In ネフローゼ症候群 (NS) (同義語: 急性ネフローゼ; 先天性ネフローゼ症候群; 色素タンパク質 腎臓 [ヘモグロビン尿性ネフローゼ]; エプスタイン腎症; エプスタイン症候群; 糸球体腎炎 浮腫を伴う; 糸球体腎症; ヘモグロビン尿性ネフローゼ [色素タンパク質 腎臓]; 糸球体病変を伴う補体低下性ネフローゼ; 先天性腎症; 脂質性腎症; 腎炎デスカマタ; 浮腫を伴う腎炎; ネフローゼ; 糸球体病変を伴うネフローゼ; ネフローゼ症候群; ネフローゼ症候群 高密度沈着症を伴う; びまん性毛細血管内増殖性糸球体腎炎を伴うネフローゼ症候群。 びまん性ネフローゼ症候群 膜性糸球体腎炎; ネフローゼ症候群 びまん性膜性膜性毛細管糸球体腎炎を伴う。 びまん性間膜増殖性糸球体腎炎を伴うネフローゼ症候群。 限局性糸球体病変を伴うネフローゼ症候群。 びまん性半月体形成を伴う糸球体腎炎を伴うネフローゼ症候群。 最小限の糸球体病変を伴うネフローゼ症候群。 分節性糸球体病変を伴うネフローゼ症候群。 腎被膜浮腫; 腎皮質脂肪変性; パラプロテイン腎症; タンパク質腎症; 腎性浮腫; 管状実質腎症; ICD-10-GM N04。 -：ネフローゼ症候群）は、以下の症状が起こる複合症状です。
- タンパク尿 > 3.0-3.5 g/日 – 尿とともにタンパクが排泄されます。
- 低蛋白血症 – 体内のタンパク質含有量の減少 血.
- 低パルブミン性浮腫 – の形成 水 特定の存在が減少したために発生する保持 タンパク質 (アルブミン) 体内 (血清アルブミン < 2.5 g/日)
- 高脂血症 –増加 血 脂質.
さらに、低カルシウム血症 (カルシウム 欠乏症）およびESR（赤血球沈降速度;炎症パラメータ）の加速がみられることがあります。 小児期のネフローゼ症候群は、次のように定義されます。
- 蛋白尿 > 1 g/m2KOF/日および。
- 低アルブミン血症 < 2.5 g/dL
ネフローゼ症候群は、さまざまな病気で糸球体（腎小体）が損傷すると発生します。 病因学的に (因果的に) 原発性糸球体疾患と続発性糸球体疾患を区別します。
特に生後 3 か月 (先天性 NS) および生後 4 ～ 12 か月 (乳児 NS) の年齢で NS の遺伝性の症例があります。
性比: 男の子と女の子は約 2:1 です。
発生率のピーク: 特発性 (特定可能な原因のない) 小児のネフローゼ症候群は、主に 2 歳から 5 歳の間に発生します。
小児の特発性ネフローゼ症候群の発生率 (新規症例の発生頻度) は、年間 2 人の小児あたり約 5 ～ 100,000 症例です (ドイツ)。 ネフローゼ症候群の発生率は、人口 3 人あたり年間 7 ～ 100,000 件です (ドイツ)。
経過と予後: 治療せずに放置すると、腎不全 (腎臓 弱さ）（ケースの90％）。 したがって、初期の 治療 はとても重要です。 考えられる合併症は 血栓症 低タンパク血症および関連する凝固因子の減少による アンチトロンビンIII. する傾向 血栓症 は 50% です。 ネフローゼ症候群は、患者の 80-90% で再発 (再発) します。 小児では、次の経験則が当てはまります: 15 分の XNUMX は再発しない、XNUMX 分の XNUMX は再発が少ない (「まれな再発」)、XNUMX 分の XNUMX は頻繁に再発する (「頻繁に再発する」) またはその後のステロイド抵抗性ネフローゼ症候群（SRNS;最大XNUMX％））。 注: 治療期間が長くなると、ステロイド中毒のリスクがあります!
