多発性ニューロパチー：症状、原因、治療

簡単な概要

多発性神経障害とは何ですか? 末梢神経が損傷される一連の疾患。
症状: どの神経が損傷したかによって異なります。一般的な症状には、脚や腕の不快感、うずき、痛みやしびれ、筋力低下、筋肉のけいれんや麻痺、膀胱排出障害、便秘や下痢、インポテンスや不整脈などがあります。
重症度: グレード 1 (軽度) ～グレード 4 (生命を脅かす)。
予後: ほとんどの場合、治癒は不可能です。既存の機能制限が残ります。ただし、原因によっては、病気の進行を遅らせたり、進行を止めたりすることができます。
検査：身体検査、神経電図検査（ENG）、筋電図検査（EMG）、血液検査など。
治療: 可能であれば、原因を取り除くか治療します。症状は、標的を絞った方法で治療することもできます（たとえば、薬物療法、TENS、理学療法、交互浴、ラップ、整形外科用補助具など）。

多発性神経障害とは何ですか？

多発性神経障害は、基礎的な既存疾患の結果として発症することがよくあります。そのような誘因には、進行性糖尿病（糖尿病性神経障害）、アルコール依存症（アルコール性多発ニューロパチー）、特定の感染症、毒素への曝露（中毒性多発ニューロパチー）、さらにはがんやがんの化学療法などが含まれます。

多発性神経障害は、「末梢性多発性神経障害」または「末梢神経障害」(PNP) とも呼ばれることがよくあります。

神経細胞のどの部分が損傷していますか?

各神経細胞は、細胞体と神経延長部 (軸索) で構成されています。

軸索は導電性ケーブルと考えることができます。電気刺激や信号伝達を最適化するために、身体はそれらを絶縁層で覆う必要があります。これはミエリン層またはミエリン鞘と呼ばれます。

多発性神経障害では、これらの神経突起のさまざまな部分が損傷する可能性があります。区別が行われます。

軸索多発ニューロパチー：軸索自体が影響を受けます。神経の軸索変性は通常、より重篤な症状を伴い、予後が著しく不良です。

場合によっては、両方の形態が組み合わせて発生し、ミエリン層と軸索が同等に損傷します。

多発性神経障害の形態

重症度と神経損傷が発生した体の部位に応じて、医師は以下を区別します。

対称性多発神経障害: 神経損傷は体の両半身に影響を及ぼします。
非対称性多発神経障害：神経損傷は体の片側にのみ影響します。
近位多発ニューロパチー: 病気が体幹部に近い体の部分に限定されている、まれな形態の神経障害です。

多発性神経障害はどのようにして現れますか?

多発性神経障害は、その重症度に応じてさまざまな形で現れます。したがって、感覚障害、運動障害、自律神経障害が区別されます。どの症状が発生するかは、個々に損傷した神経によって異なります。

多発性神経障害の症状: 感覚神経

皮膚から脳につながる神経は、「敏感な」神経または感覚神経と呼ばれます。それらは、接触刺激、圧力、温度、または痛みの感覚、および振動からの情報を脳に伝達します。

つま先が最初に影響を受けることがよくあります。脚に影響がある場合、歩行時に調整の問題が発生する可能性があります。温度の感覚が障害されると、火傷などの怪我が起こりやすくなります。

顕著な多発性神経障害のある人は、通常、痛みの程度が低いだけしか認識しません。これにより、怪我のリスクも高まる可能性があります。

ほとんどの多発性神経障害は感覚障害を伴います。

多発性神経障害の症状: 運動神経

その結果、影響を受けた筋肉は力を失います。最悪の場合は筋肉麻痺を起こします。筋肉のけいれんも考えられます。進行した段階では、影響を受けた患者は機械的補助具（歩行器や車椅子など）に依存する可能性があります。

一般に、筋肉組織が長期間にわたって不十分であるか、神経を介して制御されなくなった場合、筋肉組織は変性し、どんどん縮んでいきます。重度の場合、運動性多発ニューロパシーは筋肉の消耗（筋萎縮）を引き起こす可能性があります。これは骨格筋（特に腕と脚の筋肉）で特に急速に起こります。

