でのみ薬を処方することができます。 そのため、患者は投薬に加えて理学療法の助けを求める必要があります。 作業療法 補完的 言語療法 話すことや飲み込むことに関する問題を軽減することができます。 メモリ トレーニングは 重度の聴覚障害者が、認知症 それは頻繁に発生します。 病気が進行するにつれて、人格が変わる可能性があります。 気分のむら 憂鬱な気分もしばしば起こります。 生活の質は、個別の投薬だけでなく、個別の投薬によっていくらか改善することができます 治療。 医師は、安全な歩行を促進するための適切な手段を処方します。 一方では、患者は定期的に薬を服用することに注意を払う必要があり、他方では、彼らは参加する必要があります 理学療法 定期的に。 日常生活では、影響を受けた人とその親戚の両方から、多くの忍耐も必要です。 また、病気の人は自分の体を注意深く見守り、必要に応じて車椅子を要求する必要があります。 特に感染症の場合、 呼吸 & 嚥下困難、医師の短期訪問をお勧めします。
