簡単な概要
- 説明: 高安動脈炎は、大動脈とその主要血管が炎症を起こし、時間の経過とともに狭くなるまれな免疫系疾患です。
- 原因: 高安動脈炎の正確な原因はまだわかっていません。 免疫系の誤った反応により、身体自身の細胞が血管壁を攻撃します。
- 予後: 高安病はまだ治癒しません。 治療しなければ、この病気は通常致命的です。 治療により、ほとんどの患者は長期的には症状がなくなります。
- 診断: 医師との話し合い、身体検査 (血液検査、超音波、MRI、CT を含む)。
- 症状：主に発熱、寝汗、体重減少、手足の痛みです。 さらに進行すると、腕や脚の循環障害、めまい、失神、脳卒中、高血圧などを引き起こす可能性もあります。
高安動脈炎（高安病または高安症候群とも）は、血管壁が炎症を起こす（血管炎）というまれな自己免疫疾患です。 この病気は、2008年にこの病気を初めて報告した日本人医師の高安三門氏にちなんで命名されました。
高安症候群は、いわゆる原発性血管炎のグループに属します。 原因疾患が不明な血管の炎症性疾患の総称です。 血管炎は関節や筋肉の痛みを伴うことが多く、関節の腫れを伴うこともあるため、リウマチ性疾患に属します。
影響を受けるのは誰ですか？
高安症候群は通常 20 歳から 30 歳の間に発症します。40 歳以降に発症することはかなりまれです。
高安動脈炎はどのようにして発症するのでしょうか？
高安動脈炎の原因はまだわかっていません。 遺伝的素因と未知の引き金（放射線、毒素、ストレス、肝炎ウイルス、黄色ブドウ球菌感染などの環境要因）が組み合わさって病気を引き起こすと考えられています。
その結果、臓器や手足に十分な酸素が供給されなくなります。 高安病ではどの血管が侵されるかに応じて、異なる症状が現れます。
高安動脈炎はどのように治療されますか？
その結果、臓器や手足に十分な酸素が供給されなくなります。 高安病ではどの血管が侵されるかに応じて、異なる症状が現れます。
高安動脈炎はどのように治療されますか？
免疫抑制剤
罹患者がコルチゾンに耐えられない場合、またはコルチゾンが治療に十分でない場合、医師は代わりにメトトレキサートやシクロホスファミドなどの他の免疫抑制剤を処方します。 これらの物質は体の免疫防御を阻害し、高安動脈炎の炎症がさらに進行するのを防ぎます。 これらは非常に強力な効果があり、癌の治療にも使用されます（細胞増殖抑制剤）。
抗凝血剤
抗体療法
罹患者が免疫抑制剤による治療に反応しない場合、医師はいわゆる TNF α 遮断薬で治療することがあります。 これらの活性物質は、生物製剤、遺伝子組み換え薬 (抗体など) のグループに属します。 それらは、血管壁に炎症を引き起こす特定のメッセンジャー物質に対して特に向けられています。
操作
血管の透過性を再び高めるために、さまざまな外科的低侵襲手術が利用可能です。 これらには、バルーン拡張、ステントの挿入、またはバイパス手術が含まれます。
バルーン拡張
ステント
血管を安定させ開いた状態に保つために、バルーン拡張後に医師がステント（金属またはプラスチック製のワイヤーチューブ）を挿入する場合があります。 これを行うために、医師はステントを備えたカテーテルをガイドワイヤーを介して患部の血管に押し込み、そこに配置します。 ステントが配置されると、この形で血管内に留まり、元の狭窄部で血液が再び自由に流れるようになります。
バイパス手術
心臓発作や脳卒中などの高安動脈炎の重篤な合併症は、適切な治療によってほとんど予防可能です。
高安動脈炎は治りますか？
日本の主要な研究によると、適切な治療を受けた患者の XNUMX 分の XNUMX では、病気がそれ以上悪化することはありません。 重篤な合併症（心臓発作、脳卒中など）はわずか XNUMX 分の XNUMX で発生します。
医師が病気を早期に発見して治療すればするほど、永久的な損傷が残るリスクは低くなります。
医者はどのように診断を下しますか？
