魚鱗癬-口語的に魚の鱗病と呼ばれる-（同義語：魚の鱗;常染色体優性層状 魚鱗癬; 常染色体劣性層状魚鱗癬; 常染色体劣性多発性ステロイドスルファターゼ欠損症; 水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症（Brocq）; チャナリン-ドルフマン症候群; Chondrodysplasiapunctataタイプ2; コメル-ネザートン症候群; Conradi-Hünermann-Happle症候群; Curth-Macklin; 表皮剥離性魚鱗癬; ハップル症候群; ハーレークイン魚鱗癬; HID症候群; 難聴を伴うヒストリックス様魚鱗癬; 魚鱗癬; 魚鱗癬; 魚鱗癬と羞明および羞明; Ichthyosis hystrix; Ichthyosis linearis circumflexa; 尋常性魚鱗癬; IFAP症候群; 角膜炎-魚鱗癬-難聴（難聴）症候群; 子供; 層状魚鱗癬; 非水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症; ピーリング 皮膚 症候群; レフサム症候群; シェーグレン・ラルソン症候群; トリコチオジストロフィー; X連鎖関連ステロイドスルファターゼ欠損症; X連鎖劣性 魚鱗癬; ICD-10Q80。 -： 魚鱗癬 先天性; ICD-10-GM L85.0：後天性魚鱗癬）は 皮膚 に関連する病気 角化症 （角質化障害）表皮の。 角質増殖 （角質細胞の蓄積/増加 カルス 形成）が発生します。 ザ・ 皮膚 表面が鱗状になるため、「魚鱗病」（イクシス＝魚）とも呼ばれます。 しかし、厳密に言えば、鱗は魚の皮のように重なっておらず、隣り合っているため、皮膚の表面は爬虫類の皮に似ています。 遺伝性（遺伝性）魚鱗癬と後天性魚鱗癬は区別されます。
- 遺伝性魚鱗癬は 遺伝子 突然変異（遺伝子の変化、遺伝子の欠陥）、 つながる 魚鱗癬の特徴的な外観にさまざまな方法で。
- 後天性魚鱗癬は、魚鱗癬のような皮膚の角化障害であり、生涯に発生し、次のような別の全身性疾患が原因です。 腫瘍性疾患, 栄養失調、ビタミン欠乏症、または特定の使用さえ 薬物 （「病因–病因」/「原因」を参照）。
魚鱗癬のさらなる細分化は、皮膚のみ、またはさらに他の臓器が影響を受けるかどうかに基づいています。
- 下品な魚鱗癬（発生：この病気は出生日には明らかではありませんが、生後数週間または数ヶ月で発症します）。
- 他の機能なし（孤立した魚鱗癬の形態）。
- 追加機能付き（複雑な魚鱗癬の形態）。
- 先天性魚鱗癬（先天性=先天性;発生：この病気は、出生日またはその直後にすでに認識されています）。
- 他の機能なし（孤立した魚鱗癬の形態）。
- 追加機能付き（複雑な魚鱗癬の形態）。
言及可能な魚鱗癬症候群は次のとおりです。
- チャナリン-ドルフマン症候群
- コメル-ネザートン症候群：
- 常染色体劣性遺伝
- セリンプロテアーゼ阻害剤変異
- 女の子または女性に優先的に影響します（婦人科）。
- KID症候群
- レフサム症候群
- シェーグレン・ラルソン症候群
- トリコチオジストロフィー
少なくとも20種類の魚鱗癬が存在すると考えられています。 最も一般的なXNUMXつの形式は次のとおりです。
- 尋常性魚鱗癬
- 常染色体優性遺伝
- 最も軽度で最も一般的な形態（すべての魚鱗癬症例の95％を占める）
- ケースの50％以上で、 アトピー性皮膚炎.
- X連鎖劣性尋常性魚鱗癬（XRI）。
- 性に関連した遺伝–男性の性にのみ影響します。
- XNUMX番目に一般的な形式
- 層状魚鱗癬（先天性層状魚鱗癬）。
- 常染色体劣性遺伝
- 表皮溶解性魚鱗癬（水疱性先天性魚鱗癬様紅皮症Brocq）。
- 常染色体優性遺伝
魚鱗癬のそれぞれの形態は、遺伝的および臨床的に不均一です（一貫性がありません）。 性比：尋常性魚鱗癬は男性と女性に等しく影響します。X連鎖劣性魚鱗癬は男性にのみ影響します。 この形式では、女性は指揮者です。つまり、女性は遺伝的気質の保因者ですが、それに対応する特徴はありません（せいぜい、 目の角膜 尋常性魚鱗癬の有病率（疾患頻度）は1：100から1：250です。X連鎖劣性尋常性魚鱗癬の有病率は1：4,000（男性）です。 。 層状魚鱗癬の有病率は1：100,000です。表皮性魚鱗癬の有病率は1：200,000から1：500,000です。まれな形態の有病率は1：300,000です。コースと予後：病気の程度は魚鱗癬の形態によって異なります。 遺伝性魚鱗癬は治癒しません。 通常、軽度の症状のみが発生します。 毎日の集中治療は症状を緩和することができます。尋常性魚鱗癬では、予後は良好です。 成人期以降、症状は悪化することさえあります。 それにもかかわらず、魚鱗癬は外観の変化を伴います。 皮膚の乾燥と硬直（硬直）は身体障害を引き起こす可能性があります。 魚鱗癬のいくつかの（まれな）形態は、平均余命の低下（ハーレークイン魚鱗癬）とさえ関連しています。多くの場合、影響を受ける人々は、病気に関連する外観によって、私生活と職業生活が制限されます。 しかし、この病気は、影響を受けた人自身に大きな感情的負担を与えるだけではありません。 両親も挑戦に直面しています。 たとえば、病気の子供の世話は非常に時間がかかります。 まれではありませんが、関係者全員に心理社会的ケアが必要です。 後天性魚鱗癬は、基礎疾患が治療されれば治癒可能です。 魚鱗癬の最も一般的または重要な形態については、以下で説明します。
