心筋症（心筋症）：分類

混合型と移行型に加えて、心筋症のXNUMXつの主要な形態が区別されます– WHO（世界保健機関）による分類：

  • 拡張（拡張） 心筋症 （DCM; ICD-10 I42.0）–心臓肥大を伴う収縮期ポンプ機能障害（ 心筋 (ハート 筋肉））および駆出率の低下（EF;駆出率）。
    • だけ 右心室 または 左心室 影響を受ける可能性がありますが、両方の心室が影響を受ける可能性があります。
    • さらに、拡張機能の障害が存在します。つまり、遅延して不完全です。 緩和 心筋 そしてそれの硬化。
    • 効果：心室の拡張により、 ハート 十分に収縮して輸送できない 血 全身に 循環.
  • 肥大（拡大） 心筋症 （HCM; ICD-10 I42.2：その他の肥大型 心筋症）–の厚さ ハート 筋肉、特に左心室壁が増加します。
    • 肥厚した拡張期伸展性障害 心筋.
    • 左心室が影響を受け、時には右心室も影響を受けます
    • 左心室流出路の閉塞（狭窄）がある場合とない場合：
      • 肥大型非閉塞性心筋症（HNCM; ICD-10 I42.2）–症例の約XNUMX分のXNUMX。
      • 肥大型閉塞性心筋症（HOCM;同義語：特発性肥大型大動脈下狭窄症（IHSS）; ICD-10 I42.1）–症例の約XNUMX分のXNUMX。 の筋肉 左心室、特に心室中隔（心室中隔）が厚くなります。
      • 注：安静時に閉塞のない患者の約30〜40％がストレス下で閉塞を発症するため、XNUMXつのサブタイプHNCMとHOCMを区別するために挑発テストが必要です！
  • 制限的（制限的）心筋症（RCM; ICD-10 I42.5）–筋肉組織の瘢痕化またはアミロイド（タンパク質/タンパク質）の沈着による心室壁の硬化
    • 拡張期の伸展性の低下、主に 左心室.
    • 緩和 フェーズ、心臓は十分に満たすことができません 血.
    • ポンプ機能は妨げられません。
    • 心筋の壁の厚さが正常またはわずかに厚くなっている（HCMとの違い！）。
    • 初期段階：しばしば説明されていない 心不全 （心不全）-大きな心房と大部分が保存された収縮期心室機能を伴う症候性（DCMからの境界！）。
    • 高度な段階では、の壁 心内膜 （心臓の内層）が厚くなり、血栓で覆われている（血 血餅）。
    • 非常にまれな病気
    • 拘束型心筋症の形態：
      • 心筋の形態
      • 心内膜の形態
        • 心内膜心筋線維症（アフリカ）。
        • 高好酸球増加症（Löffler 心内膜炎).
        • カルチノイド（特に右心の心内膜線維症（ヘディンガー症候群））。
  • 不整脈源性右室心筋症（ARVCM;同義語：不整脈源性右室異形成心筋症; ARVD; ARVC; ICD-10 I42.80）–右心室の筋肉組織が変化している
    • 右心室の筋細胞（筋肉細胞）の分解と、これらの脂肪細胞（脂肪細胞）および/または線維芽細胞（結合組織細胞）への置換
    • その結果、機能障害または拡張が起こります。
    • 右心室の複合ポンプ障害が原因である可能性があります 心室頻拍 （心拍が速すぎる; 100分あたりXNUMX拍以上）。
  • 分類できない心筋症（NKCM）。
    • さまざまな障害のコレクション、例：
      • 孤立した（心室）緻密化障害（NCCM）。
        • 左心室心筋の先天性（先天性）疾患。
        • 散発的または家族的に発生します
        • 他の心臓の異常と関連している可能性があります