多発性神経障害の症状：自律神経

このような自律神経が損傷すると、生活の質を著しく制限する合併症が発生する可能性があります。

たとえば、多発性神経障害で腸の神経が損傷すると、胃腸管の機能が損なわれ、下痢や便秘を引き起こす可能性があります。膀胱機能を調節する神経が影響を受けると、排尿、つまり膀胱を空にする機能が障害されます。

多発性神経障害の症状が一目で分かる

次の表では、重要な多発性神経障害の症状が一目でわかります。

敏感な症状	運動症状	自律神経症状
ヒリヒリ感、蟻症	瞳孔障害
刺します	筋肉のけいれん	保水（浮腫）
毛がもろくなる感じとしびれ感	筋力低下	潰瘍
締め付けられる感じ	筋萎縮	発汗の減少
むくみ感	安静時の動悸
不快な圧迫感	胃麻痺（胃不全麻痺）
脱脂綿の上を歩いているような感触	下痢、便秘
不安定な歩行（特に暗闇で）	膀胱排出障害
温度感覚の欠如	インポテンツ（勃起不全）
痛みのない傷	立ち上がるときのめまい・失神

糖尿病による多発性神経障害の場合、症状は徐々に進行します。通常、敏感な神経線維が最初に損傷します。影響を受けた人は、足のしびれやうずきなどに気づきます。また、多くの人は足に焼けるような痛みを感じます (「灼熱性足症候群」)。

糖尿病性神経障害の臨床像について詳しくは、こちらをご覧ください。

糖尿病では血液循環が障害されることが多いため、糖尿病性足症候群が発症する可能性もあります。詳細については、こちらをご覧ください。

アルコール性多発神経障害：症状

重篤な場合には、瞳孔障害や目の筋肉の麻痺など、目の周囲に多発性神経障害の症状が現れます。

多発性神経障害の重症度はどの程度ですか?

医師は、世界保健機関 (WHO) の国際基準に従って、次の重症度を区別します。

グレード 1: 軽度の痛みを伴う軽度の症状。通常、治療の必要はありません。深部腱反射の喪失または異常な感覚（うずきを含む感覚異常）の可能性があります。身体機能は損なわれません。筋力低下は、特別な神経伝導検査でのみ検出できる場合があります。

グレード 3: 激しい痛みを伴う重篤な症状。痛みの治療が必要になることがよくあります。この段階では筋力低下が顕著になります。多くの場合、杖、歩行器、車椅子などの機械的補助具が必要になります。明らかに知覚異常。

グレード 4: 極度の痛み、麻痺の一般的な兆候、精神能力の低下を伴う、最終段階の生命を脅かす症状。内臓の機能が著しく損なわれます。

多発性神経障害は治りますか?

基本的に、神経損傷が早期に認識され、治療されるほど、予後は良くなります。場合によっては、多発性神経障害を阻止できることもあります。しかし、残念ながら、多発性神経障害は長期間気付かれずに無症状になることが多いため、最初の軽い症状は深刻に受け止められません。

診断時には、通常、病気はすでにかなり進行しています。多くの場合、多発性神経障害によって引き起こされる不可逆的な（不可逆的な）神経損傷がすでに存在しています。完全に治すことは通常はもう不可能です。しかし、適切な治療を行えば、さらなる神経損傷を防ぎ、既存の症状を改善することができます。

非常に進行した段階の自律神経障害では、重要な器官の機能が損なわれるため、平均余命が短くなる可能性があります。

なぜ多発性神経障害になるのですか？

多発性神経障害にはさまざまな原因が考えられます。医師たちは現在、多発性神経障害の発症を促進する 200 以上の異なる危険因子を知っています。

神経損傷の最も一般的な原因は糖尿病 (糖尿病性多発神経障害) またはアルコール (アルコール性多発神経障害) ですが、他の原因も知られています。

糖尿病を伴う多発性神経障害

糖尿病性多発ニューロパチーは、多発ニューロパチーの最も一般的な形態です。 1 型糖尿病と 2 型糖尿病の両方で発生する可能性があります。血糖値が永続的に上昇すると、神経細胞が攻撃され、時間の経過とともに不可逆的な損傷が生じます。

