左形成不全という用語 ハート 症候群は、新生児における重度に発達していない左心および他のいくつかの関連する重度の心臓欠陥を説明するために使用され、最も一般的には僧帽弁および大動脈弁が関与します。 これらの子供たちの出生後の生存は、最初は肺と全身の間の出生前の短絡を維持することに依存しています 循環 動脈管と卵円孔を介して。 これにより、 右心室 の機能を引き継ぐ 左心室 ある程度。
左心低形成症候群とは何ですか？
左心低形成症候群 ハート 症候群（HLHS）は、主な特徴として、 左心室 （心腔）新生児。 ザ・ 左心室 エンドウ豆のサイズにしか達しないことがあるため、必然的に機能しなくなります。 HLHSは、他の深刻な弁膜症に関連しており、通常、大動脈弓までの大動脈の最初の部分の左心低形成奇形に関連しています。 大動脈は通常、左心室から発生します。 HLHSを伴う新生児の生存は、最初は全身と 肺循環。 それは出生前に存在し、出生後にのみ徐々に閉じられ、 肺循環 最初の息で。 左心室の位置異常は、通常、僧帽弁および大動脈弁の機能の喪失を伴う位置異常も引き起こします。 健康で ハート 僧帽弁 間の接続を提供します 左心房 と左心室、そして 大動脈弁 の逆流を防ぎます 血 大動脈から左心室へ 緩和 心室のフェーズ、 拡張期.
目的
左心低形成症候群の発生の原因は（まだ）明確に理解されていません。 多くの証拠、特に家族性のクラスター化は、遺伝的欠陥による因果関係を示唆しています。 薬物使用や アルコール 虐待も疑われていますが、まだ証明されていません。 細菌またはウイルス 感染症 中に女性が苦しんだ 妊娠 HLHSの原因物質としても明らかに除外されています。 全部の 先天性心疾患、著者によると、左心低形成症候群は約XNUMX〜XNUMXパーセントを占めます。
症状、苦情、および兆候
左心低形成症候群で生まれた子供は、通常、最初はほとんど症状を示しません。 これは彼らの 循環 生後数日間の健康な赤ちゃんと大差ありません。 肺循環と全身循環をつなぐまだ開いている動脈管は、 酸素-酸素が豊富で酸素が少ない 血 混合するXNUMXつの循環の。 まれなケースでのみ、HLHSの新生児は初期の青色の変色を発症します（チアノーゼ）不足のため 酸素。 動脈管が閉じたときにのみ、健康な赤ちゃんに緩和が起こりますが、HLHSの赤ちゃんはそれによって急性になります 酸素 剥奪のため 血 から汲み上げ 右心室 に 肺循環 もはや全身循環に到達することはできません。 生後XNUMX日以内に、罹患した乳児は急速で労力を要する呼吸窮迫症候群を発症します 呼吸 と息切れ。 非常に速い 疲労 が始まり、新生児のパフォーマンスが大幅に低下します。
病気の診断と経過
左心低形成症候群の存在が疑われる場合の重要な初期および簡単な診断ツールが耳を傾けています 心音 聴診器と酸素飽和度の測定に加えて、脈拍の測定、 血圧、温度、および呼吸数。 ザ・ 心電図 （ECG）そして何よりも 超音波 検査は心機能に関する情報を提供します。 A 胸 X線 心臓の位置とサイズを明確にします。 例外的なケースでは、 磁気共鳴画像 （MRI）または 心臓カテーテル 必要になります。 既知のすべての形態の疾患の経過は、動脈管が「適切に」閉じて肺と全身の間に接続がなくなると、治療せずに放置すると数日以内に死に至ります。 循環を選択します。 右心室 その後、全身循環に血液を供給することができなくなります。いくつかのずらしたステップでの手術が成功した後、平均余命は良好です。 競技スポーツを除いて、ほぼ普通の生活を送ることができます。
合併症
左心低形成症候群は非常に深刻な合併症を引き起こし、治療せずに放置すると、子供の死につながります。 身体機能の人工的な維持は、通常、患者がこれで生き残るために必要です 条件。 原則として、最初の数日間は特に不満や症状はありません。 さらに、しかし、 皮膚 酸素の供給不足により青くなることがあります。 この供給不足はまた、患者の悪影響を及ぼします 内臓 そしてそれらを白塗りすることができます。 これは息切れにつながり、さらに息切れにつながります。 対処する患者の能力 ストレス 大幅に減少します。 酸素の不足はまたすることができます つながる 意識の喪失または 昏睡。 治療なしでは、患者は最終的に死にます。 合併症は早期の診断と治療によって回避することができます。 通常、外科的介入が必要ですが、それは成功し、症状を解決します。 手術により平均余命は正常に戻ります。 通常、患者はできます つながる 普通の生活ですが、特定のスポーツは行われない場合があります。
いつ医者に診てもらえますか？
