嚢胞性腎疾患：薬物療法

治療標的

  • 血 での減圧 高血圧 (高血圧).
  • 治療 腎不全（腎機能のゆっくりとした進行性の低下につながるプロセス）。
  • 尿路感染症の治療

治療の推奨事項

  • 降圧薬 in 高血圧 [下記参照 高血圧または慢性 腎不全].
    • レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系 (RAAS) の阻害剤は、腎不全の進行に好影響を与える可能性があります。
      • ACE 阻害剤 (腎保護 (「腎保護」); 第一選択薬); そして
      • アンギオテンシン II 受容体拮抗薬 (アンギオテンシン受容体遮断薬、ARB、腎保護) 腎臓 病気とアルブミン尿（の出現 アルブミン 尿中）> 300mg / d。
  • トルバプタン (経口; V2 バソプレシン受容体の選択的拮抗薬) – ADPKD における腎嚢胞成長の進行の抑制と 腎不全; PKD1 変異では、進行が著しく遅くなる。投与量: 最初は朝 45 mg、夜は 15 mg (最大 線量 朝 90 mg、夜 30 mg) 副作用: トルバプタンは潜在的 肝臓 毒性; ALT(アラニン アミノトランスフェラーゼ）およびAST（アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ）および合計 ビリルビン 18 か月間は毎月、その後は 3 か月ごとに定期的に必要です。その他の副作用には、 高尿酸血症 （増加した 尿酸 の濃度 血) と増加 痛風 エピソード、および多尿症 (尿量の増加: > 1.5-3 l/日) および多飲症 (飲酒による過剰な水分摂取に関連する喉の渇きの増加)
  • 治療 腎不全（腎臓 弱さ）段階に応じて（腎不全の下を参照）。
  • 治療 of 尿路感染 （下記参照 膀胱炎 / 膀胱炎または 腎盂腎炎 /の側方感染 腎盂 腎実質の関与（腎臓 組織））。
  • 嚢胞の外科的除去 – 重症の場合にのみ適応 痛み.
  • 「さらなる治療」も参照してください。

その他のメモ

  • 常染色体優性多発性嚢胞腎 (ADPKD) の CKD ステージ 1 から 3 (および透析のリスクが高い) 患者の場合: トルバプタン (バソプレシン拮抗薬); これは、急速に進行する疾患を遅らせる可能性があります (32 年間で腎機能の低下が XNUMX% 減少します)。
  • XNUMX 年間の多施設無作為化二重盲検プラセボ対照第 IIIb 相試験 REPRISE において、トルバプタンは ADPKD の後期段階においても eGFR (推定 GFR; 推定糸球体濾過率) の低下を遅らせることができました。