もやもや病は、 船 脳。 病気の結果として、 船 の地域で 脳 自発的に閉じます。 ザ・ 閉塞 の基部の領域の繊維の改造のために長期間にわたって発生します 脳。 多くの場合、改造は内部で発生します 頚動脈.
もやもや病とは？
もやもや病は日本で最も一般的です。 現在の医学的所見によると、この病気は17番目の染色体の遺伝子変異に起因します。 もやもや病の遺伝的、したがって先天性の形態に加えて、病気の後天性の形態もあります。 これは、例えば、に関連して見られます ダウン症候群 or 動脈硬化 もやもや症候群としても知られています。 もやもや病の名前は日本語に由来しています。 ここで、もやもやは「煙のパフ」を意味し、小さな担保を指します 船 狭窄の結果として形成され、血管造影図の煙の形に似ています。
目的
ほとんどの場合、もやもや病の原因は遺伝子変異です。 ザ・ 遺伝子 突然変異は、特定の遺伝子座の染色体17で発生します。 もやもや病の正確な有病率はまだわかっていません。 もやもや病は、罹患した個人の出生から固定され、生涯にわたって発症します。 この過程で、病気はゆっくりと、しかし着実に進行し、 閉塞 その結果、血管造影図に煙や霧のような外観を示す脳内の血管の。
症状、苦情、および兆候
もやもや病は 閉塞 脳の血管の。 ザ・ 血 船舶は当初、比較的長期間にわたって狭くなります。 血管の漸進的な狭窄は、最終的に動脈の完全な閉塞につながる。 ほとんどの場合、大脳動脈と内頸動脈は病理学的変化の影響を受けます。 閉塞した血管の結果として、増加 貧血 罹患した個人の脳で発症します。 したがって、虚血性発作や脳卒中のリスクがあります。 閉塞した血管を補うために、多数の小さな 血 血管が発達します。 これらの血管は、画像上、側面のようなまたは煙のような形成として現れます。 ヨーロッパでは、もやもや病は比較的まれです。 それはアジア、特に日本ではるかに一般的です。 もやもや病は、30歳から40歳の子供とXNUMX歳からXNUMX歳の間に特に頻繁に現れます。もやもや病と脳の閉塞の結果として 血 血管、患者は脳梗塞や脳出血を患うリスクが高くなります。 その結果、医師はそのような合併症の文脈でモヤモヤ病を発見することがよくあります。
診断と病気の進行
ほとんどの場合、もやもや病の診断は、病気が典型的な合併症で現れるまで行われません。 これらには、何よりもまず、脳卒中や脳領域の出血が含まれます。 これは、多くの患者さんが適切な検査を行って初めてもやもや病を指摘するためです。 まれに、もやもや病の診断が、次のような急性の緊急事態の前に行われることはありません。 ストローク、 発生する。 もやもや病の診断は通常、脳領域の画像診断に必要な技術を備えた専門センターで行われます。 まず、 病歴 もやもや病にかかっている人と一緒に撮影され、彼または彼女の苦情や発生した可能性のある合併症について説明します。 もやもや病の兆候の発症は常に重要です。 臨床検査は主に画像技術に基づいています。 焦点は患者の脳にあります。 ほとんどの場合、MRIスキャンと 血管造影 使用されています。 患者は通常、画像検査の前に特別な造影剤を与えられます。 これにより、小さな血管だけでなく、血液の供給の減少を検出することが可能になり、 酸素 脳の中で。
合併症
もやもや病は主に脳に影響を与えるため、被災者の生活や日常生活に非常に悪影響を与える可能性があります。 ストローク 早い段階で、 つながる さまざまな不可逆的な結果的損害賠償。 患者が感覚障害や麻痺に苦しむことは珍しいことではありません。 その結果、被災者のさまざまな運動能力や身体能力が制限され、日常生活の中で他人の助けに頼ることさえあります。 治療なしでもやもや病は つながる 死ぬまで。 もやもや病を因果的に治療することはできません。 しかし、症状と合併症は薬の助けを借りて制限することができます。 さらに、ほとんどの場合、影響を受ける人々は、結果として生じる損傷を避けるために定期的な検査に依存しています。 ひどい場合には、バイパスも実行できます。 健康な ダイエット 心のこもったライフスタイルは病気に非常に良い影響を及ぼし、さらなる合併症を防ぐことができます。 しかし、原則として、患者の平均余命はもやもや病によって大幅に減少します。
いつ医者に診てもらえますか？
もやもや病は深刻です 条件 すべての場合において、直ちに医師の診察が必要です。 経験する個人 頭痛、意識の喪失、およびその他の異常な症状が定期的に発生する場合は、直ちに医師の診察を受けてください。 医師はもやもや症候群を診断し、すぐに治療を開始することができます。 これを早期に行うと、深刻な合併症を回避できることがよくあります。 治療が開始されない場合、脳血管の狭窄は つながる 脳卒中やその他に 健康 結果。 遅くとも後 ストローク or 脳出血、医師は診断を下さなければなりません。 その後、影響を受けた人は特別なクリニックで治療され、綿密に監視されなければなりません。 もやもや病は神経内科医や内科医によって治療されています。 それはしばしば致命的である重篤な病気であるため、患者はまた療法士の世話を求めるべきです。 血管閉塞の再発が疑われる場合は、適切な医師に直ちに通知するか、最寄りの病院を直ちに訪問する必要があります。
