トランスファーRNA:機能と病気

Transfer RNA は、70 ~ 95 個の核酸で構成される短鎖 RNA です。 拠点 3 次元ビューで 4 ~ 20 ループのクローバーの葉のような構造をしています。 XNUMX の既知のタンパク質構成 アミノ酸、サイトゾルから「その」アミノ酸を取り込み、小胞体のリボソームでのタンパク質の生合成に利用できるようにする少なくとも 1 つの転移 RNA が存在します。

転移RNAとは何?

国際的には tRNA と略される Transfer RNA は、約 75 ~ 95 個の核酸で構成されています。 拠点 そして、XNUMX 次元平面図では、XNUMX つの非可変ループと XNUMX つの可変ループ、およびアミノ酸受容体ステムを持つクローバーの葉のような構造に似ています。 三次構造では、tRNA 分子はより L 字型に似ています。 アクセプターステムに対応し、アンチコドンループに対応する長い脚。 XNUMX つの非修飾ヌクレオシドに加えて アデノシン、ウリジン、シチジン、およびグアノシンは、DNA および RNA の基本的な構成要素でもあり、tRNA の一部は、DNA および RNA の一部ではない合計 4 つの修飾ヌクレオシドで構成されています。 追加のヌクレオシドは、ジヒドロウリジン、イノシン、チオウリジン、プソイドウリジン、NXNUMX-アセチルシチジン、およびリボチミジンです。 tRNA の各分岐で、核酸を共役 拠点 DNA に類似した二本鎖セグメントを形成します。 各 tRNA は、20 の既知のタンパク質構成物質のうちの特定の XNUMX つだけを取り込み、輸送できます。 アミノ酸 生合成のための粗面小胞体へ。 したがって、タンパク質構成アミノ酸ごとに、少なくとも XNUMX つの特殊な転移 RNA が利用可能でなければなりません。 実際には、特定の目的で複数の tRNA が利用できます。 アミノ酸.

機能、アクション、および役割

転移RNAの主な機能は、特定のタンパク質構成アミノ酸を細胞ゾルからそのアミノ酸受容体にドッキングさせ、それを小胞体に輸送し、そこで結合する最後のアミノ酸のカルボキシル基に結合することです.ペプチド結合により、新生タンパク質が 2 アミノ酸長くなります。 次の tRNA は、コーディングに従って「正しい」アミノ酸を結合する準備ができています。 プロセスは高速で実行されます。 真核生物、つまりヒト細胞では、ポリペプチド鎖は約 XNUMX アミノ タンパク質合成中は毎秒。 平均エラー率は、約 XNUMX アミノ酸あたり XNUMX です。 これは、タンパク質合成中に約 XNUMX 分の XNUMX のアミノ酸が正しくソートされなかったことを意味します。 明らかに、進化の過程で、このエラー率は、必要なエネルギー消費と起こりうるマイナスのエラー効果との間の最良の妥協点として定着しました。 タンパク質合成のプロセスは、成長中にほぼすべての細胞で発生し、他の代謝機能をサポートします。 tRNA は、特定のアミノを選択して輸送するという重要なタスクと機能のみを実行できます。 mRNA (メッセンジャー RNA) が対応するコピーを作成した場合 遺伝子 DNA のセグメント。 各アミノ酸は基本的に、コドンまたはトリプレットという 4 つの核酸塩基の配列によってコードされているため、3 つの可能な核酸塩基を使用すると、64 の 20 乗は算術的に XNUMX の可能性に等しくなります。 ただし、タンパク質構成アミノ酸はXNUMX個しかないため、 、いくつかのトリプレットは、最初または最後のコドンとしてコントロールに使用できます。 また、いくつかのアミノ酸は、いくつかの異なるトリプレットによってコードされています。 これには、点突然変異に対してある程度のフォールト トレランスを提供するという利点があります。これは、コドンの誤った配列がたまたま同じアミノ酸をコードするか、類似の特性を持つアミノ酸がタンパク質に組み込まれるためです。合成されたタンパク質は、最終的に欠陥がないか、その機能がある程度制限されています。

形成、発生、特性、および最適値

転移 RNA は、ほぼすべての細胞にさまざまな量と組成で存在します。 それらは他のようにエンコードされます タンパク質. さまざまな遺伝子が、個々の tRNA の設計図を担当しています。 責任遺伝子は核質の核で転写され、そこでいわゆる前駆体またはプレ-tRNAも合成されてから、核膜を越えてサイトゾルに輸送されます.いわゆるイントロン、つまり遺伝子上で機能せず、引きずられるだけで転写される塩基配列をスプライシングすること。 さらなる活性化ステップの後、tRNA は特定のアミノ酸の輸送に利用できます。 ミトコンドリア 彼らは独自の RNA を持っているため、特別な役割を果たしています。 ミトコンドリアの tRNA は、ミトコンドリア内で合成されます。 タンパク質合成にはさまざまな転移 RNA がほぼ普遍的に関与し、それらの変換が速いため、最適な 濃度 上下限値付きの値または参考値を指定できます。 tRNA の機能にとって重要なのは、細胞質ゾルおよびその他の細胞で適切なアミノ酸が利用できることです。 酵素 tRNA を活性化することができます。

疾患および障害

RNA の機能不全を伝達する主な脅威は、アミノ酸の欠乏、特にアミノ酸の欠乏である。 必須アミノ酸 体が他のアミノ酸や他の物質で補うことができないこと。 tRNA の機能における実際の障害に関して、最大の危険は 遺伝子 転移 RNA の処理の特定の時点に介入する突然変異、および最悪の場合、 つながる 対応する tRNA 分子の機能の喪失。 サラセミア貧血 に起因する 遺伝子 イントロン 1 の突然変異は、例として機能します。 イントロン 2 をコードする遺伝子の遺伝子変異も同様の症状を引き起こします。 その結果、深刻な障害がある ヘモグロビン での合成 赤血球、不十分な結果 酸素 供給。