600から800の異なる病気は、筋萎縮に関連する神経筋疾患の大きなグループに属しています。 つながる わずかな足を引きずるだけでなく、呼吸不全にもなり、まだ治療法はありません。 さまざまな種類の筋萎縮、筋萎縮の典型的な症状、および疾患の治療について詳しくは、こちらをご覧ください。
筋肉の浪費とは何ですか？
筋萎縮では、主に遺伝的原因により、体幹、腕、脚の筋肉だけでなく、顔、および嚥下筋などの体内で、 ハート 筋肉または目の筋肉、退行。 筋肉消耗性疾患は、分類に応じて600〜800の非常に異なる疾患のグループであり、遺伝的欠陥が筋肉細胞の死につながり（筋原性筋肉消耗）、筋肉に供給する神経細胞が死にます（神経原性）筋肉の浪費）、または筋肉への神経インパルスの伝達が妨害される場合、例えば、 自己抗体、重症筋無力症のように（重症筋無力症）。 最初のグループの病気は通常ミオパチーまたはミオパチーと呼ばれますが、XNUMX番目のグループ（脊椎）の病気は筋萎縮症と呼ばれます。 一緒に、それらは神経筋疾患と呼ばれます。
筋萎縮：形態と命名
筋萎縮症は、発見者（Werdnig-Hoffmann、Kugelberg-Welander、Duchenne、Becker-Kiener）にちなんで、またはそれらが発生する体の部位にちなんで名付けられています。眼球咽頭型は目と嚥下筋に影響を与えますが、上腕。 形態に応じて、病気は胎児または生後数ヶ月に現れることがありますが、他の形態は人生の後半に発症します。 病気が早く現れるほど、その経過は通常より攻撃的です。 初期のフォームはしばしば つながる 人生の最初のXNUMX年間で死ぬまで、病気のその後の発症は通常、筋萎縮のためにほんのわずかな欠陥をもたらし、平均余命は制限されません。 例外は、一方では、非遺伝性の筋肉消耗性疾患です 筋萎縮性側索硬化症は、通常、高齢でのみ発生し、症状が急速に悪化し、数年後には死に至りますが、その一方で、 重症筋無力症、体が生成する 自己抗体 送信機に対して シナプス 筋細胞に。 急速な筋肉に加えて 疲労、通常は複視として現れる、胸腺腫瘍がしばしば見られます。
筋萎縮の治療と治療
治療上、影響を受ける人々はしばしば助けられることができます 胸腺 を抑制する除去と薬 免疫システム。 筋萎縮に関して特に問題となるのは、サポートする筋肉の死です。 呼吸 補助呼吸筋として。 これらの筋肉が深刻な影響を受けるほど、深呼吸が困難になります–長期的には、少なすぎます 酸素 体に届きます。 さらに、病気はまた嚥下に影響を与える可能性があります ハート 筋肉–嚥下障害と顕著な 心不全 結果になる可能性があります。 これらの疾患は、身体の一部が長時間固定された後に発生する通常の筋萎縮とは区別されます。 石膏 副子、または長期の病気の間にベッドに閉じ込められた後。 しかし、この場合、筋細胞は死ぬことはありませんが、個々の筋細胞は、それらに課せられた要求の減少とともに単に収縮し、病気と新たな運動の後に再びサイズが大きくなるだけです。
症状：筋萎縮の症状は何ですか？
すべての筋肉消耗性疾患に共通しているのは、影響を受けた筋肉が必要な動きは、最初は流動的に実行できなくなり、後で不完全にしか実行できないか、まったく実行できないということです。 だからもし 脚 筋肉が影響を受け、筋肉消耗性疾患の最初の兆候はより頻繁につまずき、失う可能性があります 力 より速く、そしてより速く足を疲れさせます。 病気が人生の最初の数ヶ月で始まるなら、 学習 歩くことは不可能かもしれません。 乳児期に病気が始まると、階段を上るなどの習得したスキルが再び失われ、しゃがんだ姿勢から立ち上がることができるのは、影響を受けた人が自分を引き上げる（つまり、腕で支えて垂直姿勢をとる）場合のみです。 ）。
子供の筋萎縮
動揺性歩行の子供は、特徴的な動揺性歩行を示し、ふくらはぎが丈夫であることがよくあります。これは、筋肉の増加によるものではなく、 脂肪組織。 より重症の筋萎縮では、可動性が制限されると必然的に姿勢が曲がったり、筋肉が拘縮したりするため、最終的には歩行が不可能になります。 車椅子に座り、湾曲した姿勢は、その姿勢が呼吸筋をサポートできなくなり、病気の進行を促進します。 呼吸 スルーはますます困難になります。 貧しい 換気 肺の増加は呼吸器感染症の増加と制限につながります 肺 容量。 慢性 肺 感染症と呼吸不全の増加は、最終的に平均余命の低下の主な理由です。
