経歴
フェニルアラニンは、人体自体によって生成されない必須アミノ酸です。 食物と一緒に摂取されるフェニルアラニンは、酵素フェニルアラニンヒドロキシラーゼとその補因子6-テトラヒドロビオプテリン（6-BH4）チロシンに代謝されます。 フェニルケトン尿症 フェニルアラニンヒドロキシラーゼの不十分な活性によって引き起こされる常染色体劣性疾患であり、 血 フェニルアラニンレベル、すなわち高フェニルアラニン血症。 治療せずに放置すると、発達障害、精神障害などの重度の臨床症状を引き起こします 遅滞, 皮膚 障害。 生涯にわたるフェニルアラニンフリー ダイエット 必要です。 補因子BHの生合成または再生のあまり一般的でない障害4 また、高フェニルアラニン血症（いわゆるBH4欠乏症）を引き起こす可能性があります。
製品
クヴァン、 タブレット 経口液剤調製用。
構造と特性
サプロプテリンは合成的に生成された6-テトラヒドロビオプテリン（6-BH4）そしてフェニルアラニンヒドロキシラーゼの補因子に対応します。
エフェクト
ATC A16AX07高フェニルアラニン血症の患者の一部では、サプロプテリンの摂取により、フェニルアラニンヒドロキシラーゼ活性が増加し、 血 フェニルアラニンレベル。
適応症
サプロプテリンは、患者の高フェニルアラニン血症の治療に使用されます フェニールケトン尿 またはそれらが応答する場合はテトラヒドロビオプテリン欠乏症。
用量
投与量は体重に基づいています。 サプロプテリンは朝、食物と一緒に単一として摂取されます 線量 常に同じ時刻に。 この目的のために、すぐに飲める溶液は、最初に溶解することによって準備されなければなりません タブレット in 水。 治療は医師によって監視されなければなりません。
禁忌
- 過敏症
- 妊娠と授乳：SmPCを参照
- 4歳未満の子供（データなし）
専門家の情報によるさらなる注意事項。
相互作用
などのジヒドロ葉酸レダクターゼ阻害剤 メトトレキサート トリメトプリムはBH4代謝に影響を与える可能性があります。 注意してください 薬物 NO劣化またはその作用に影響を与える： ニトログリセリン, 二硝酸イソソルビド, 一硝酸イソソルビド, ニトロプルシド、モルシドミン、 ホスホジエステラーゼ-5阻害剤, ミノキシジル。 との併用療法 レボドパ 興奮性と過敏性の増加をもたらす可能性があります。
有害な影響
ごく普通：
- 頭痛
- 鼻水の垂れている鼻
一般：
- 喉と喉頭の痛み
- 鼻詰まり
- 咳
- 下痢
- 嘔吐
- 腹痛
- 低フェニルアラニン血症
