ヘモグロビン 合成は、ヘム合成とグロビン合成で構成されています。 最後に、補綴ヘムグループとそれぞれXNUMXつのグロビンとの結合が起こり、 鉄タンパク質複合体を含む ヘモグロビン。 ヘム合成とグロビン合成の両方の障害は つながる 真剣に 健康 問題は。
ヘモグロビン合成とは何ですか？
ヘモグロビン あります 鉄赤で見つかったタンパク質複合体を含む 血 細胞。 ヘモグロビンの合成を理解するには、まずヘモグロビンの構造を知る必要があります。 ヘモグロビンは 鉄グロビンのXNUMXつのサブユニットで構成され、それぞれが人工ヘムグループを持つタンパク質複合体を含みます。 成人のヘモグロビンには、サブユニットとしてXNUMXつの同一のアルファグロビンとXNUMXつの同一のベータグロビンの両方があります。 これらのサブユニットのそれぞれは、ポルフィリン-鉄II複合体からなる人工ヘムグループに接続されています。 したがって、ヘモグロビン複合体には、それぞれXNUMXつのヘムグループが含まれています。 各ヘムグループは、 酸素 化学的環境に応じて、分子を鉄IIイオンに変換します。 ロードされているヘムグループの数に応じて 酸素、私たちはオキシヘモグロビン（酸素が豊富）またはデオキシヘモグロビン（酸素が少ない）について話します。 鉄IIイオンはポルフィリン環の中心にあります。 その側には、グロビンのヒスチジン残基への複雑な結合があります。 反対側では、鉄イオンのエネルギー状態に応じて、 酸素 分子は複合体に結合している可能性があります。 エネルギー状態は、グロビンのコンフォメーション変化による外部の物理的および化学的条件の影響を受けます。
機能とタスク
ヘモグロビン合成の最後のステップは、XNUMXつのグロビンユニットを持つ人工ヘムグループを鉄含有タンパク質複合体に組み立てることです。 個々のコンポーネントは、独立した生合成経路によって形成されます。 ヘムグループのポルフィリン環の出発物質は、アミノ酸のグリシンとスクシニルCoAです。 スクシニルCoAは、補酵素Aとコハク酸で構成されています。 コハク酸は、エネルギーが豊富なケトン体の分解における中間生成物です。 エネルギー代謝。 酵素デルタアミノレブリン酸シンターゼの助けを借りて、デルタアミノレブリン酸はスクシニルCoAとグリシンから合成されます。 とともに 排除 XNUMX分子の 水、2 デルタアミノレブリン酸が縮合してピロール誘導体ポルフォビリノーゲンを形成します。 とともに 排除 of アンモニア そして酵素ウロポルフィリノーゲンIシンテターゼの助けを借りて、XNUMXつ のポルホビリオーゲンが反応してヒドロキシメチルビランを形成します。 これは、リング形成を伴うウロポルフィリノーゲンIIIに変換されます。 酵素による脱炭酸と脱水素 ミトコンドリア プロトポルフィリンを生成します。 酵素フェロケラターゼでは、鉄IIイオンがこの分子に組み込まれてヘムを形成します。 細胞の細胞質ゾルでは、ヘムがタンパク質グロビンと結合して、鉄含有タンパク質複合体ヘモグロビンを形成します。 個々のグロビンの合成は、通常のタンパク質生合成を介して行われます。 先に述べたように、成人のヘモグロビン複合体は、それぞれアルファグロビンとベータグロビンのXNUMXつの同一のサブユニットを受け取ります。 その複雑な構造のために、完成したヘモグロビンは酸素を輸送し、それを生物のすべての細胞に供給する能力を発達させました。 ただし、中心鉄の酸素への結合はそれほど強くなく、外部の化学的および物理的要因の影響を非常に受けやすくなっています。 これにより、ヘモグロビンは酸素を迅速に吸収し、迅速に放出することができます。 したがって、ヘモグロビンの酸素負荷は、とりわけ、因子のPH値に依存します。 カーボン 二酸化物または酸素分圧、さらには温度。 これらの影響を与える変数は、たとえば、グロビンのコンフォメーションを変化させるため、エネルギー比と立体比のわずかな変化によって酸素結合を強化または弱めることができます。 したがって、低いPHと高いPHで カーボン 二酸化物の分圧、鉄IIイオンへの酸素の結合が弱まり、酸素の放出が促進されます。 これらの条件下で、より大きな代謝代謝回転が起こり、それはまた、増加した酸素需要を有する。 したがって、酸素輸送システムは、ヘモグロビン機能を介して身体的ニーズに最もよく適合します。
病気と病気
ヘモグロビン合成の障害は つながる 様々な病気に。例えば、 遺伝病 それはヘム合成の障害に基づいています。 この場合、ヘム前駆体は体内に蓄積し、とりわけ光に対する極端な感受性につながります。 これらのいわゆる ポルフィリン症、ポルフィリンはに保存されます 血 船 あるいは 肝臓。 光にさらされると、いくつかの形態の ポルフィリン症 増加した放射エネルギーを蓄えます。 エネルギーが放出されると、酸素ラジカルが形成され、露出した組織を攻撃して破壊します。 重度のかゆみと 燃えます 痛み 発展させる。 のXNUMXつの形式があります ポルフィリン症。 ヘムの形成は、XNUMXつのステップのプロセスです。 酵素 関与しています。 酵素が十分に機能しない場合、それぞれの前駆体はヘム合成のこの時点で保存されます。 症状に基づいて、ポルフィリン症はXNUMXつの主要なグループに分けられます。 いわゆる皮膚ポルフィリン症は、痛みを伴うことを特徴としています 感光性 皮膚。 肝性ポルフィリン症では、 肝臓 関与は重度で優勢です 腹痛, 吐き気 & 嘔吐。 ただし、多くの場合、XNUMXつの症状の複合体が重複しています。 ポルフィリン症はしばしば急性発作を伴う一時的な経過を示します。 の種類に応じて ポルフィリン症、これらは突然の痛みを伴います 皮膚 反応、コリッキー 腹痛, 吐き気/嘔吐、尿の赤い色、発作、神経学的欠損、さらには精神病。 ヘモグロビン合成の他の障害は、グロビンの合成の欠陥を指します 対応する遺伝子の突然変異による。 例は、いわゆる鎌状赤血球です。 貧血 またはサラセミア。 鎌状赤血球症 貧血、ベータグロビンサブユニットのタンパク質は遺伝的に変化しています。 このタンパク質のXNUMX位では、アミノ酸のグルタミン酸がバリンに置き換わっています。 酸素がない場合、問題のヘモグロビンは鎌状に変形し、凝集して小さく詰まります 血 船。 これは生命を脅かす結果になります 循環器障害。 サラセミアは、アルファグロビンまたはベータグロビンのグロビン鎖形成の低下をもたらすさまざまなヘモグロビン奇形のグループです。 最も重要な症状は重度です 貧血.