これにより最初は機能が損なわれ、一定時間が経過すると供給が不足した神経が死滅することさえあります。糖尿病性多発神経障害は通常、徐々に始まります。

糖尿病性神経障害について詳しくは、こちらをご覧ください。

アルコールによって引き起こされる多発性神経障害

アルコールは多発性神経障害の XNUMX 番目に多い原因であり、特に慢性的なアルコール摂取です。ここでも、神経損傷を引き起こす正確なメカニズムはまだ完全には理解されていませんが、特定のアルコール分解生成物（エタナールを含む）が神経に直接損傷を与えることが知られています。

しかし、このビタミンは神経系の機能にとって非常に重要です。したがって、ビタミンB12欠乏は、アルコール依存症患者の神経障害をさらに促進する可能性があります。これは、それ自体が多発性神経障害を引き起こす可能性があるためです。

化学療法の結果として起こる多発性神経障害

特殊なケースは、がん治療の典型的な副作用である多発性神経障害です。化学療法誘発性神経障害（CIN）としても知られています。

これにより、神経細胞と組織間の情報交換が中断されます。これは感覚異常、灼熱痛、筋力低下を引き起こします。

以下の活性物質群は多発性神経障害を促進する可能性があります。

白金誘導体（例：シスプラチン、オキサリプラチンなど）
ビンカアルカロイド（ビンブラスチン、ビンクリスチンなど）
タキサン（例：カバジタキセル、ドセタキセルなど）
チロシンキナーゼ阻害剤（スニチニブ、ソラフェニブなど）
チェックポイント阻害剤（例：ペムブロリズマブ、ニボルマブなど）
プロテアソーム阻害剤（例：ボルテゾミブ、サリドマイドなど）

がん患者の約 30% が短期間の化学療法治療によって影響を受ける一方、最大 XNUMX% は複数の治療サイクルによって影響を受ける可能性があると推定されています。

このような化学療法誘発性多発神経障害を発症した患者のうち、治療を受けたがん患者の XNUMX 人中 XNUMX 人は、治療後 XNUMX 年経っても依然として神経制限に苦しんでいます。

しかし、がん治療の結果として末梢神経障害が早期に認識され、特別な治療が行われれば、多くの場合、症状は回復します。

多発神経障害の他の原因

多発性神経障害のその他の考えられる原因としては、以下のものがあります。

腎臓病
肝疾患
甲状腺機能障害（甲状腺機能低下症および甲状腺機能亢進症）
痛風
毒素（ヒ素、鉛など）
化学溶剤（例：ベンゼンやトリクロロエテンなどの炭化水素、メタノールなどのアルコール。したがって、適切な検査の後、有毒性多発神経障害は塗装工や床材などの特定の職業グループでは職業病として認識されています）
ライムボレリア症、ジフテリア、HIVなどの特定の急性感染症。
ギラン・バレー症候群 (自己免疫疾患)
ファブリー病（先天性代謝異常症）
がん（多発性神経障害が最初の兆候である可能性があります）

この一例は、ストレス下で再び発生する休眠ウイルスです。たとえば、エプスタイン・バーウイルス（ファイファー腺熱の引き金）、水痘・帯状疱疹ウイルス（帯状疱疹の引き金）、単純ヘルペス（炎症に関連した神経痛の引き金の可能性）などです。）。

まれに、神経損傷が遺伝的なものになることがあります。多発性神経障害を伴う先天性疾患にはさまざまなものがあります。これらには、HMSN (遺伝性運動過敏性ニューロパチー) が含まれ、これにはいくつかのサブタイプがあります。

しかし、全患者の約 20% では、多発性神経障害の原因は依然として解明されていません。そこで医師は特発性多発ニューロパチーについて話します。

アルコール、重金属、薬物などの神経毒素が神経に損傷を与える場合、これは「中毒性多発神経障害」として知られています。

多発性神経障害：検査と診断

多発性神経障害の症状に気づいた場合は、すぐに医師の診察を受ける必要があります。神経損傷が早期に検出され、その原因が治療されれば、多発性神経障害の経過に良い影響を及ぼします。

