コン症候群:症状、原因、治療

In コン症候群 (同義語:アルドステロノム;コン病;原発性アルドステロン症; ICD-10-GM E26.0:原発性アルドステロン症)は原発性アルドステロン症(PHA)の一種です。 それはの過剰生産によって特徴付けられます アルドステロン 腺腫(良性腫瘍)による副腎皮質での活性化なし レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系(RAAS)。 アルドステロン 体液と電解質を調節するミネラルコルチコイドです( 塩) 他との ホルモン など レニン とアンジオテンシン。

古典的な低カリウム血症の高アルドステロン症から( カリウム 欠乏症)より頻繁に診断される正常カリウム血症性高アルドステロン症(カリウムレベルは正常)を区別することができます。

原発性アルドステロン症*の形態のグループには以下が含まれます:

  • 両側副腎皮質過形成(65%)を伴う特発性アルドステロン症(IHA)。
  • アルドステロン-腺腫(APA)を生成する(コン症候群; 30%)。
  • 原発性片側副腎過形成(3%)。
  • アルドステロン産生副腎皮質がん(悪性腫瘍; 1%)。
  • 卵巣/卵巣のアルドステロン産生腫瘍(<1%)。
  • 糖質コルチコイド抑制性原発性アルドステロン症(GSH;同義語: デキサメタゾン-抑制可能な高アルドステロン症、グルココルチコイド治療可能なアルドステロン症、GRA)。
    • 家族性形態(家族性高アルドステロン症I型; <1%)。
    • 家族性高アルドステロン症II型、III型(頻度:非常にまれ)。
  • 異所性アルドステロン産生腺腫/癌腫(<0.1%)。

*原発性アルドステロン症(コン症候群)、副腎皮質は、による活性化なしにアルドステロンの増加を生成します レニン-アンジオテンシン-アルドステロン系(RAAS)。 二次性高アルドステロン症では、副腎皮質は、レニン-アンギオテンシン-アルドステロン系(RAAS)の慢性的な活性化を通じてアルドステロンの増加を引き起こします。

性比:男性と女性は等しく影響を受けます。

頻度のピーク:この病気は主に30歳から50歳の間に発生します。

正常カリウム血症性コン症候群の有病率(疾患頻度)は、高血圧症の5〜13%です( 高血圧)。 したがって、この形式は二次的な最も一般的な原因を表しています 高血圧。 古典的な低カリウム血症のコン症候群の有病率は、高血圧患者の0.5%未満です(ドイツ)。

経過と予後:病気の初期段階では、ほとんど症状を認識できません。 高血圧、コン症候群の主な症状として、腎臓を損傷する可能性があります、 ハート, 、そしてそれが進むにつれて目。 影響を受けた人の大多数は冠状動脈で死亡します ハート 病気(CHD)、 心不全 (心不全)または心筋梗塞(心臓発作)。 その結果、の焦点 治療 原発性アルドステロン症の原因を取り除き、最適化を達成することです 圧力制御。