慢性骨髄性白血病 白血病 （CML）（同義語：非定型骨髄性白血病;骨髄性白血病の芽球再発; CML [慢性骨髄性白血病]完全寛解中; 慢性骨髄症; 慢性顆粒球性白血病; 完全寛解期の慢性顆粒球性白血病; 慢性骨髄性白血病; 慢性骨髄性白血病; 慢性骨髄性白血病; 単球性Naegeli白血病; ICD-10-GMC92。 1：慢性骨髄性白血病 白血病 [CML]、BCR / ABL陽性; 含む：慢性骨髄性白血病 白血病、フィラデルフィア染色体（Ph1）陽性、 慢性骨髄性白血病、t（9; 22）（q34; q11））は、主に中年に発生する造血系（造血系）の悪性新生物です。
CMLの長腕の乗換えを特徴とするクローン性骨髄増殖性疾患 染色体 9および22、t（9; 22）（q34; q11）さらに、骨髄増殖性腫瘍（MPN）（以前の慢性骨髄増殖性疾患（CMPE））には以下の疾患が含まれます：
- 本態性血小板血症（ET）–慢性骨髄増殖性疾患（CMPE、CMPN）の慢性的な上昇を特徴とする 血小板 （血小板）。
- 骨髄線維症（OMF;同義語：骨髄硬化症、PMS）–骨髄増殖性症候群; の進行性疾患を表します 骨髄.
- 真性多血症（PV、別名 赤血球増加症 または赤血球増加症）–まれな骨髄増殖性疾患で、 血 過度に増殖する（特に影響を受ける 赤血球 （赤血球）、そしてより少ない程度で 血小板 （血小板）と 白血球 - 白い 血 セル）。
発生率のピーク：病気のピークは55歳から60歳の間です。
発生率（新規症例の頻度）は、年間2：100,000人の人口です。
CMLは、多くの場合、疾患のXNUMXつの段階で進行します。
- 慢性期–慢性安定期（爆風率は約10％）。
- 加速フェーズ（加速フェーズ）–慢性フェーズと爆風危機の間の移行（爆風の数は増加しますが、30％未満のままです）。
- 爆風の危機–未熟な白の危機が発生する病気の段階 血 血液中の細胞（芽球;前骨髄球）; 罹患した個人の30分のXNUMXで発症します（血中の芽球の割合> XNUMX％）。
ドイツのCML研究グループは、爆発の危機を次のように定義しています。
- 末梢血および/または骨髄中の芽球および前骨髄球の割合が30％以上、または
- 骨髄中の有核細胞の50％を超える芽球および前骨髄球の割合、または
- 細胞学的または組織学的に確認された芽球が外部に浸潤している 骨髄, 脾臓または リンパ ノード。 このような浸潤物は、クロロマとも呼ばれます。
10年生存率は40-88％の範囲です。
スウェーデンでは、2013年以降に新たに診断されたCML患者の平均余命は、ほぼ正常な人口の平均余命に達しています。 ドイツの研究でも同じ結論に達しています。今日、CML患者の83％は診断後XNUMX年も生きています。
