自己免疫性肝炎: 症状、栄養など

自己免疫性肝炎とは何ですか？

自己免疫性肝炎（AIH）は、いわゆる自己免疫疾患です。これらは、免疫系が身体自身の構造に対する抗体 (自己抗体) を形成する病気です。自己免疫性肝炎の場合、これらは肝組織に対する自己抗体であり、あたかも外来細胞または危険な侵入者であるかのように肝細胞を攻撃し、最終的に破壊します。自己免疫性肝炎は通常慢性です。ただし、急性の経過も可能です。

自己免疫性肝炎患者の約 80% は女性です。この病気はどの年齢でも発生しますが、最も一般的なのは 20 ～ 50 歳の若年層から中年層です。ヨーロッパでは、毎年約 100,000 人に XNUMX ～ XNUMX 人が自己免疫性肝炎を発症します。したがって、AIH は比較的まれな病気です。

他の病気との組み合わせ

自己免疫性肝炎は、他の免疫介在性疾患と一緒に発生することがよくあります。これらには、たとえば、

自己免疫性甲状腺炎症（自己免疫性甲状腺炎＝橋本甲状腺炎）
肝臓内の胆管の自己免疫炎症（原発性胆汁性胆管炎）
肝臓の内外の胆管の自己免疫炎症（原発性硬化性胆管炎）
慢性関節リウマチ（RA）
シェーグレン症候群
糖尿病1型
セリアック病
炎症性腸疾患
多発性硬化症（MS）
白斑（白斑病）
乾癬（乾癬）

自己免疫性肝炎の症状は何ですか？

急性自己免疫性肝炎は、発熱、吐き気、嘔吐、上腹部の痛み、黄疸などの急性肝臓炎症の症状を引き起こします。まれに、病気が急速に進行し、急性肝不全を伴う重度（劇症）になります。これは、黄疸、血液凝固、意識障害などによって認識されます。

しかし、ほとんどの患者は慢性自己免疫性肝炎を発症し、徐々に進行します。通常、長期間にわたって症状がまったくないか、非特異的な症状しかありません。

倦怠感とパフォーマンスの低下
食欲不振
体重減少
脂肪分の多い食べ物やアルコールを嫌う
腹痛と頭痛
発熱
リウマチ性関節痛
淡い便と濃い色の尿
皮膚、粘膜、目の白い強膜が黄色くなる（黄疸）

ほとんどの場合、慢性自己免疫性肝炎は肝硬変を引き起こします。

自己免疫性肝炎が他の自己免疫関連疾患と同時に発生すると、さらなる症状が加わります。

食生活では何に気を付ければいいのでしょうか？

肝臓疾患のある人は、アルコールは肝臓で解毒され、臓器にさらなる負担をかけるため、できれば完全に避けるべきです。また、標準体重を維持することをお勧めします。

原因と危険因子

自己免疫性肝炎では、自己抗体が肝臓組織を攻撃します。これにより炎症が引き起こされ、最終的に肝細胞が破壊されます。影響を受けた人の免疫系がなぜ自分自身の組織に敵対するのかはわかっていません。専門家は、感染者には自己免疫性肝炎に対する遺伝的素因があるのではないかと疑っています。そこに外的要因（引き金）が加わると病気が発症します。考えられる誘因には、感染症、環境毒素、妊娠などが含まれます。

自己免疫性肝炎: 分類

自己免疫性肝炎 (AIH) は、もともと存在する自己抗体の種類に応じて XNUMX つの亜型に分類されていました。

1 型自己免疫性肝炎 (AIH1): 自己免疫性肝炎の最も一般的な形態です。影響を受けた人は、抗核抗体 (ANA) と平滑筋線維に対する抗体 (抗 SMA) を持っています。 p-ANCA (ANCA = 抗好中球細胞質抗体) として知られる、好中球顆粒球に対する特定の抗体も存在することがよくあります。
3 型自己免疫性肝炎 (AIH3): 罹患者の血液中では、可溶性肝臓抗原/肝臓膵臓抗原に対する抗体 (抗 SLA/LP) のみが検出されます。

3 型自己免疫肝炎は 1 型の変異型と考えられています。AIH3 に典型的な自己抗体（抗 SLA/LP）は、ANA および/または抗 SMA（1 型自己免疫肝炎の典型的な自己抗体）と一緒に発生することがあります。

検査と診断

自己免疫性肝炎の診断は簡単ではありません。現在、AIH を証明できる診断検査はありません。むしろ、それは除外診断です。医師が症状の他の考えられる原因（ウイルス関連肝炎など）をすべて除外した場合にのみ、「自己免疫性肝炎」と診断できます。これにはさまざまな検査が必要であり、経験豊富な専門家が実施する必要があります。

