同義語
の閉鎖 胆汁 管、英語：胆道閉鎖症、ICD-10によるBA分類？ Q44。 2一般的な胆道閉鎖症は先天性奇形です 胆汁 ダクト。
胆汁 ダクトが閉じている（閉塞 =閉鎖）。 この病気は新生児にのみ見られ、一般的な適応症です。 肝臓 乳児期の移植。 原因多くの人間の病気と同様に、胆道閉鎖症の病因は完全には理解されていません。
しかし、胆管のそのような脱臼につながる可能性が最も高い遺伝的および炎症性の感染性成分があります。 この奇形とウイルス感染との間に関連がある可能性が最も高いです 妊娠 エプスタインバーと一緒に、 サイトメガロウイルス、呼吸器合胞体およびヒトパピローマ ウイルス。 さらに、遺伝的異常は影響を受けた子供たちに見られます。
胆管が微細組織と見なされる場合、硬化症（ 結合組織）そして炎症性の変化が見られます。 女の子はより頻繁に影響を受けます 胆管 男の子より閉鎖。 この病気は1：20,000の有病率で発生し、アジア太平洋地域でより頻繁に発生します。
症候性と非症候性の形態は区別されます。 非症候性の疾患では、胆管のみが閉塞しますが、症候性の形態は、次のような他の奇形に関連しています。 ハート 欠陥。 症状胆道閉鎖症の新生児では、長期にわたる 黄疸 （生理的な新生児黄疸とは対照的に）、便の変色（アコリック便）および尿の茶色の着色。
さらに、 肝臓 肝腫大と呼ばれる拡大することがあります。 一般的な 条件 その後、子供たちの割合が時間とともに悪化するため、体重減少を観察することができます。 結果は拡大です 脾臓、これは非常に痛みを伴う可能性があり、腹部に腹水があります。
消化器疾患、したがって 痛み 腸の領域では、胆汁酸の不足が原因である可能性があります。 胆汁酸が不足しているためにビタミンKの吸収が妨げられるため、出血する傾向も高まります。 診断 超音波 検査により、胆嚢の減少や奇形などの解剖学的異常が明らかになる場合があります。 肝臓.
所見が不確かな場合は、胆管造影がオプションであり、造影剤を使用して胆管を視覚化します。 肝臓を行うことも可能です 生検。 治療胆道閉鎖症は、未治療の肝硬変が発症し、早期死亡につながるため、いずれの場合も治療が必要です。 乳児は通常、外科的に治療されます。 肝移植 通常、生後XNUMX年目まで必要です。
