原始神経外胚葉性腫瘍は、組織内の腫瘍です。 神経。 この病気は胚性腫瘍のXNUMXつであり、略語PNETと呼ばれます。 原始神経外胚葉性腫瘍は、 幼年時代 と思春期。 原則として、中枢の腫瘍は区別されます 神経系 および周辺フォーム。
原始神経外胚葉性腫瘍とは何ですか？
原則として、原始神経外胚葉性腫瘍にはXNUMXつの異なる形態が存在します。 中枢の原始神経外胚葉性腫瘍 神経系 組織学的レベルでは、原始神経外胚葉性腫瘍といわゆる松果体芽細胞腫および髄芽腫との間にいくつかの類似点があります。 一部の医師は、このカテゴリーの腫瘍を中枢の胚性腫瘍として要約しています 神経系。 しかし、この点に関して研究者の間で論争が存在します。 の約XNUMX〜XNUMXパーセント 脳 小児および青年に発生する腫瘍は、原始神経外胚葉性腫瘍です。 末梢原始神経外胚葉性腫瘍はXNUMX番目のタイプを表します。 これらは通常、外胚葉由来の派生機能を果たす組織から形成されます。 これらには主に、副交感神経系と交感神経系からなる自律神経系が含まれます。 腫瘍の末梢変異は、胸壁に特に頻繁に発生します。 この局在を持つ腫瘍の正確な名前はアスキン腫瘍です。 さらに、腫瘍はまた 子宮 と卵巣、精巣と尿 膀胱、および肺と腎臓。 時々それらはまた影響します 唾液腺 腹部と耳の、そして 皮膚。 診断されたとき、それらをいわゆるユーイング肉腫と区別することはしばしば困難です。
目的
原始神経外胚葉性腫瘍の成長と発達の正確な原因は、現在の研究に関してはよく理解されていません。 おそらく、遺伝的影響も考えられますが、病気の発生にはさまざまな要因の間に相互作用があります。
症状、苦情、および兆候
原始神経外胚葉性腫瘍の特定の症状は、主に腫瘍の位置に依存します。 たとえば、中枢神経系領域の原始神経外胚葉性腫瘍は、 嘔吐 & 吐き気。 これらの兆候は、個人が空を持っている朝に最も明白です 胃。 さらに、他のより深刻な症状が発生する可能性があります。 一部の患者では、特定の能力が失われ、不全麻痺または視力障害が発生します。 時には、影響を受けた患者の性格の変化さえ起こります。 中枢神経系の原始神経外胚葉性腫瘍の症状は、 神経 失われます。 原始神経外胚葉性腫瘍が体内にある場合、通常、他の症状が現れます。 たとえば、肺が冒されているとき、患者は血に苦しんでいます 咳 と息切れ。 原始神経外胚葉性腫瘍 子宮 または膵臓は最初に引き起こします 痛み 腹部に。
診断と病気の進行
原始神経外胚葉性腫瘍の診断は、多くの場合、長いプロセスです。 基本的に、原始神経外胚葉性腫瘍は、症状が非特異的である傾向があるため、比較的遅く診断されることがよくあります。 対応する症状を示した場合は、まずかかりつけの医師に相談してください。 この医師は通常、患者を専門医に紹介し、専門医がさらに検査を行います。 診断プロセスの開始時に、医師は患者の症状と苦情の発症に関する情報、およびおそらく決定的な状況に関する情報を取得します。 家族内の同様の症例は特定の病気の疑いを強めるので、家族歴をとることも重要です。 臨床検査中、治療の専門家はさまざまな方法を使用して原始神経外胚葉性腫瘍を診断します。 医師は画像技術を使用して、腫瘍とその周辺を検査します。 彼は通常使用します 超音波 CTまたはMRI手順と同様に技術。 このようにして、腫瘍のサイズと範囲の指標を得ることができます。 ただし、画像診断だけでは信頼できる診断を提供することはできません。 生検 通常、特に重要な情報を提供します。 ここで、医師は対応する領域から組織を取り除き、サンプルの組織学的分析を命じます。 場合によっては、そのような 生検 腫瘍が除去された後にのみ可能です。 一方、中枢神経系の原始神経外胚葉性腫瘍では、組織学的検査が実行できないことがよくあります。
合併症
この病気は腫瘍であるため、その後の経過と合併症は診断のタイミングに大きく依存します。 特に、早期診断は影響を受ける人々の平均余命にプラスの効果をもたらします。 患者自身が永続的な苦しみ 吐き気 & 嘔吐 これとともに 癌。 特に朝には、これらの症状が増加し、影響を受けた人々の生活の質を大幅に低下させる可能性があります。 さらに、さまざまな運動技能の喪失もあります。 病気が進行するにつれて、影響を受けた人々は時々麻痺や視覚の問題に苦しむ。 この腫瘍では性格の変化も起こり、重度につながる可能性があります うつ病 または他の心理的問題。 さらに、患者は咳や息切れに苦しんでいます。 これは通常、患者を疲れさせ、同様に疲労させます。 この腫瘍の治療は、手術と 化学療法。 合併症はありませんが、腫瘍はすでに体の他の部位に拡がっている可能性があります。 おそらく、患者の平均余命は短くなります。
