多発性硬化症:症状、原因、治療

In 多発性硬化症 (MS)(同義語:播種性脱髄性脳脊髄炎;散在性脳脊髄炎; 脳炎 普及(MS); MS; 多発性硬化症; 多発性硬化症(MS); 多発性硬化症; 多発性硬化症; ICD-10-GM G35.-: 多発性硬化症 [播種性脳脊髄炎])は慢性炎症性脱髄性疾患(脱髄 神経 中枢の炎症過程による) 神経系 (CNS)進行性の身体障害を引き起こします。 これは、若者の永続的な障害と早期退職につながる最も一般的な神経疾患です。 この病気は次のコースに分類されます。

  • 臨床的に孤立した症状(CIS;臨床的に孤立した症候群、CIS)–例: 視神経炎 (視神経の炎症), 脳幹 症候群、または横断性脊髄炎(によって引き起こされる神経学的症候群 脊髄の炎症).
  • MSの再発寛解(RRMS)形式–再発寛解(断続的)MS; 初期段階のケースの85%で発生します。 以下に説明する進行形態と比較して、障害進行のリスクが低い
  • MSの二次(慢性)進行性(進行性)コース(SPMS)形式–この形式では、疾患は再発し始めますが、後で進行性コースに進行します
  • MSのプライマリ(慢性)プログレッシブコースフォーム(PPMS)–連続コース。 ケースの15%で発生します。

脳症(の病気)を伴う、炎症性の発生の可能性がある最初の多発性中枢神経系疾患がある場合 ; ない 発熱誘発)、それは急性散在性脳症と呼ばれます 脳炎 (ADEM)。 ほとんどの場合、子供が影響を受けます。 40歳以上では、この病気はまれです。 エピソードは、新しい症状の発症または以前から知られている症状の再燃によって定義されます。

  • 少なくとも24時間続く
  • 少なくとも30日のXNUMXつの再発の間の時間間隔で; 通常、再発は数日から数週間続きます。
  • 体温の上昇(ウートフ現象)または感染症の状況では説明できない臨床的欠陥および症状を伴う。

注:特定であるが患者の半分にのみ発生するウートフ徴候は、主に 視神経炎 または慢性的なコースで。 性比:女性は男性の約20倍の頻度で再発寛解型多発性硬化症の影響を受けます。 頻度のピーク:この病気は主に生後40年から30年の間に発生します。 病気のピークは生後250年頃です。 有病率(発病率)は、赤道からの距離とともに増加します。 最も有病率が高いのは、スコットランド北部の住民100,000万人あたり149人の患者です。 ドイツでは、有病率は住民100,000万人あたり約122,000人です。 推定によると、ドイツでは合計2人が影響を受けています。 世界中で、約3.5万人が多発性硬化症に苦しんでいます。 発生率(新規症例の頻度)は、年間5万人の住民あたり約100,000-XNUMX症例です(ドイツ)。 経過と予後:MS患者は、診断前のXNUMX年間にすでに著しい頻度で医療援助を求めています(医師や診療所への訪問数と投薬の処方数の増加)。この病気が最初から始まることは珍しいことではありません。孤立した症状(例: 視神経炎, 幹症候群または横断性脊髄炎)、英語の用語「臨床的に孤立した症候群(CIS)」が確立されました。 大多数の患者では、エピソードの症状は6〜8週間以内に解消します。 の早期開始 治療 臨床的に孤立した症候群(CIS)の場合、疾患の進行を遅らせ、障害を制限することができます。これらの患者は、開始が遅れた患者よりも明確な多発性硬化症を発症する可能性が33%低くなりました。 治療 (ハザード比0.67; 95%信頼区間0.53-0.85)次のコースで別の神経機能システムで95番目の再発イベントが発生した場合、これは臨床的に明確な再発寛解型多発性硬化症(RRMS)と呼ばれます。 小児:小児および青年の5%以上が、寛解または無症状の間隔で一次再発寛解型コースを経験します。成人:初期症状が12.7か月以内に解消しない場合、再発の確率は8.0%未満に減少します。 多発性硬化症(MS)は通常、再発して進行します。 疾患の最初の40年間に再発から十分に回復したMS患者では、MSの進行は回復傾向の悪い患者よりも有意に遅く始まり、回復が良好な患者では平均XNUMX。XNUMX年、回復が不十分な患者では平均XNUMX。XNUMX年です。進行への移行。 多発性硬化症の進行が始まると、患者は通常、二次(慢性)または一次進行型の疾患であるかどうかに関係なく、約XNUMX歳です。 明らかに、この年齢では、 ミエリンの損傷を修復するのが難しい。 コースは、薬物療法(薬物治療)によって好影響を受ける可能性があります。 いわゆる認知予備能(=脳のパフォーマンス)を強化することができ、病気の経過は、職場や日常生活での精神活動によってプラスの影響を受けます。 慢性進行性多発性硬化症では、脳の神経可塑性が証明されているため、リハビリテーション治療とスポーツに特別な注意を払う必要があります。 多発性硬化症患者の平均余命は、健康な一般集団の平均余命よりも平均7〜14年短いです。 併存症(併存疾患):多発性硬化症はますます関連しています 過敏性腸症候群, 関節炎 慢性 疾患。 その他の併存疾患には以下が含まれます うつ病 & 不安障害.