医師と患者の相談

担当医師は、初回診察時に次のような質問、または同様の質問をします。

神経痛はどのくらいの期間続いていますか?
感覚障害はいつ始まりましたか?
症状は同時に起こりますか？
過去に何か病気にかかったことはありますか？
最後に服用した薬は何ですか?
有毒物質と接触したことがありますか?
他の家族も同様の症状を経験しましたか?
最近、うずき、不快感、痛みが悪化しましたか?

多発性神経障害を明確にするためには、薬物およびアルコールの摂取に関する情報も重要です。したがって、医師の質問には率直かつ正直に答える必要があります。これが神経障害の正確な原因を特定できる唯一の方法です。

検査とテスト

診察後、医師が身体検査を行います。たとえば、反射神経（最初に弱まるアキレス腱反射など）をテストします。また、瞳孔が入ってくる光に正しく反応するかどうかもチェックします。

その後、さらなる検査が行われます。これらの中には、すべての患者に対して実行されるものもあれば、特定の場合にのみ実行されるものもあります。

神経電図検査 (ENG) は神経伝導速度を測定します。これを行うために、医師は神経上の少なくとも XNUMX つの異なる点に小さな電子インパルスを加えます。次に、対応する筋肉が反応 (収縮) するまでにかかる時間を測定します。多発性神経障害では、通常、この神経伝導速度が低下します。

定量的感覚検査では、医師は圧力や温度などの特定の刺激に対して神経がどのように反応するかを検査します。これにより、多発性神経障害の場合のように、神経の感受性が損なわれているかどうかを判断することが可能になります。これは神経損傷を検出する良い方法です。ただし、審査には非常に時間がかかります。さらに、患者は十分に集中し、協力する必要があります。このため、この方法は多発性神経障害の診断に日常的に使用されません。

心電図検査 (ECG) は、心臓の自律神経線維が損傷しているかどうかに関する情報を提供します。

多発性神経障害に関する臨床検査の例としては、次のようなものがあります。

炎症レベル（CRP、白血球など）の上昇は、神経損傷の炎症原因を示している可能性があります。
経口ブドウ糖負荷試験 (oGTT) は、体がどれだけ糖を処理できるかを示します。異常な検査結果は、検出されていない糖尿病（または糖尿病の予備段階）を示している可能性があります。この点では空腹時血糖値も非常に有益です。
糖尿病がわかっている場合、HbA1c 値 (「長期血糖値」) が特に重要です。これは、ここ数カ月で糖尿病がどの程度うまくコントロールされているかを示します。
肝臓または腎臓の値が基準外である場合、多発性神経障害は肝臓または腎臓の病気によって引き起こされている可能性があります。肝障害はアルコール乱用によっても引き起こされる可能性があります。
特定の感染症が多発性神経障害の原因である疑いがある場合は、特別な血液検査が役立ちます。たとえば、ライム病の疑いは、原因となる細菌（ボレリア）に対する抗体について患者の血液を検査することによって明らかにできます。

患者に足の特定の変形（かぎ爪、中空足）またはその他の骨格変形（側弯症など）がある場合にも同じことが当てはまります。これらは遺伝性多発ニューロパチーの典型的なものです。その後、医師は患者の遺伝物質に対応する変化 (突然変異) がないか検査してもらうことができます。

多発性神経障害に対して何が役立つのでしょうか?

多発性神経障害の治療は、神経専門医の中核となる能力の XNUMX つです。効果的な多発性神経障害療法には、可能であれば病気の原因を除去または治療することが含まれます。

原因療法

多発性神経障害の原因治療の例としては、次のようなものがあります。

アルコール依存症の人は離脱を受けるべきです。糖尿病患者は血糖値を正しく調整する必要があります。ビタミン B12 欠乏が検出された場合、患者はよりバランスの取れた食事をとり、ビタミンサプリメントで欠乏を補う必要があります。

毒素や薬物が多発性神経障害の原因である場合、それらは可能な限り避けるべきです。健康的な量の運動も役立ちます。サイクリングや水泳は個人の健康状態を改善するため、多発ニューロパシーに効果的です。

しかし、がん免疫療法や自己免疫疾患に使用される人工的に生成された抗体であるリツキシマブによる治療には、成功する可能性が十分にあります。

多発性ニューオパチーに効く薬はどれですか?

