ミエリン:構造、機能および病気

ミエリンは、主にいわゆるいわゆる脂質が豊富な特別な生体膜に付けられた名前です。 ミエリン鞘 または末梢の神経細胞の軸索を囲む延髄鞘 神経系 中枢神経系と含まれている神経線維を電気的に絶縁します。 ミエリン鞘(ランヴィエ絞輪)が定期的に遮断されるため、刺激の電気伝導がコードリングからコードリングへと急激に発生し、連続伝導よりも全体的な伝導速度が速くなります。

ミエリンとは何ですか?

ミエリンは、末梢の軸索を覆う特殊な生体膜です。 神経系 (PNS)および中枢神経系(CNS)およびそれらを他から電気的に絶縁します 神経。 PNSのミエリンはシュワン細胞によって形成され、シュワン細胞のミエリン膜は同じ部分のXNUMXつのセクションだけを「包み込む」 軸索 一度に数層から数層になります。 CNSでは、ミエリン膜は高度に分岐したオリゴデンドロサイトによって形成されます。 多くの分岐した腕を持つそれらの特別な解剖学的構造のために、オリゴデンドロサイトはそれらのミエリン膜を最大50の軸索に同時に提供することができます。 の軸索のミエリン鞘は、ランヴィエ絞輪によって0.2〜1.5 mmごとに遮断され、連続伝達モードよりも速い電気刺激の不安定な(跳躍)伝達モードをもたらします。 ミエリンは内部を保護します ランニング 他からの電気信号からの神経線維 神経 比較的長距離であっても、損失を最小限に抑えて伝送を調整します。 PNSの軸索は1メートル以上の長さに達する可能性があります。

解剖学と構造

ミエリンの高脂質含有量は複雑な構造を示し、主にコレステロール、セレブロシド、 リン脂質 など レシチン、および他の 脂質を選択します。 タンパク質 それは、基本的なミエリンタンパク質(MBP)やミエリン関連糖タンパク質および他のいくつかのタンパク質などを含み、構造に決定的な影響を及ぼし、 ミエリンの。 ミエリンの組成と構造はCNSとPNSで異なります。 CNS軸索の髄鞘形成において、ミエリンオリゴデンドロサイト糖タンパク質(MOG)は重要な役割を果たします。 この特定のタンパク質は、PNS軸索のミエリン膜を形成するシュワン細胞には見られません。 末梢ミエリンタンパク質-22は、オリゴデンドロサイトミエリンの構造と比較して、シュワン細胞ミエリンのより強固な構造を提供する可能性があります。 ランヴィエ絞輪によるミエリン鞘の定期的な中断に加えて、ミエリン鞘には、ミエリン切開とも呼ばれる、いわゆるシュミット-ランターマンノッチがあります。 これらは、シュワン細胞またはオリゴデンドロサイトの細胞質の残骸であり、細胞間で必要な物質の交換を提供するために、すべてのミエリン鞘を通して細い縞として伸びています。 それらは、XNUMXつの隣接する細胞の細胞質間の物質の交換を可能にし、可能にするギャップ結合の機能を実行します。

機能とタスク

ミエリンまたはミエリン膜の最も重要な機能のXNUMXつは、軸索と神経線維を電気的に絶縁することです。 ランニング 中で 軸索 迅速な電気信号伝送を提供します。 一方では、電気絶縁は他の無髄からの信号から保護します 神経、そしてその一方で、神経インパルスの伝達は可能な限り低損失で高速である必要があります。 伝達速度と「伝導損失」は、PNSの軸索の長さがXNUMXメートルを超えることがあるため、特に重要です。 進化の過程で、軸索と個々の神経線維の電気絶縁は、一種の小型化を可能にしました 神経系。 進化による髄鞘形成の発明だけが、膨大な数のニューロンとさらに多くのシナプス接続を備えた強力な脳を可能にしました。 の約50% 質量 白質、すなわち有髄軸索で構成されています。 髄鞘形成がなくても、遠隔的に類似している このような小さなスペースでは、複雑さは完全に不可能です。 ザ・ 視神経 約2万個の有髄神経線維を含む網膜から出現するものは、比率を説明するのに役立ちます。 ミエリンの保護なしで、 視神経 同じ出力を得るには、直径がXNUMXメートルを超える必要があります。 髄鞘形成と同時に、跳躍刺激伝導が進化し、連続励起伝導よりも速度が明らかに有利になります。単純化すると、イオンチャネルは脱分極によって開閉され、 活動電位 次のセクション(ノード間)に進みます。 ここでは、 活動電位 再び同じで構築されています 、転送され、セクションの終わりに再び脱分極を介してイオンポンプをアクティブにし、電位を次のセクションに渡します。

病気

軸索のミエリン膜の段階的な分解に直接関連する最もよく知られている病気のXNUMXつは 多発性硬化症 (MS)。 病気が進行するにつれて、軸索のミエリンは患者自身によって分解されます 免疫システム、MSを神経変性のカテゴリーに入れる 自己免疫疾患。 ギランバレー症候群とは異なり、その過程で 免疫システム ミエリン膜による保護にもかかわらず、神経細胞を直接攻撃しますが、その神経損傷が体によって部分的に再生されるため、MSによって変性されたミエリンを置き換えることはできません。 MSの発生の正確な原因は(まだ)十分に研究されていませんが、MSは家族で発生するため、少なくとも特定の遺伝的素因を推測することができます。 中枢神経系でミエリンの分解を引き起こし、遺伝性の遺伝的欠陥に基づく疾患は、遺伝的欠陥がX染色体の遺伝子座にある場合、白質ジストロフィーまたは副腎白質ジストロフィーと呼ばれます。 A ビタミンB12欠乏症 病気、有害 貧血は、ビアマー病とも呼ばれ、ミエリン鞘の劣化を引き起こし、対応する症状を引き起こします。 文献では、次のような精神疾患の発症の程度について説明しています。 統合失調症 因果関係がある可能性があります ミエリン鞘 機能不全。