新生児の場合 皮膚 青に変わったら、すぐに医師の診察を受けてください。 青い色は、生物の酸素が不足していることを示しています。 医師の診察がなければ、乳児は早死の危険にさらされます。 急性酸素欠乏症が発症した場合は、救急医に連絡する必要があります。 呼吸困難、呼吸停止、または息を切らして息を切らしている場合は、直ちに介入する必要があります。 応急処置 措置 新生児がこの急性を生き残ることを確実にするために取られなければなりません 条件。 異常がある場合 呼吸 生後XNUMX日以内に発生した場合は、医師の診察を受ける必要があります。 子供が入院している場合は、看護スタッフにできるだけ早く観察結果を通知する必要があります。 の場合 呼吸 レートが上がると、赤ちゃんは呼吸するのにかなり大きな力が必要になります。または、全体的に呼吸が困難に見える場合は、医師に連絡する必要があります。 赤ちゃんが同じ年齢の乳児と直接比較してパフォーマンスのレベルが低い場合は、医師に相談する必要があります。 新生児の睡眠に対する必要性が異常に高く、新たな兆候が見られる場合も、医師の診察が必要です。 疲労 長時間の睡眠の後、非常に迅速に。 子供が無関心になったり、筋肉の緊張が低下したり、動きの制限が目立つ場合は、医師の診察を受けてください。 崩壊を防ぐために症状の明確化が必要です。
治療と治療
唯一の効果的な治療法は多段階手術です。 最初のそして最も重要な目標は、右心室が体に混合血液を供給できるように、出生時にまだ存在している肺循環と全身循環の間の接続を維持することです。 ノーウッドによる外科的方法では、肺 動脈 は、外科的に再建された大動脈の上昇部分に接続されており、肺循環の供給は、いわゆるBlalock-Taussigシャントを介して確立されます。 後の2回目の手術（ノーウッドXNUMX）では、右肺 動脈 上司に接続されています 大静脈。 これにより、肺循環に血液が供給され、循環の静脈部分の圧力によって準受動的に酸素化されます。 このXNUMX番目の操作では、以前に挿入されたBlalock-Taussigシャントが再び削除されます。 XNUMX番目の操作では、劣った 大静脈 肺動脈にも接続されています。 これにより、体循環からのすべての静脈血が肺循環に入り、右心が体循環の供給を引き継ぐことが保証されます。
防止
予防的 措置 左心室の形成不全を防ぐ可能性のあるものは知られていない。 薬物使用かどうかについての確固たる証拠がないため アルコール 虐待は、形成不全の左心室異常、禁欲を引き起こす可能性があります 薬物, アルコール、およびタバコが一般的に推奨されますが、HLHSの発生を防ぐことはできません。 の場合 条件 家族ですでに確認されている場合、出生前に診断を下すことができます 超音波 陽性の場合、出産は専門の小児病院に転送され、出産後に必要な介入を行うことができます。
アフターケア
左心低形成症候群の治療の後には個別のアフターケアが続き、そのほとんどは人工的なものに対処します 換気 と給餌。 この過程で、乳児は両親の存在と愛情深い注意に前向きに反応します。 以下 治療、子供たちは、最初は困難な段階を経て、比較的普通の生活を送ることに成功することがよくあります。 ただし、適切な時期に発生する可能性のある問題を検出するために、子供の生涯を通じて定期的な健康診断が必要です。 個々のケースに応じて、医師の推奨事項は つながる 激しいスポーツを控える患者。 これは、過度のストレスを回避するのに役立ちます 心臓血管系。 病気に関連して、まだ予防策はありません 措置 医学的に証明されています。 ただし、回避することは有用です 薬物 既知の直接リンクがない場合でも、アルコール。 病気が以前に家族で発生したことがある場合、両親は出生前検査を受ける必要があります。 診断が陽性の場合、彼らは迅速に行動し、専門クリニックで期日を登録することができます。 ここでは、出生直後に必要な介入のためにすべてがすでに準備されています。 ある程度の注意と 健康意識的なライフスタイルはすぐに家族と患者自身の習慣になります。
これはあなたが自分でできることです
左心低形成症候群は、自助措置がとれない新生児に影響を及ぼします。 したがって、この病気では、両親または保護者が、回復の見通しと患者の生活の質を促進する上で重要な役割を果たします。 両親が生まれたばかりの子供を注意深く観察し、生後数日間に異常があった場合はすぐに医師に連絡することが、病気の肯定的な結果のために重要です。 両親が救急医療を求められなかったり、提供が遅すぎたりすると、通常、赤ちゃんは亡くなります。 新生児は青い変色に苦しんでいます 皮膚 左心低形成症候群によるもので、これは酸素の不足を示しています。 さらに、乳児患者の身体的健康は呼吸困難によって多大な影響を受けます。 そのような観察がなされたとき、両親はすぐに救急医を呼び、子供を生かし続けます 応急処置 対策。 病院では、患者は受け取ります 人工呼吸 と栄養、そして両親の存在は通常、乳児の状態にプラスの効果をもたらします。 の場合 治療 成功した場合、子供は通常の生活を送ることができますが、医師による生涯にわたる管理検査を行う必要があります。 一部の患者は、循環器系に過負荷をかけないように、医学的指示のために特別なスポーツを控えています。