いつ医者に診てもらえますか？
次のような症状の場合 吐き気 & 嘔吐、麻痺、または神経学的欠損が繰り返し発生する場合、原始神経外胚葉性腫瘍が根底にある可能性があります。 症状が数日間続くか、急速に重症化する場合は、医師の診察が必要です。 腫れ、息切れ、咳などの症状がある場合 血 も存在する場合、患者は同じ日に医師の診察を受ける必要があります。 すでに苦しんでいる人 脳 腫瘍は一度、担当の神経内科医に相談することをお勧めします。 医師は、微細組織検査によって原始神経外胚葉性腫瘍を特定することができます。 その後、治療を開始することができます。これにより、早期に発見されれば治癒の可能性が高くなります。 に関連する可能性のある異常な症状が発生した場合 脳 腫瘍の場合、プライマリケア医に最初に連絡する必要があります。 具体的な疑いがある場合は、神経内科医が適切な連絡担当者です。 症状の状況によっては、インターニスト、耳鼻咽喉科医、理学療法士が治療に関与する場合があります。 さらに、栄養士や代替医師がその一部である可能性があります 治療 原始神経外胚葉性腫瘍の。
治療と治療
原始神経外胚葉性腫瘍は、可能な場合は切除され、詳細な組織学的検査を受けます。 切除は、中枢神経系の腫瘍よりも末梢性の原始神経外胚葉性腫瘍の方がはるかに簡単です。 組織の除去後または外科的介入後、罹患した子供および青年は、いわゆる多剤化学療法を受けます。 これには、 管理 さまざまな細胞増殖抑制剤の 薬物。 さらに、患者は通常 放射線治療。 原始神経外胚葉性腫瘍の予後は、限局性、罹患した人の年齢、および外科的切除の可能性に依存します。 平均して、患者の約53パーセントがXNUMX年間生き残ります。
防止
原因が十分に理解されていないため、原始神経外胚葉性腫瘍の標的予防はまだ不可能です。 したがって、タイムリーな診断は患者にとって特に重要です。
ファローアップ
後 治療 原始神経外胚葉性腫瘍の場合、集中的なフォローアップケアが必要です。 たとえば、手術による実際の治療は、 化学療法または 放射線治療 副作用のリスクが高くなります。 これらは、肉体的にも精神的にも現れる可能性があります。 多くの場合、それらは治療が完了した後にのみ明らかになります。 アフターケアのもうXNUMXつの重要な部分は、腫瘍が再び現れる可能性のある再発の早期発見です。 したがって、治療終了後、患者は定期的に受ける必要があります
治療終了後の定期検査。 このようにして、再発を適切な時期に検出し、それに応じて治療することができます。フォローアップケアには十分な忍耐が必要であり、 幼年時代 そして青年期から成人期へ。 これは、目に見える残存腫瘍がない場合でも当てはまります。 最初 身体検査 腫瘍の終了後約XNUMX週間で発生します 治療。 最初のXNUMX年間は、通常XNUMX〜XNUMX週間ごとに行われます。 その後、検査間隔が長くなります。 主に、次のようなイメージング手順 磁気共鳴画像 （MRI）脳と 脊髄 使用されています。 最初のXNUMX年間は、XNUMX〜XNUMXか月ごとにさらに画像検査が行われます。 可能性のある晩期障害を検出するために、目と耳の検査も行われます。 脳波記録 （EEG）は脳機能をチェックするのにも役立つかもしれません。
これがあなたが自分でできることです
腫瘍は主に子供と青年に発症します。 彼らは当然、彼らが苦しんでいる病気について十分な研究を行うことができないので、医師と親戚は子孫に広範囲に知らせ、さらなる進展について彼らに知らせ続けるべきです。 質問や不確実性は、合併症や誤解が生じないように正直に答える必要があります。 親戚が状況に圧倒されていると感じた場合、彼らは自分で助けを求めるべきです。 さらに、患者が心理療法のサポートも必要かどうかを確認する必要があります。 これは、日常生活の課題にうまく対処するのに役立ちます。 この病気の考えられる不満のXNUMXつは、息切れです。 これはできます つながる 不安やパニック反応に。 影響を受けた人は、減少した場合に最適に行動する方法について教育されなければなりません 酸素 供給。 これらのヒントは、急性の状況で命を救うことができます。 したがって、事前に十分な練習とトレーニングを行う必要があります。 精神力を強化するために、人生の喜びと幸福が促進されます。 レクリエーション活動は、子供の希望や生物のニーズに応じて個別化する必要があります。 病気に対処するには、安定した環境が重要です。 ストレス そして他の邪魔な要因は、深刻な場合にさらなる心理的問題を引き起こす可能性があります。
