ミオシンはモーターに属する タンパク質 そして、とりわけ、筋肉収縮に関与するプロセスに責任があります。 ミオシンにはいくつかのタイプがあり、それらはすべて細胞小器官の輸送プロセスまたは細胞骨格内の変位に関与しています。 ミオシンの分子構造の構造異常は、場合によっては筋疾患の原因となることがあります。
ミオシンとは何？
ミオシンは、ダイニン、キネシンと並んでモーターの一つです。 タンパク質 細胞の移動と細胞内の輸送のプロセスを担当しています。 他のXNUMXつのモーターとは異なり タンパク質、ミオシンはアクチンと一緒にのみ機能します。 アクチンは、真核細胞の細胞骨格の構成要素です。 したがって、それは細胞の構造と安定性に責任があります。 さらに、アクチンは、ミオシンおよび他の XNUMX つの構造タンパク質とともに、筋肉の実際の収縮構造単位を形成します。 筋肉の収縮性タンパク質の XNUMX 分の XNUMX はミオシンで、XNUMX 分の XNUMX はアクチンです。 ただし、ミオシンは筋細胞だけでなく、他のすべての真核細胞にも存在します。 これは、単細胞の真核生物だけでなく、植物細胞や動物細胞にも当てはまります。 マイクロフィラメント (アクチンフィラメント) は、すべての細胞の細胞骨格の組み立てに関与し、ミオシンとともに原形質電流を制御します。
解剖学と構造
ミオシンはいくつかのクラスとサブクラスに分けることができます。 現在、18 以上の異なるクラスが知られており、クラス I、II、および V が最も重要です。 で見つかったミオシン 筋線維 従来のミオシンと呼ばれ、クラス II に属します。 すべてのミオシンの構造は類似しています。 それらはすべて 一部（ミオシン頭）、a 首 部分と尻尾部分。 ここで、骨格筋のミオシンフィラメントは約200本のミオシンIIで構成されています 、それぞれの分子量は 500 kDa です。 は 一部は遺伝的に非常に保守的です。 構造クラスへの分類は、主に尾部の遺伝的多様性によって決定されます。 は 部分はアクチン分子に結合しますが、 首 部分がヒンジとして機能します。 数個のミオシンの尾の部分 集まってフィラメント（束）を形成します。 ミオシン II 分子は、1300 本の重鎖と XNUMX 本の軽鎖で構成されています。 XNUMX つの重鎖は、いわゆる二量体を形成します。 XNUMX 本の鎖のうち長い方は α-ヘリックス構造を持ち、XNUMX で構成されています。 アミノ酸. 短い方のチェーンは800本 アミノ酸 いわゆるモータードメインを表します。 それは、分子の頭の部分を形成し、動きと輸送プロセスを担当します。 XNUMX本の軽鎖は頭につながっており、 首 重鎖の一部。 頭から離れた軽鎖は調節鎖と呼ばれ、頭に近い軽鎖は必須鎖と呼ばれます。 との親和性が高い カルシウム これにより、首の部分の可動を制御できます。
機能と役割
すべてのミオシンの最も重要な機能は、細胞小器官を輸送し、真核細胞の細胞骨格内で変位を実行することです。 この過程で、従来のミオシン II 、アクチンとタンパク質のトロポミオシンと一緒に トロポニン、筋肉収縮を担当しています。 この目的のために、ミオシンは最初にタンパク質タイチンの助けを借りてサルコメアの Z ディスクに統合されます。 この目的のために、100 本のタイチン フィラメントがミオシン フィラメントを固定しています。 サカマーでは、ミオシン フィラメントが側面に約 XNUMX の交差接続を形成します。 ミオシン分子の構造と含有量に応じて ミオグロビン、筋繊維のいくつかの形態を区別することができます。 サカマー内では、架橋サイクルでのミオシンの動きによって筋肉の収縮が起こります。 まず、ミオシンの頭がアクチン分子にしっかりとくっついています。 その後、ATPが切断されてADPになり、放出されたエネルギーがミオシンヘッドの緊張につながります。 同時に、軽鎖は カルシウム イオン。 これにより、コンフォメーション変化の結果として、ミオシン ヘッドが隣接するアクチン分子に結合します。 古い結合が解放されると、張力は力と呼ばれるものによって機械的エネルギーに変換されます。 ストローク. 動きはオールに似ている ストローク. その過程で、ミオシンの頭部は 90 度から 40 度から 50 度の間で傾きます。 その結果、筋肉が動きます。筋肉が収縮すると、サカマーの長さだけが短くなり、アクチンとミオシンのフィラメントの長さは変わりません。 筋肉へのATP供給は約XNUMX秒間しか持続しません。 分解することで グルコース そして脂肪、ATP は ADP から再び作られるので、化学エネルギーを機械エネルギーに変換し続けることができます。
病気
突然変異によって引き起こされるミオシンの構造変化は、 つながる 筋肉疾患へ。 そのような病気の一例は、家族性肥大症です。 心筋症. 家族性肥大 心筋症 常染色体優性遺伝する遺伝性疾患です。 この病気は、肥厚が特徴です。 左心室 ハート 拡張なし。 それは比較的一般的です ハート 一般人口の 0.2% の有病率の病気。 この病気は、突然変異によって引き起こされます。 つながる ベタミオシンとアルファトロポミオシンの構造変化について。 これには、サカマーの構築に関与するタンパク質の 14 つではなく複数の点突然変異が含まれます。 突然変異のほとんどは染色体 XNUMX に位置しています。病理学的には、この病気は筋肉の肥厚によって現れます。 左心室. この心筋の厚さの非対称性は、不整脈、呼吸困難、 眩暈、意識喪失、および 狭心症 狭心症。 多くの患者は心機能の障害がほとんどまたはまったくありませんが、進行性 ハート 場合によっては失敗する可能性があります。