血液検査

血液サンプルは肝細胞に対する自己抗体についても検査されます。自己免疫性肝炎では通常、さまざまな自己抗体が検出されます。それらは自己免疫性肝炎の解明において決定的な役割を果たしますが、それ自体では最終的な診断には十分ではありません。

自己免疫性肝炎が急性または非常に突然で重度（劇症）である場合、自己抗体および免疫グロブリン G（IgG）の増加が存在しない可能性があります。

血液サンプルは肝炎ウイルスに対する抗体についても検査されます。これらが存在する場合は、自己免疫性肝炎ではなくウイルス性肝炎が症状の原因である可能性があります。

自己免疫性肝炎を明らかにする場合には、TSH値も測定する必要があります。このホルモン値は甲状腺機能の指標となります。自己免疫性肝炎は、多くの場合、自己免疫性甲状腺炎症（自己免疫性甲状腺炎）を伴います。

超音波

肝臓の超音波検査は、組織内の一般的な病理学的変化を検出するために使用できます。これらには、肝臓組織の結合/瘢痕組織への変換 (肝臓の線維化) が含まれます。これは最終的に肝硬変につながります。これは慢性自己免疫性肝炎などによって引き起こされますが、他の原因も関係していることがよくあります。

免疫抑制剤による治療の試み

医師は、免疫系を抑制する薬（免疫抑制剤）、すなわちグルココルチコイド（「コルチゾン」）を試験的に患者に投与することがあります。これらは自己免疫性肝炎の標準治療の一部です。薬によって症状が改善した場合、これは自己免疫性肝炎の兆候ですが、決定的な証拠ではありません。

肝生検

自己免疫性肝炎の診断を確定するために、医師は肝臓から組織サンプルを採取します（肝生検）。その後、これを実験室で検査します。特徴的な細胞変化が見つかった場合、自己免疫性肝炎が実際に存在する可能性が非常に高くなります。

治療

自己免疫性肝炎は、因果関係を考慮して治療することはまだできません。これは、免疫システムの調節不全を修正することができないことを意味します。ただし、医師は免疫システムを抑制する薬を処方します。これらの免疫抑制剤は肝臓の炎症過程を阻害します。これは症状と闘い、一般にさらなる肝臓損傷（肝硬変や肝不全を含む）を防ぐのに役立ちます。

自己免疫性肝炎が非常に軽度で炎症活動性が低い場合、個々のケースでは免疫抑制剤による治療を省略できる可能性があります。

慢性自己免疫性肝炎がまだ肝硬変に至っていない場合、医師はプレドニゾロン/プレドニゾンの代わりに有効成分ブデソニドとアザチオプリンを組み合わせて処方することがあります。こちらもコルチゾン製剤ですが、プレドニゾロンよりも副作用が少ないと言われています。

場合によっては、他の薬剤も使用されます。たとえば、上記の治療法が効果がない場合、試験的にシクロスポリン、タクロリムス、シロリムス、エベロリムスなどの他の免疫抑制剤で自己免疫性肝炎を治療することができます。患者がアザチオプリンに耐えられない場合、医師は代替薬、例えば免疫抑制剤ミコフェノール酸モフェチルに切り替えます。治療中は医師による定期的な診察が必要です。

長期間のコルチゾン治療は骨量の減少（骨粗鬆症）を促進します。したがって、成人患者には骨粗鬆症を予防するためにカルシウムとビタミンDが投与されます。

免疫抑制療法はどのくらいの期間続きますか?

自己免疫性肝炎が非常に軽度で炎症活動性が低い場合、個々のケースでは免疫抑制剤による治療を省略できる可能性があります。

場合によっては、他の薬剤も使用されます。たとえば、上記の治療法が効果がない場合、試験的にシクロスポリン、タクロリムス、シロリムス、エベロリムスなどの他の免疫抑制剤で自己免疫性肝炎を治療することができます。患者がアザチオプリンに耐えられない場合、医師は代替薬、例えば免疫抑制剤ミコフェノール酸モフェチルに切り替えます。治療中は医師による定期的な診察が必要です。

免疫抑制療法はどのくらいの期間続きますか?

自己免疫性肝炎などの慢性疾患は障害として認定される場合があります。障害の程度は病気の程度によって決まります。後遺障害等級が50以上になると重度後遺障害となります。自己免疫性肝炎が実際に個別のケースで重度障害の基準を満たしているかどうかは、対応する申請を経て、該当する年金事務所によって個別に評価されます。