ユーイング肉腫 （ES）（同義語：古典的なユーイング肉腫（EWS）;末梢悪性原始神経外胚葉性腫瘍（PPNET）;のアスキン腫瘍 胸 壁; 骨ユーイング肉腫; 軟部組織ユーイング肉腫; 軟部組織ユーイング腫瘍; ICD-10-GMC41。 9：骨と関節 軟骨、詳細不明）は、骨の非常に悪性の（非常に攻撃的な/非常に悪性の）新生物（新生物）を指します（骨腫瘍). ユーイング肉腫 脂肪、筋肉などの軟組織にも形成されます。 結合組織 または末梢神経組織。 それが骨の外に、そして骨の関与なしに発生する場合、それは骨格外または骨外ユーイング腫瘍（まれ）と呼ばれます。
ユーイング肉腫 プライマリです 骨腫瘍。 原発腫瘍に典型的なのは、それぞれの経過であり、特定の年齢範囲（「頻度のピーク」を参照）および特徴的な局在（「症状-苦情」を参照）に割り当てることができます。 それらは、最も集中的な縦方向の成長の部位（後上皮/関節領域）でより頻繁に発生します。 これが理由を説明しています 骨腫瘍 思春期に頻繁に発生します。 彼ら 成長する 浸潤性（侵入/変位）、解剖学的境界層を横切る。 ユーイング肉腫 多くの場合、長い管状の骨髄腔で発生します 骨格.
性比：男子/男子対女子/女性は1.2-1.5：1です。
ピーク発生率： ユーイング肉腫 主に5歳から25歳の間に発生します–子供と青年の85％（発症年齢の中央値：15歳）。 軟部肉腫は主に高齢者に発生します。
悪性 骨腫瘍 成人の全腫瘍症例の1％を占めます。 ユーイング肉腫は、骨のXNUMX番目に多い悪性腫瘍です。 骨肉腫 （40％）と 軟骨肉腫 （20％）8％で。
小児（<15歳）の発生率（新規症例の頻度）は、年間人口3万人あたり1,000,000症例であり、青年（15〜25歳）では、人口2.4万人あたり年間1,000,000（ドイツ）です。
経過と予後は、ユーイング肉腫の場所、大きさ、程度、病期によって異なります。 「腫瘍が早期に発見されるほど、治癒の可能性が高くなる」ことは事実です。 ユーイング肉腫は急速に成長し、骨を破壊します。 通常、これは最初に見ることができます X線。 ユーイング肉腫は非常に悪性で（非常に攻撃的）、早期に転移します。 それは主に肺と骨格の残りの部分に影響を与えます 骨髄 そしてめったに地域 リンパ ノード。 したがって、ユーイング肉腫の治療は切除（外科的切除）です。 ネオアジュバント 化学療法 （NACT;手術前の化学療法）は通常、腫瘍を縮小して任意のものを殺すために行われます 転移 （娘腫瘍）存在する可能性があります。 診断の時点で、影響を受けた人の20〜25％はすでに 転移。 状況に応じて、 放射線治療 手術の代わりに、おそらく手術と組み合わせて使用することができます。 ユーイング肉腫の除去に続いて、 化学療法 再び投与されます（=補助化学療法）。 に対する患者の反応 化学療法 予後に関して決定的な役割を果たします。
ローカライズされた5年生存率 ユーイング肉腫 （≤200mlの腫瘍 ボリューム）そしてネオアジュバント化学療法に対する良好な反応は70％から75％の間です。 限局性腫瘍（200ml以上の腫瘍）での生存 ボリューム）または反応不良 治療 または肺 転移 約50％に減少します。 さらに悪い場合、5年生存率は20〜40％です。再発（疾患の再発）が発生した場合、5年生存率は7年未満（初期診断から再発まで）および2〜29の間隔で30％です。 2年を超える間隔の％。 局所再発は、より良い予後と関連しています。
