単クローン性免疫グロブリン血症 造血系疾患です。 モノクローナルの過剰発生が特徴です 抗体. 単クローン性免疫グロブリン血症 の機能に影響を与えます 免疫システム そして、することができます つながる 〜へ 貧血、高カルシウム血症、 血 沈降、高ガンマグロブリン血症または低ガンマグロブリン血症、および 腎不全、他の症状の中でも。
単クローン性免疫グロブリン血症とは何ですか？
単クローン性免疫グロブリン血症 からの影響がある造血系疾患です 免疫システム。 臨床像の決定的な特徴は増加しています 濃度 モノクローナル 抗体 のいわゆるガンマ分数に見られる タンパク質 in 血 血清。 抗体 人体の物質であり、 免疫システム 認識し、その後戦う 病原体 および異物。 「モノクローナル」という用語は、これらの特定の抗体の起源を指します。人体は、細胞クローンの助けを借りてこのタイプの抗体を産生します。 個体のすべての細胞クローンは、XNUMXつの同じ細胞、いわゆるBリンパ球に由来します。
目的
単クローン性免疫グロブリン血症は、重要な細胞クローンが変化するという共通の原因がある可能性があります。 影響を受けた細胞クローンは制御不能に増殖し、このようにしてさまざまな身体障害を引き起こします。 できるXNUMXつの病気 つながる 単クローン性免疫グロブリン血症の原因はALアミロイドーシスであり、これはワルデンストレーム病、MGUS、形質細胞腫などの他の疾患が原因である可能性があります。 ALアミロイドーシスはの沈着物として現れる タンパク質 セルの内側と外側。 その結果、浮腫、硬結、その他の病理学的症状など、さまざまな機能的臓器障害や解剖学的変化が生じます。 シュニッツラー症候群も つながる 単クローン性免疫グロブリン血症に。 シュニッツラー症候群は、単クローン性免疫グロブリン血症が慢性じんましんに関連しているまれな疾患です（じんましん）と 関節痛。 B細胞 リンパ腫、非 - ホジキンリンパ腫, 壊疽性膿皮症、およびその他の基礎疾患も単クローン性免疫グロブリン血症を引き起こす可能性があります。
症状、苦情、および兆候
特定の症状は単クローン性免疫グロブリン血症に典型的です。 逆に、XNUMXつ、複数、またはすべての兆候の存在は、必ずしも単クローン性免疫グロブリン血症によるものではありません。いずれの場合も、個別の包括的な診断が必要です。 多くの場合、単クローン性免疫グロブリン血症は 貧血、しばしば貧血と呼ばれます。 これは赤の不足です 血 顔料 ヘモグロビン、の輸送で中心的な役割を果たしています 酸素。 結果として 貧血、などの症状 眩暈、体が弱くなり、集中力が低下し、他にも多くの症状が現れることがあります。 さらに、単クローン性免疫グロブリン血症の状況では、病理学的に上昇することを特徴とする高カルシウム血症が発生する可能性があります カルシウム 血中のレベル。 重度の高カルシウム血症の考えられる症状は次のとおりです。 食欲不振, 嘔吐, 吐き気, 便秘、心理的症状、筋緊張低下など。 血球沈降速度または応答（血液沈降）の異常も典型的です。 さらに、単クローン性免疫グロブリン血症は、高ガンマグロブリン血症または低ガンマグロブリン血症、すなわち特定の血漿の有意な増加または減少につながる可能性があります タンパク質、すなわちガンマグロブリン。 ガンマグロブリンも免疫系の一部であり、潜在的に有害な侵入者に対する身体の認識と防御に役割を果たします。 さらに、単クローン性免疫グロブリン血症は、 腎不全.
