原発性硬化性胆管炎：または何か他のもの？ 鑑別診断

肌 および皮下（L00-L99）。

  • 他の起源のそう痒症（かゆみ）。

肝臓、胆嚢、および胆道-膵臓（膵臓）（K70-K77; K80-K87）。

  • 細菌性胆管炎
  • IgG4関連胆管炎–血清中のIgG4が上昇し、胆管細胞診でIgG4陽性細胞が検出されます。 この病気は、コルチコステロイドなどの免疫抑制療法に反応します
  • 肝内または肝外（外側および内側で発生 肝臓）胆汁うっ滞（胆汁 うっ滞)。
  • 二次硬化性胆管炎（SSC）–まれ 条件; 一部の自己免疫疾患で発生します。
  • 原発性胆汁性胆管炎（PBC、同義語：非化膿性破壊性胆管炎; 原発性胆汁性肝硬変）–比較的まれな自己免疫疾患 肝臓 （症例の約90％で女性に影響を及ぼします）; 主に胆管、すなわち肝内および肝外（「肝臓の内側および外側」）で始まります 胆汁 炎症（=慢性の非化膿性破壊性胆管炎）によって破壊される管。 より長いコースでは、炎症は肝臓組織全体に広がり、最終的には瘢痕化、さらには肝硬変につながります。 抗ミトコンドリア抗体（AMA）の検出; PBCはしばしば自己免疫疾患（自己免疫性甲状腺炎、多発性筋炎、全身性エリテマトーデス（SLE）、進行性全身性硬化症、関節リウマチ）に関連しています。 症例の80％で潰瘍性大腸炎（炎症性腸疾患）に関連しています。 胆管細胞癌の長期リスクは7〜15％です（潰瘍性大腸炎の患者の5％がPBCを発症します）
  • 自己免疫を伴うPSCの重複症候群 肝炎 （AIH;自己免疫性肝炎）–症例の6％。

口、食道（食道）、 胃、および腸（K00-K67; K90-K93）。

筋骨格系と 結合組織 （M00-M99）。

新生物– 腫瘍性疾患 （C00-D48）。