褐色細胞腫：原因

病因（病気の発症）

褐色細胞腫 神経内分泌です ( 神経系) 副腎髄質 (症例の 85%) または交感神経神経節 (胸部の脊椎に沿って走る神経索) のクロム親和性細胞のカテコールアミン産生腫瘍 (胸）および腹部（胃）地域）（ケースの15％）。 後者は副腎外とも呼ばれます（ 副腎) 褐色細胞腫 または傍神経節腫。

褐色細胞腫が作り出す カテコールアミン. 褐色細胞腫のXNUMX分のXNUMXが分泌（放出） ノルエピネフリン とエピネフリン、副腎外に位置する腫瘍 横隔膜 (ダイヤフラム) のみ生成 ノルエピネフリン. 悪性（悪性）褐色細胞腫も ドーパミン. 余りのせいで カテコールアミン、高血圧クリーゼ（高血圧 危機; 血圧値 > 230/120 mmHg) が発生します。 あ 褐色細胞腫 すべての高血圧症の約 0.1 ～ 0.5% に見られます。

褐色細胞腫は散発性（明らかな原因なし、症例の約75％）または家族性である可能性があります。 約 XNUMX 分の XNUMX の場合、遺伝的原因が褐色細胞腫の根底にあります (以下を参照)。

病因（原因）

生物学的原因

  • 両親、祖父母からの遺伝的負担 – ケースの 25-30%。

褐色細胞腫は、次の遺伝性疾患に関連している可能性があります。

  • 多発性内分泌腫瘍 (MEN)、タイプ 2a – さまざまな良性 (良性) および悪性 (悪性) の腫瘍につながる遺伝性疾患。 一般に、甲状腺、副腎髄質、および副甲状腺に影響を及ぼします
  • 神経線維腫症–常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患。 phakomatoses（皮膚と神経系の病気）に属します。 XNUMXつの遺伝的に異なる形態が区別されます：
    • 神経線維腫症1型（フォンレックリングハウゼン病）–患者は思春期に複数の神経線維腫（神経腫瘍）を発症します。これは皮膚によく発生しますが、神経系、眼窩（眼窩）、胃腸管（胃腸管）、後腹膜（胃腸管）にも発生します。背骨に向かって背中の腹膜の後ろにあるスペース）; 典型的なのは、カフェオレ斑（薄茶色の斑点）と複数の良性（良性）腫瘍の出現です。
    • [神経線維腫症2型 –特徴は、二国間（二国間）の存在です。 音響神経腫 （前庭神経鞘腫）および複数 髄膜腫 （髄膜腫瘍）。
    • シュワノマトーシス–遺伝性腫瘍症候群]
  • 傍神経節腫症候群 (コハク酸デヒドロゲナーゼ B/C/D の変異)。
  • フォン ヒッペル リンダウ症候群 (VHL; 同義語: 網膜小脳血管腫症); phakomatosis として知られる形態のグループからの常染色体優性遺伝を伴う遺伝性疾患 (奇形を伴う疾患のグループ 皮膚 & 神経系); 症状: 良性血管腫 (良性の血管奇形)、主に網膜 (網膜) および 小脳.