診断と病気の進行
診断を下すとき、医師はまず症状の提示から始めて、単クローン性免疫グロブリン血症の典型的な症状が存在するかどうかを確認します。 疑わしい場合は、対象を絞ったテストが可能です。 これらのXNUMXつは 免疫電気泳動、血清中の関連する抗体を検出することができます。 これに先立ち、血清タンパク質電気泳動は、より一般的なレベルで存在する血清タンパク質を決定します。 基礎疾患は治療の成功の可能性に大きな役割を果たし、臨床像全体の重症度にも影響を与えるため、単クローン性免疫グロブリン血症の経過は大きく異なる可能性があります。
合併症
この病気の主な合併症は重度の貧血であり、その結果、影響を受けた人々は回復力の低下と重度の苦しみに苦しんでいます 疲労。 特定の日常活動やスポーツ活動は、影響を受けた人にとってもはや不可能であり、日常生活にかなりの制限をもたらします。 睡眠障害や睡眠障害は珍しくありません 濃度 発生する障害。 脱力感も発生し、患者の生活の質を低下させる可能性があります。 患者さんも苦しむことは珍しくありません 吐き気, 嘔吐 その結果、 食欲不振。 筋肉が劣化し、 腎不全 発生する可能性があります。 治療なしでは、これは通常致命的です。 したがって、影響を受けた人はドナーに依存しています 腎臓 or 透析 生き残るために。 病気の治療は放射線の助けを借りて行われます 治療 or 化学療法. 化学療法 通常、さまざまな不快な副作用を引き起こします。 この病気はすべての場合に完全に治癒するわけではないため、場合によっては、影響を受けた人の平均余命が短くなります。 の損傷 内臓 特に、しばしば不可逆的であり、もはや直接治療することはできません。
いつ医者に診てもらえますか？
If 健康 などの障害 眩暈、内部の衰弱、倦怠感、または精神的および身体的パフォーマンスの低下が発生した場合は、医師に相談する必要があります。 日常の要件を通常どおり満たすことができなくなった場合、または 濃度 そして注意、医者への訪問がなされるべきです。 場合 インフルエンザ-のような症状 嘔吐, 吐き気、失神、倦怠感、または睡眠の必要性の増加が発生した場合は、医師に相談する必要があります。 症状が数日以上続く場合、または範囲と強度が増加する場合は、医学的説明が推奨されます。 の削減量 酸素 生体内または呼吸活動の障害は、医師に提示する必要があります。 臓器機能障害のリスクがあり、生命を脅かす可能性があります 条件 影響を受けた人の。 の障害の場合 消化管, 便秘 または満腹感がある場合は、医師に相談してください。 トイレの変化、尿量の減少、または尿の変色を調査して治療する必要があります。 一般的な病気の感覚や幸福感の低下は、他の不規則性の兆候です。 身体的な問題に加えて、影響を受けた人が精神的または感情的な不快感を経験した場合は、医師の診察も必要です。 持続的または増加する場合 気分のむら、行動の異常または抑うつ状態、影響を受けた人は医療と同様に医療援助を必要とします。
治療と治療
単クローン性免疫グロブリン血症の治療は、個々の症例の原因によって異なります。 成功の見通し 治療 大きく異なる可能性があり、一般化することはできません。 形質細胞腫または多発性骨髄腫によるALアミロイドーシスの場合、 骨髄 移植 医師が形質細胞腫を因果的に治療しようとすることを検討することができます。 より一般的なオプションは次のとおりです 化学療法 と局所放射線 治療、およびさまざまな薬物治療アプローチ。 化学療法もB細胞の選択肢となることがよくあります リンパ腫。 ALアミロイドーシスの治療が成功した場合、単クローン性免疫グロブリン血症が改善するだけでなく、 腎臓などの影響を受けた臓器の障害や変化も可能です。 ハート, 肝臓、または腸は可逆的である可能性があります。 ただし、これは個々のケースにも依存します。 単クローン性免疫グロブリン血症がシュニッツラー症候群によるものである場合は、インターロイキン-1拮抗薬による治療を検討することができます。 この症候群でも発生するじんましんは、治療が難しいことがよくあります。 オプションには、PUVA療法と非ステロイド性抗炎症薬が含まれます 薬物、後者は関節や関節にも使用できます 骨の痛み シュニッツラー症候群に関連する発熱。