治療と治療
治療 もやもや病の原因の治療はこれまで実行可能ではなかったので、もやもや病の症状はもっぱら症候性です。 とりわけ、薬を提供することが重要です 治療 もやもや病にかかっている人のために。 この文脈では、人は通常、いわゆる抗凝固剤を服用します。 さらに、脳筋シナジー症および脳硬膜動脈シナジー症は適切な治療法である 措置。 外科的介入によってもやもや病を治療することも可能です。 この場合、患者は入院患者の介入中に脳神経外科バイパスを受けます。 この形式の 治療 これまでのところ、比較的良好な成功を示しています。 手術中、医師は脳動脈と側頭動脈を接続します。 もやもや病の対症療法を成功させるには、患者が個人的なものを最小限に抑えることも非常に重要です。 危険因子 自分のライフスタイルで可能な限り。 これには、たとえば、削減が含まれます 肥満 & 高血圧 そしてあきらめる 喫煙。 原則として、定期的および恒久的な医療 モニタリング 病気の進行を監視し、必要に応じて、適切な治療法を使用して的を絞った方法で可能な限り迅速に介入するために、患者の数が必要です。 措置.
展望と予後
もやもや病はよく治療できます。 しかし、長期コースについてはほとんど知られていません。 症状がまったく起こらない場合が知られています。 その他の場合、脳卒中や脳の循環障害が発生します。 病気の経過は、症状が現れる年齢とその重症度によって異なります。 治療せずに放置すると、 条件 深刻な神経学的欠損が発生し、不利なコースを取ります。 何よりもまず、脳卒中のリスクが高く、脳卒中は重度の障害または致命的となる可能性があります。 脳卒中のリスクは、脳内の血流を促進する直接または間接バイパスによって大幅に減少します。 全患者の約60％は、手術後に症状がなくなります。 理学療法, 言語療法 & 作業療法 さらに予後を改善することができます。担当の神経内科医は、症状の画像に基づいて予後を作ることができます。 ただし、これは定期的に調整する必要があります。特に、循環障害やその他の合併症が繰り返される場合はそうです。 特に重度の脳血管奇形で発生する付随する疾患は、予後を悪化させます。 リスクのある患者は、早期の評価と治療により最適な予後を達成します。
防止
もやもや病は、罹患した個人に遺伝的に引き起こされるため、出生時から固定されます。 このため、原因となる病気を予防することはできません。 しかし、医学はもやもや病などの遺伝性疾患を効果的に予防する方法を研究しています。
ファローアップ
もやもや病は通常遺伝性疾患であるため、完全な治療法はありません。 したがって、影響を受けた人は、さらなる合併症や不快感の発生を防ぐために、病気の最初の症状と兆候で医師の診察を受ける必要があります。 医師の診察が早ければ早いほど、通常、病気の進行は良くなります。 子供が欲しい場合は、子供たちの病気の再発を防ぐために遺伝子検査とカウンセリングを行う必要があります。 ほとんどの患者は、病気のためにさまざまな薬を服用することに依存しています。 患者は常に定期的な摂取と薬の正しい投与量に注意を払う必要があります。 質問や不確実性がある場合は、常に最初に医師に相談する必要があります。 一般的に、健康的なライフスタイルにも注意を払う必要があります。それにより、太りすぎを避ける必要があります。 患者はまた避けるべきです アルコール & 喫煙。 おそらくそれによってもやもや病は患者の平均余命を縮めます。
これはあなたが自分でできることです
これまでのところ、もやもや病は対症療法でしか治療できません。 薬物療法は、多くの影響を受けた人々によってサポートされることができます 措置。 次のような個々の症状 肥満 & 高血圧 ライフスタイルの変化によって軽減することができます。 原則として、患者さんは健康的なライフスタイルを維持し、バランスの取れた生活を送る必要があります ダイエット。 同時に、定期的な運動を行うと、典型的な症状はすでに大幅に軽減されます。 覚せい剤 タバコなど、 アルコール & コーヒー 避けるべきです。 この病気は生まれた時から存在するため、早期に診断することができます。 子供の特徴的な症状に気付いた親は、医師に相談する必要があります。 一方では、早期の診断と治療により治療の選択肢が改善されます。 別の場合、可能 危険因子 最初から除外することができます。 それにもかかわらず、もやもや病患者は永続的な医学的監督を必要とします。 この病気は関係者全員にとって大きな負担であるため、両親と罹患した子供には常に併用療法が推奨されます。 手術後、患者は主にベッドの暖かさと休息を必要とします。 さらに、医師へのさらなる訪問が示され、その間、患者の状態は 健康 早期にチェックし、合併症を検出することができます。
