解毒 血漿交換（同義語：血漿交換、血漿分離、治療的血漿交換（TPA）、血漿交換、PE）は、腎臓病学および神経学などで、不要なものを効果的に除去するために使用される治療法です。 抗体 クリオグロブリン、内皮など 免疫グロブリン、およびミエリン 抗体。 さらに、この手順は、既存の大規模な大規模な長期治療における重要な治療要素を表しています 脂肪代謝 障害。 特に脂質代謝障害のための血漿交換の使用は呼ばれます 脂質アフェレーシス。 フェレーシスという用語は、ギリシャ語で「全体から一部を取り除く」ことを表しています。 血漿交換の基本原理は、 血 直接廃棄され、適切なソリューションに置き換えられます。 しかし、ここでの問題は、凝固因子などの非病理学的物質も、血漿画分全体の非選択的置換によって排除されることです。 それにもかかわらず、血漿交換の利点はその負の特性よりも高く評価されており、この手順を重要な治療的治療の選択肢にしている。
血漿交換の適応
確認された治療適応
- 血栓性血小板減少性紫斑病– TTPにおいて、マシュコビッツ症候群としても知られ、 発熱、溶血性 貧血、および腎不全、血漿交換を行うことはサポートすることができます 治療 フォンウィルブランドプロテアーゼ置換。
- 溶血性尿毒症症候群–この症候群は溶血性尿毒症に関連しています 貧血, 血小板減少症, 腎不全。 それは、例えば、H因子の破壊による補体活性化の障害に関連している可能性があります。 初期の段階では、微小血栓は組織学的に顕著です。 血栓性微小血管症の進行期（小さな病気 血 船）、細動脈および糸球体硬化症（臓器または組織の硬化による 結合組織）、小葉間動脈の狭窄線維弾性症、および尿細管萎縮および間質性線維症が見られる。
推定される治療適応症
- 抗糸球体基底膜抗体糸球体症–この腎適応症は、抗GMB-AKの存在に基づく疾患パターンです。 患者、多くの場合若い男性は、最初は漠然とした肺症状を示します（咳、呼吸困難）、そして重症の場合、大量の肺出血が発生します。 その後まもなく、 糸球体腎炎 しかし、肺の症状の経過は軽度である場合もあります。 糸球体腎炎 最初に発生します。
- 腎不全 クリオグロブリン血症–クリオグロブリン（抗体 (免疫グロブリン）不溶性になる 冷たい そして暖かさで解決に戻る）は、多様な病気の病態生理学において重要な役割を果たします。 例として、多発性骨髄腫（ 癌 骨髄; いわゆる 単クローン性免疫グロブリン血症 の病理学的生産を伴う 免疫グロブリン）言及することができます。 10年以内に、クリオグロブリン血症に苦しむ患者のほぼ半数が終末期を発症します 腎不全 (腎臓 失敗）。 いくつかのランダム化および非ランダム化比較試験は、クリオグロブリン血症における腎不全の発症の遅延が血漿交換によって引き起こされる可能性があることを示しています。
- 全身の エリテマトーデス （SLE）–全身性エリテマトーデスは全身性エリテマトーデスであり、慢性的な経過のすべての臓器に影響を及ぼし、特に 皮膚, 関節、および腎臓。 の外観が特徴です 自己抗体 細胞核成分（抗核抗体、ANA）、二本鎖DNA（抗ds-DNA抗体）またはヒストン（抗ヒストン抗体）に対して向けられています。 血漿交換の使用は、必要に応じて、症状の発生を減らすことができます。
疑わしい治療の適応症
- 尋常性天疱瘡 –は 皮膚 水疱性自己免疫性皮膚病のグループに属する病気。 尋常性天疱瘡 水疱性類天疱瘡とは区別されるべきであり、表皮の下層の棘融解による水疱が特徴です。原因はIgGです。 自己抗体 デスモグレイン3（デスモグレインのタンパク質成分）に対して、これは、の患部の細胞間空間で検出することができます 皮膚、および病気の血清中。
- 多発性硬化症 （中枢性の慢性炎症性脱髄性疾患 神経系、CNS）–血漿交換は急性エピソード中に行うことができますが、この治療の結果は特に疑わしいと考えられています。 多発性硬化症 中枢性の慢性炎症性脱髄性疾患です 神経系、原因はまだ特定されていません。
行動の仕組み 血漿交換の原理は、患者に存在する疾患が、血漿成分の病理学的変化に関連しているという原則に基づいています。 血 または血漿成分の病理学的増加のために存在します。 約2,500〜3,200mlの血漿の交換 ボリューム その結果、交換液で置き換えることができない純粋な血管内物質が初期値の約60％減少します。 血漿交換が80週間以内にXNUMX回行われる場合、IgG含有量の最大XNUMX％の大幅な減少は、通常、同時免疫抑制によって達成されます。 治療。 ただし、自己抗体価は十分な精度で自己免疫疾患の重症度と関連していないため、治療の成功は抗体の減少だけでは測定できません。
手順
血漿交換の性能
- 血液成分の分離は、いくつかの方法で達成できます。 これは、分離メカニズムが分画遠心分離に基づく普遍的に適用可能な細胞分離器を使用して実行されるか、または分離が特別な膜プラズマ分離器を使用して実行されます。
- 血液成分を分離するためにどのシステムが使用されているかに関係なく、実質的に無細胞の血漿は両方の方法で分離することができます。 ただし、分離される血漿の量と収集フローの速度には関連する違いがあります。
- 細胞分離器を介したアフェレーシスが機能するには、分画遠心分離よりも低い血流量が必要です。 さらに、処理可能な血漿の量を強調する必要があります ボリューム 超遠心分離とは対照的に、セルセパレーターを使用する場合、手順は制限されません。
- 他の継続的に動作するヘマフェレーシスシステムと同様に、体外血液回路はXNUMXつの静脈アクセスを使用して確立されます。 システムの機能のためには、採血を介して中断することなく血液が遠心分離チャンバーに供給されることが不可欠です。 脚 抗凝固物質を加えて。 血液がチャンバーに供給された後、所望の画分の分離が行われ、その結果、その後、患者の血液の小体成分を、置換溶液と組み合わせて患者の血流に戻すことができる。
- これまでに説明した連続法に加えて、不連続システムも血漿交換に使用されます。 収集段階または再輸血段階のいずれかがアクティブであるこれらの不連続に機能するシステムの使用は、血管アクセスのみを必要とします。 収集と再輸血の両方が、同じ血管アクセスを介して行われます。
- さらに、使用されるすべてのデバイスには、コンピューター制御のローラーポンプとバルブがあることに注意してください。 このコンピュータ制御により、直接機能することが可能になります モニタリング アフェレーシスシステムの。
- 血漿交換手順を実行する場合、抗凝固療法は特に重要です。 一方では、抗凝固の助けを借りて、システムを通る最適な血流を達成するために、チューブシステム内の凝固のリスクを適切に低減または防止することができることを保証することができる。 一方、抗凝固療法は補体カスケードの活性化を防ぐことができます。 抗凝固に使用される物質にはクエン酸塩が含まれます ソリューション, ヘパリン、または両方の組み合わせ。 クエン酸塩の使用は、この抗凝固法の助けを借りて、 カルシウム補体活性化の依存するステップはほぼ完全に防ぐことができます。抗凝固効果をよりよく制御するには、主に短時間作用型の物質を使用して、望ましくない長期のような副作用を防ぐ必要があります。 出血傾向 影響を受けた患者の。