多発性神経障害患者の多くは、神経損傷により灼熱痛を引き起こします。これは対症療法で軽減できます。医師は多くの場合、ASA (アセチルサリチル酸) やパラセタモールなどの鎮痛剤を推奨します。彼は、各患者の疼痛治療に個別に適した投与量を選択します。

一方で、オピオイドには依存性がある可能性があります。したがって、それらの使用は医師によって注意深く監視されなければなりません。

非常に持続的な多発性神経障害の痛みの場合、患者は疼痛療法士による治療を受けることが望ましい場合があります。彼らは慢性的な痛みの治療を専門としています。

ガバペンチンやプレガバリンなどの鎮痙薬も神経痛に役立ちます。それらは神経細胞の興奮を確実に抑えます。これにより神経痛が軽減されます。

アミトリプチリンなどの気分高揚剤（抗うつ薬）は、疼痛治療の一環としてよく使用されます。それらは脊髄における痛みの信号の伝達を阻害します。これによって患者の痛みが軽減されるわけではありませんが、耐えられる程度にはなります。

抗けいれん薬と同様に、抗うつ薬による治療も「徐々に開始」することをお勧めします（最初は低用量で、その後徐々に用量を増やしていきます）。これにより、血圧低下、不整脈、排尿障害などの副作用のリスクが軽減されます。

必要に応じて、患者はボタンを押すだけで、電極を介して皮膚領域に穏やかな電気インパルスを送ることができます。これにより痛みが軽減されます。どのようにしてこれが可能なのかは明らかではありません。ただし、さまざまな仮説があります。たとえば、一部の専門家は、電気インパルスが身体自身の鎮痛メッセンジャー物質 (エンドルフィン) を放出する可能性があると疑っています。

神経痛に対する TENS の有効性はまだ科学的に証明されていません。

理学療法

とりわけ、これらの手順は血液循環を促進し、弱った筋肉を強化します。理学療法は、多発性神経障害患者が痛みやその他の制限症状にもかかわらず動き続けるのにも役立ちます。

さらなる治療法

症状の種類や程度によっては、他の治療法も考慮される場合があります。以下にいくつかの例を示します。ふくらはぎのけいれんが頻繁に起こる場合、多発性神経障害の患者はマグネシウムのサプリメントを摂取してみるとよいでしょう。

患者が多発性神経障害による膨満感、吐き気および/または嘔吐に悩まされている場合は、食習慣を変えることをお勧めします。大量の食事を数回食べるよりも、XNUMX 日を通して少量の食事を数回に分けて食べる方が良いでしょう。

さらに、吐き気や嘔吐は処方薬（メトクロプラミドまたはドンペリドン）で軽減できます。

便秘のある患者は、水分をたくさん飲み、繊維の多い食事を摂り、定期的に運動する必要があります。多発性神経障害による急性下痢の場合、医師は薬（ロペラミドなど）を処方することがあります。

サポートストッキングも役立ちます。立ち上がったときに血液が脚に沈み、循環器系の問題を引き起こすのを防ぎます。定期的な筋トレも効果的です。必要に応じて、医師は低血圧を治療する薬を処方することもできます。

多発性神経障害が膀胱衰弱を引き起こしている場合、患者は、たとえ排尿衝動がない場合でも、定期的に（たとえば XNUMX 時間ごとに）トイレに行く必要があります。これにより、膀胱内に過剰な残尿が溜まるのを防ぎます。これは膀胱感染症を促進します。

それが不可能な場合、またはその後もインポテンツが続く場合は、影響を受けた男性は真空ポンプを使って自分自身を助けることができます。医師は精力増強剤（シルデナフィルなど）を処方してくれる場合もあります。