エラスチンは、構造に関与する構造タンパク質です。 結合組織 肺の、 血 船, 皮膚. とは異なり、非常に弾力性があります。 コラーゲンにも見られる 結合組織. エラスチン 細胞外空間で互いに架橋します。
エラスチンとは何？
すべての脊椎動物には、繊維状タンパク質であるエラスチンが含まれています。 これは、肺などの重要な器官の形成に関与する構造タンパク質です。 血 船, 皮膚。 一緒に コラーゲン、それは 結合組織 これらの器官の。 エラスチンの性質と コラーゲン それぞれを補完しあう。 したがって、エラスチンは、その名のとおり、コラーゲンとは異なり、非常に弾力性があります。 これにより、 皮膚、肺と 血 船 伸縮性と変形性。 これらの XNUMX つの器官の機能には、一定のサイズ調整が必要です。 エラスチンは主に アミノ酸 アラニン、グリシン、プロリン、バリン、 リジン, ロイシン そしてイソロイシン。 分子内では、疎水性ドメインと親水性ドメインが交互に並んでいます。 各疎水性ドメインでは、XNUMX つの特徴的なユニット アミノ酸 アラニン、プロリン、グリシン、バリンが繰り返されます。 親水性ドメインは主に リジンを選択します。 リジン 残基は酵素リシルオキシダーゼによってアリシンに酸化されます。 これにより、末端アミノ基がカルボキシル基に置き換わります。 異なるタンパク質鎖のリジン残基は互いに結合してリング状のデスモシンを形成し、それによって異なる鎖を架橋します。
機能、アクション、およびタスク
結合組織内の構造タンパク質としてのエラスチンの機能は、肺、血管、および皮膚に形状と弾力性を提供することです。 XNUMX つの器官はすべて、結合組織の柔軟性に依存しています。 それらは一定の影響を受けます ボリューム 変化する。 結合組織の大部分は、その構造タンパク質としてコラーゲンを持っています。 引き裂きには強いですが、ソールの構造要素としては硬すぎます。 エラスチンとコラーゲンの特性を組み合わせることによってのみ、結合組織が弾力性と引き裂き耐性の両方を実現します。 エラスチンの基本的な構成要素はトロポエラスチンです。 トロポエラスチンは、疎水性ドメインと親水性ドメインが交互に並んで構成されています。 それはおおよその分子量を持っています 質量 72キロダルトン。 トロポエラスチン ユニットは、リジン残基で互いに架橋します。 トロポエラスチンは 水 多くの親水性ドメインのために水溶性であるため、架橋ポリマーの水溶性は失われます。 トロポエラスチンは細胞内で形成され、膜輸送を介して細胞外領域に到達します。 そこで、基本的な構成要素の架橋が起こり、その架橋部位にリング状のデスモシン単位が形成される。 XNUMX つのアリシン残基と XNUMX つのリジン残基が常にデスモシンの形成に関与しています。 アリシンはリジンの酸化生成物であるため、最終的にXNUMXつのリジン残基が結合します。 この結合形態がエラスチンに特別な弾力性を与えます。 架橋はまた、ほとんどすべてのプロテアーゼによる変性および分解からエラスチンを保護します。 ただし、酵素エラスターゼは例外です。 エラスチンを分解できる唯一のプロテアーゼです。 したがって、食物から摂取したエラスチンを分解することにも成功します。
形成、発生、特性、および最適値
前述のように、エラスチンは肺、血管、皮膚の結合組織に必要な成分です。 これはすべての脊椎動物に当てはまります。 基本的な構成要素であるトロポエラスチンは、動物の組織ではほとんど検出されません。 リジルオキシダーゼによってリジン残基がアリシンに変換された後、XNUMX つのアリシン残基が XNUMX つのリジン残基で即座に架橋されます。 エラスチンは、ほぼ例外なく架橋形態で発生します。 それにもかかわらず、動物実験におけるトロポエラスチンの検出は、リシル オキシダーゼの合成を阻害することによって達成されています。 この酵素が存在しない場合、リジンからアリシンへの変換、したがってエラスチンの形成は起こりません。 プロテアーゼによる分解に対するエラスチンの耐性は、皮膚、肺、血管を理想的に保護します。 エラスターゼの分解作用は、エラスターゼ阻害剤によって制限されます。
疾患および障害
ELN の突然変異 遺伝子 エラスチンの構造が変化する遺伝性疾患を引き起こす可能性があります。 で 条件 皮膚弛緩症と呼ばれる結合組織の変化が起こり、その結果、皮膚がたるみ、弾力性がなくなりたるみが生じます。 シワ. この病気は後天性のものだけでなく、遺伝性のものもあります。 家族性の蓄積が観察されます.他の多くの症状の中で、これは 結合組織の弱さ ウィリアムズ・ビューレン症候群でも起こります。 これもエラスチンの遺伝的な構造異常です。 この病気の原因は、第7染色体の突然変異です。さらに、先天性のものもあります 大動脈弁狭窄症これはエラスチン構造の障害に基づいています。 この場合、主な 動脈 ハート 狭くなっています。 からしか血は流れません。 左心室 遅れて血流に入る。 長期的には、これは ハート 失敗。 すべての先天性の XNUMX ～ XNUMX% ハート 欠陥は先天性大動脈狭窄です。 いくつかの形式 エーラース・ダンロス症候群 また、エラスチンの形成異常が原因と考えられています。 この 条件 過度に伸縮するスキンが特徴で、ラバースキンと呼ばれます。 は 結合組織の弱さ 心臓を含む多くの臓器に影響を及ぼします。 消化管. この症候群は、通常、常染色体優性遺伝形式で遺伝します。 一方、いわゆるメンケス症候群では、他の多くの症状の中でも、 結合組織の弱さその原因はエラスチン合成の乱れにあります。 メンケス症候群は、実際には次の障害によって特徴付けられます。 銅 吸収 体の中で。 しかしながら、 銅 多くの補因子である 酵素. その中にはリジルオキシダーゼがあります。 なし 銅、酵素は無効です。 リジン残基のアリシンへの変換はもはや行われません。 その結果、リジン残基のデスモシンへの架橋も機能しなくなります。