展望と予後
単クローン性免疫グロブリン血症の予後は、病状と病期に基づいています。 igM-MGUSは、いずれかに応じて、比較的予後不良です。 危険因子。 すべての形態は、何年にもわたって、患者にとって致命的となる可能性のある重篤な疾患に発展する可能性があります。 たとえば、悪性悪性腫瘍は体内のさまざまな部位で発生する可能性があります。深刻な合併症の可能性は年齢とともに増加します。 平均余命は健康な人よりやや低いです。 リスクがあります 条件 に発展します 慢性疾患 それは患者の日常生活を著しく制限します。 予後は、症状の画像、病気の形態、患者の年齢などの要因に関して、担当の腫瘍学者または別の専門家によって行われます。 しかし、予後に関係なく、多くの患者は比較的症状のない生活を送ることができます。 身体的制限は通常ゆっくりと進行し、患者の生活の質を大きく制限することはありません。 悪性疾患の場合にのみ、幸福の漸進的な低下を伴う急速な経過が予想されます。 悪性の単クローン性免疫グロブリン血症は致命的となる可能性があります。
防止
単クローン性免疫グロブリン血症の特定の予防は不可能です。 原因となる疾患の早期認識と治療は、重篤な経過を予防する可能性があり、単クローン性免疫グロブリン血症の早期治療の基礎を築きます。
ファローアップ
単クローン性免疫グロブリン血症は通常、長期にわたる疾患であり、しばしば集中的なフォローアップが必要です。 フォローアップ 措置 服用する必要があるのは、個々の病気の性質と経過によって異なります。 多くの症例は低悪性リンパ腫であり、非ホジキンリンパ腫に分類されます。 放射線療法と化学療法は、依然としてこれらのリンパ腫の完全な治癒につながらないことがよくあります。 しかし、症状は大幅に軽減され、それによって影響を受ける人々の生活の質が向上します。 フォローアップケアには、患者を評価するための定期的な検査が含まれます 条件 同時に、さらなる治療法を決定します。 患者の悪化の場合 健康、迅速に対応することも可能です。 病気の治療が成功した後でも、数年後でも再発する可能性があるため、さらに長期間にわたって医師の診察を受ける必要があります。 しかし、単クローン性免疫グロブリン血症の場合、生涯にわたるフォローアップが必要になることがよくあります。 これは、病気が従来の治療法の後でもはや治癒できない場合に特に当てはまります。 これらの場合、フォローアップケアには緩和的性質があります。 病気の長期にわたる経過のために、影響を受けた人々はまた、とりわけ予防するために心理カウンセリングを非常に頻繁に必要とします うつ病。 多くの患者にとって、 心理療法 したがって、彼らの生活の質を大幅に改善するのに役立ちます。 病気の経過や死の可能性についての恐れも、その過程で頻繁に軽減されます。
自分でできること
単クローン性免疫グロブリン血症の臨床像は複雑で多様です。 このため、日常的に病気に対処することは、その原因、選択された治療法、および存在する症状に大きく依存します。 悪性疾患が症状の原因である影響を受けた人は、自助グループや組織に頼ることができます 癌。 そこでは、彼らの親戚も患者に対処するのに助けを見つけることができます。 基礎疾患の治療は生物に大きな負担をかける可能性があるため、免疫システムを強化することをお勧めします。 バランスの取れた ダイエット が豊富 ビタミン ここで特に重要な役割を果たします。 追加 ストレスたとえば、ワークロードが重いため、絶対に避けてください。 場合によっては、単クローン性免疫グロブリン血症の存在にもかかわらず、病気の症状がないこともあります。 これらの患者は、予防策として防御を強化することもできます。 少なくとも最初の診断後の最初の年には、身体運動と心理的 ストレス 避けるべきです。 定期的な健康診断が重要です。 影響を受けた人が身体的な不満に気づいたらすぐに、医師に相談し、必要に応じて新しい 血球数 取られるべきです。 そうでなければ、単クローン性免疫グロブリン血症の場合、代替治療法も有用であり、一般的な身体に寄与する可能性があります 緩和。 軽い運動も影響を受ける人々を助けることができます。
