製品
イミグルセラーゼは、 粉 点滴液（Cerezyme）の調製用。 1999年以来、多くの国で承認されています。
構造と特性
イミグルセラーゼは、生物工学的手法によって生成される酵素です。 糖タンパク質は497で構成されています アミノ酸。 配列は、天然の酸ベータ-グルコセレブロシダーゼとはXNUMXつのアミノ酸が異なります。 マンノースによるグリコシル化の変化のおかげで、酵素はマクロファージに組み込まれます。
エフェクト
イミグルセラーゼ（ATC A16AB02）は、酵素ベータグルコセレブロシダーゼの類似体です。 この酵素はグルコセレブロシドを加水分解して グルコース とセラミド。 ゴーシェ病 このリソソーム酵素の欠乏が特徴です。 これは、主にマクロファージの細胞にグルコセレブロシドの蓄積をもたらします。
適応症
患者の長期酵素補充療法のために ゴーシェ病 （タイプ1またはタイプ3）。
用量
SmPCによると。 薬は静脈内注入として投与されます。 投与間隔は通常XNUMX週間です。
禁忌
イミグルセラーゼは過敏症の場合には禁忌です。 完全な予防措置については、薬剤ラベルを参照してください。
相互作用
既知の薬はありません-薬 相互作用.
有害な影響
可能な限り最も一般的な 副作用 呼吸困難（息切れ）を含み、 咳、および過敏反応。
