簡単な概要
- 症状: 皮膚の褐色化、疲労感とだるさ、低血圧、体重減少、体液不足。
- 病気の経過と予後: 治療を受ければ、平均余命は正常です。 治療しなければ、この病気は致命的になります。 ストレスの多い状況では、生命を脅かすアジソン病の発症を防ぐためにホルモンの投与量を調整することが重要です。
- 診断: さまざまな臨床検査、コルチゾンおよび ACTH レベルの管理、ACTH 刺激検査、画像技術。
- 治療: 不足しているホルモンを生涯摂取する
アジソン病とは何ですか?
いわゆるカテコールアミン、何よりもまずアドレナリンとノルアドレナリンは延髄で生成されますが、皮質は XNUMX つの異なるゾーンでアンドロゲン (性ホルモン) とアルドステロン、コルチゾールを生成します。
アジソン病の典型的な症状がどのように起こるかを理解するには、副腎皮質ホルモンの機能を理解することが重要です。
コルチゾールは、消化管 (食欲)、性欲、精神にも影響を与えます。 高濃度では、このホルモンは体の免疫防御を調節することによって抗炎症効果を発揮します。 医師はこれを、たとえばアレルギー症状や自己免疫疾患と戦うために利用します。
アンドロゲンには、体の組織内で性ホルモンのテストステロンまたはエストロゲンに変換されるホルモンが含まれます。 男性ホルモンのテストステロンも、女性の副腎皮質から少量分泌されます。 女性の場合、アンドロゲンは陰毛の成長などを引き起こします。
ホルモンの調節回路
視床下部は、特定のホルモンを放出する信号を送信することで反応します。 たとえば、コルチゾールが不足すると、視床下部はメッセンジャー物質 CRH (副腎皮質刺激ホルモン放出ホルモン) を放出します。 これにより、下垂体から ACTH (副腎皮質刺激ホルモン) が放出されます。 次に、ACTH は血液を通って副腎皮質に到達し、そこでコルチゾール放出の信号を伝達します。
アジソン病の形態
アジソン病の症状は何ですか?
原発性副腎皮質機能不全では、副腎自体が病気の影響を受けている場合、典型的な症状が現れるまでに皮質の約 90% がすでに破壊されています。 以下の主な症状は、影響を受けた人の 90% 以上に見られます。
低血圧: ミネラルと水分のバランスを調節するアルドステロンというホルモンが欠如しているため、血圧が低下して循環不全に陥ります。
その他の症状としては、
- 全身倦怠感と重度の倦怠感（無力感）
- @ 体重減少と水分不足（脱水症状）
体重増加はアジソン病の典型的な症状ではありませんが、糖質コルチコイド療法の副作用の可能性があります。
- 塩辛い食べ物への飢え
- 疲労、倦怠感
- 吐き気、嘔吐、腹痛などの消化器系の問題
- 女性の陰毛の欠如、男性の潜在能力の問題
- うつ病、過敏症、無関心などの心理的問題
- 乳児では成長遅延
特にゆっくりと進行する原発性アジソン病の場合、患者や医師が徐々に進行する症状を誤解し、疲労症候群や加齢の症状と解釈することがよくあります。 生命を脅かす多数の症状は、たとえ微量の濃度であっても多大な効果をもたらすホルモンがいかに重要であるかを示しています。
アディソン危機の症状
- 血圧の低下
- 腎臓からの大量の水分喪失と体の脱水の恐れ
- 発熱
- ショックや循環不全に至るまでの循環虚脱
- 危険な低血糖（低血糖）
- 重度の腹痛
医師は多くの場合、アジソン病危機による既存の副腎皮質機能不全を初めて発見します。 生命を脅かす急性状態は、ヒドロコルチゾンの高用量投与によってのみ回避できます。 ここでは救急医が迅速に行動しなければなりません。
現在蔓延しているストレス状況にホルモン濃度が調整されていない場合、問題が発生する可能性があります。 この場合、アジソン病が発生する可能性があり、治療が間に合わないと生命に危険が及びます。 アジソン病は治療せずに放置すると常に致死的になります。
原因と危険因子
副腎自体が病気になる原発性副腎皮質機能不全の重要な原因は次のとおりです。
- 自己免疫性副腎炎: この病気は最も一般的な原因であり、約 80% を占めます。 身体自身の細胞が副腎の組織を標的にし、ゆっくりとそれを破壊します。 アジソン病は、慢性甲状腺炎 (橋本甲状腺炎) などの他の自己免疫疾患と関連していることがよくあります。
- 感染症：特定の病原体による感染は、場合によっては副腎の破壊の原因となります。 結核の時代には、これがアジソン病の主な原因でした。 ただし、ヒストプラズマ症、エイズ、サイトメガロウイルスもアジソン病を引き起こすことがあります。
- 出血:血液希釈剤は、まれに副腎に出血を引き起こし、副腎に重篤な損傷を与える可能性があります。
- 遺伝: たとえば、先天性副腎低形成症は先天性です。 副腎の発育不全は、乳児期からすでに重篤な症状を引き起こします。
検査と診断
医師はまず、罹患者との詳細な話し合いの中で、アジソン病の典型的な症状を見つけます。 専門の内分泌専門医は、病歴に関するこの情報を使用して初期評価を行います。
いわゆる ACTH 刺激検査は、医師がアジソン病の原因を見つけるのに役立ちます。この目的のために、罹患者には静脈経由で下垂体ホルモン ACTH が投与されます。 次に医師は血液中のコルチゾールのレベルを測定します。 この値が上昇する場合、副腎はまだ機能しており、原因は下垂体にある可能性が最も高くなります。 一方、ACTH 投与にもかかわらずコルチゾールレベルが低いままの場合は、おそらく原発性副腎不全があると考えられます。
治療
原発性および続発性アジソン病の唯一の治療法は、不足しているホルモンを生涯にわたって摂取すること（補充療法）です。 罹患患者は通常、ヒドロコルチゾールをフルドロコルチゾールと組み合わせてXNUMX日XNUMX～XNUMX回服用します。 性欲の喪失を経験した女性には、別のホルモン（デヒドロエピアンドロステロン、DEHA）による治療が可能です。
アジソン病は、三次副腎皮質機能不全を除いて不治の病です。 したがって、この病気は治療しなければ死に至るため、罹患した人は生涯にわたりホルモン療法が必要となります。 アジソン病のために特別な食事療法は必要ありません。
