製品
ベラグルセラーゼアルファは、 粉 輸液（Vpriv）の調製用。 2011年から多くの国で承認されています。
構造と特性
ベラグルセラーゼアルファは、497の酵素および糖タンパク質です。 アミノ酸 天然のグルコセレブロシダーゼと同じ配列です。 マンノースによるグリコシル化により、ベラグルセラーゼアルファが主にマクロファージに取り込まれます。
エフェクト
ベラグルセラーゼアルファ（ATC A16AB10）は、酵素ベータグルコセレブロシダーゼの類似体です。 この酵素はグルコセレブロシドを加水分解して グルコース とセラミド。 ゴーシェ病 このリソソーム酵素の欠乏が特徴です。 これは、主にマクロファージの細胞にグルコセレブロシドの蓄積をもたらします。
適応症
患者の長期治療のために ゴーシェ病 1と入力します。
用量
SmPCによると。 薬はXNUMX週間ごとに静脈内注入として投与されます。
禁忌
- 過敏症
完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。
相互作用
既知の薬はありません-薬 相互作用.
有害な影響
最も一般的な考えられる悪影響は次のとおりです。
