ハンチントン舞踏会

広い意味での同義語

英語:ハンチントン病、舞踏病専攻。 –聖ヴィートダンス(vulg。)–ハンチントン病

定義

の破壊につながる遺伝性疾患 無意識の保持およびサポート運動機能の特定の脳領域の細胞。 この病気は通常35歳から50歳の間に発生し、

  • 手足の意図しない、稲妻のような、フリンジ運動などの運動障害
  • しかめっ面
  • 知的能力の低下と
  • 性格の低下。

ハンチントン病の平均余命はどれくらいですか?

ハンチントン病の患者では、通常の人口と比較して平均余命が大幅に短縮されます。 全体的な平均余命は個人によって大きく異なります。 一方では、これは病気の年齢と病気の経過に依存します。

通常、最初の症状は30歳から40歳の間に現れます。影響を受けた人のほぼ半数が病気の最初の10年以内に死亡します。 病気の15年後、25%だけがまだ生きています。

しかし、症例の10%で、20年以上の病気の期間も発生しています。 一般的に、女性は平均して男性よりもわずかに長い病気の期間を持っています。 病気が早く起こるほど、病気の経過はより深刻になります。 したがって、ハンチントン病の患者の平均余命は平均40〜50歳ですが、病気の発症が遅れると、約60歳に達する可能性があります。

疫学:

ハンチントン病の頻度は5–10 / 100です。 000、遺伝は常染色体優性です。 これは、影響を受けた人の子供が自分で病気にかかるリスクが50%あることを意味します。

症状:

影響を受けた人々は、筋肉のたるみに苦しむと同時に、感情的な緊張の間に強められ、睡眠中にはほとんど起こらない、手足のスイープする稲妻のような羽ばたき運動に苦しんでいます。 この理由は、運動の実行に必要な抑制性衝動が失われることです。 邪魔された コー​​ディネーション 動きの変化は、しかめっ面、嚥下障害、言語障害にさらに現れます。

ハンチントン病は進行性であり、病気が進行するにつれて、患者は歩行や眼球運動が困難になります コー​​ディネーション 便や尿を保持できなくなります。 さらに、かんしゃくや注意欠陥などの性格の変化や、精神病の文脈での妄想が舞踏病で発生します。 知的パフォーマンスの低下は進歩的な 重度の聴覚障害者が、認知症 (後天的な知性の低下、そこを参照)。 ハンチントン病は、診断から15〜20年以内に致命的であり、多くの場合、患者の貧しい一般的な人々によって引き起こされる二次的な病気の結果です。 条件.

最初の兆候は何ですか?

ハンチントン病の最初の兆候は通常、30歳から40歳の間に見られます。多くの場合、心理的症状は、この病気に特徴的な運動障害に何年も先行します。 典型的な心理的異常は、抑うつ気分とドライブの低下です。

時々、初期の認知障害は集中力の形で現れ、 メモリ 障害。 これらの症状は簡単に混同される可能性があります うつ病 初期の段階で。 病気がしばしば他の人に対して衝動的で有害な行動を引き起こすという事実は、親戚にとっても負担です。

患者は、顔の表情などの視覚情報を正しく処理できず、他の人の感情に適切に反応できない場合があります。 運動障害は、最初は運動亢進(ギリシャの運動亢進–運動亢進、運動亢進–運動)を特徴としています。 これは、不要な動きの増加を意味すると理解されています。

筋緊張(筋肉組織の緊張状態)が低下します。 自分の体に対するこのコントロールの欠如は、患者によって非常にストレスの多いものとして認識されます。 特に初期の段階では、自殺未遂が孤立しています。