定義
性腺機能低下症とは、性腺の形成障害または性的特徴の退行を伴う性腺(精巣、卵巣)の機能不全を指します
症状
子供:
- 思春期の発達の失敗
青年期:
- 思春期の発達の停滞
- 青年期の男性における女性化乳房(男性の乳腺の拡大)および停留精巣(停留精巣)
- 女の子の原発性無月経(月経の欠如)。
- 一次性徴および二次性徴の発達が少ない。
- 性的関心の発達の欠如
大人:
- 十分な男性化または女性化があれば、臨床症状はほとんど目立たないかもしれません。
男性:
- 性欲減退/喪失
- インポテンス
- 成熟した男性の不在 精子 射精中の細胞(無精子症)。
- 睾丸の萎縮
- 骨粗鬆症
- 二次毛の失敗
女性:
- 性欲減退/喪失
- エストロゲン欠乏:続発性無月経、性器萎縮。
- 骨粗鬆症
- 二次毛の失敗
ビュー
歴史
- 性腺機能低下症のほとんどの形態はよく治療可能です
- ゴナドトロピンによる治療は治療することができます 不妊症 二次性腺機能低下症。
目的
高ゴナドトロピン性(原発性)性腺機能低下症:
- 性腺(精巣、精巣、 卵巣)循環ゴナドトロピンの代償的増加を伴う。
- クラインフェルター症候群
- カスティージョ症候群
- 外傷
- 去勢
- 停留精巣
- 精巣炎(精巣の炎症)
- 卵巣摘出術( 卵巣).
- 先天性奇形:性腺形成不全、性腺形成不全。
- 化学療法、放射線療法
- LHおよび/またはの突然変異 FSH 受容体。
- ターナー症候群
- 早発閉経
- アノルキア(完全に機能しない、または出生時から両方の精巣がない)。
- 停留精巣(停留精巣)
- ガラクトース血症(多すぎる ガラクトース セクションに 血).
- ヌーナン症候群
性腺機能低下(二次)性腺機能低下症:
混合形式:
- 年齢性腺機能低下症
合併症
- 不妊
- インポテンス
- 骨粗鬆症
- 循環器疾患
危険因子
- カラーマン症候群
- クラインフェルター症候群
- 化学療法、放射線療法
- 栄養不良
- 遺伝的素因
診断
- 診断は、症状との決定を考慮して医師によって行われます FSH、LH、 プロラクチン, テストステロン (男性)と エストラジオール (女性)レベル 血。 これにより、医師は下垂体の状況とホルモンの変換をよりよく評価することができます。
鑑別診断
- 腫瘍
- 他の方法で治療する必要がある根本的な病気
非薬物療法
手術(非常にまれ):
- 女性の場合:性腺芽細胞腫または癌腫のリスクが高いため、性腺組織を切除する必要があります。 ターナー症候群.
薬物セラピー
- 男女の性腺機能低下症の治療は、適切な性ホルモンの置換で構成されています
男性の場合:アンドロゲン置換
- テストステロン (経口:アンドリオール、筋肉内テストビロンデポ)。
女性の場合:エストロゲン置換:
- エチニルエストラジオール
- エストラジオール
プロゲスチン置換:
- メドロキシプロゲステロン
出産が必要な場合:
- ゴナドトロピン置換(拍動性放出のためのGnRHポンプ)。