高安動脈炎の症状は通常、病気の初期には非常に特異的ではなく、病気自体も非常にまれであるため、医師が罹患者を詳細に検査することが重要です。 この目的を達成するために、医師はまず罹患者との詳細な面接（既往歴）を行います。 その後、患者の身体検査を行います。
医師との会話
会話の中で、医師は患者に次のような質問をします。
- 苦情はいつ発生しましたか？
- 既存の病気（リウマチ、動脈硬化、高血圧など）はありますか？
- あなたの生活習慣は何ですか？ あなたは定期的に練習しているのですか？ あなたの食生活はどのようなものですか？ タバコは吸いますか？
身体検査
超音波
血管の超音波検査（カラー二重超音波検査）では、医師は血管壁が収縮しているか炎症を起こしているかどうかを確認します。 また、超音波を使用して、血管内を血液が流れる方向と、血液が血管内を流れる速さ (流速) を測定します。 後者は、血管に狭窄や閉塞があるかどうかに関する情報を医師に提供します。
場合によっては、医師が食道に超音波プローブを挿入し (経食道心エコー検査、TEE)、心臓に近い血管を検査します。
血管造影
血液検査
医師は罹患者の血液も検査します。 たとえば、赤血球沈降速度 (ESR) が大幅に増加した場合、これは高安動脈炎などの炎症性疾患の兆候です。 ESR は、血液サンプル中の赤血球が特別なチューブ内で XNUMX 時間以内にどれだけ早く沈むかを示します。
ACR基準
すべての検査の結果に基づいて、医師は診断を下します。 これは通常、いわゆる ACR 基準 (ACR は American College of Rheumatology の略) に基づいて行われます。 少なくとも XNUMX つの基準が満たされる場合、高安動脈炎である可能性が高くなります。
- 影響を受ける人の年齢は40歳未満です。
- 腕および/または脚に循環障害があり、例: 跛行 (跛行) や、影響を受けた人が動くときの筋肉痛など。
- 両腕の収縮期血圧は 10 mmHg 以上異なります (収縮期 = 心筋が収縮し、酸素を豊富に含む血液を血管に送り出すときの血圧)。
- 大動脈または鎖骨の下の動脈 (鎖骨下動脈) を流れる血液の音は、聴診器で聞くことができます。
- 動脈図の変化（大動脈の血管変化など）を検出できます。
症状は何ですか？
高安動脈炎の発症に伴い、通常、体の全身性および非特異的な炎症反応が発生します。 影響を受けた人は通常、非常に気分が悪くなります。 彼らは疲れ果てて衰弱し、食欲がなく、関節や筋肉の痛みを訴えます。 最も一般的な症状は次のとおりです。
- 疲労
- 微熱（38℃くらい）。
- 不要な体重減少
- 夜の汗
- 食欲不振
- 弱点
- 筋肉と関節の痛み
病気がすでに進行している場合は、慢性的な愁訴が生じます。 これらは、時間の経過とともに血管が狭くなり、臓器や四肢に十分な血液を供給できなくなるために発症します。 発症する症状は、影響を受けた動脈によって異なります。 進行した高安動脈炎の最も一般的な症状は次のとおりです。
- 腕および/または脚の循環の問題
- めまい（めまい）
- 失神の呪文
- 視覚障害
- 脳卒中（脳卒中）
- 心臓発作（心筋梗塞）
- 動脈瘤（血管が風船のように膨らむもの）
循環器障害
原則として、高安動脈炎は大動脈全体と心臓から鼠径部までの側枝すべてに及ぶ可能性があります。 しかし、ほとんどの場合、腕が損傷し、二次的に脳に血液を供給する動脈が損傷します。
めまいと失神の呪文
さらに、手首の脈拍が弱くなるか、まったく感じられないことがよくあります。 血圧は両腕で異なることがよくあります。 頸動脈の動脈が影響を受けると、高安症候群の人は首の側面にも痛みを感じることがよくあります。
高血圧
脳卒中および心臓発作
血管が炎症を起こしている場合、時間の経過とともに血管が大幅に狭くなり、完全に閉じる（動脈狭窄）可能性もあります。 患部には十分な酸素と栄養素が供給されなくなり、この領域の組織は壊死します。 その結果、未治療の高安動脈炎では、脳卒中（脳の血管の狭窄が原因）や心臓発作（心筋の血管の狭窄が原因）が頻繁に発生します。
心臓近くの血管には血圧が高いため、炎症により血管壁が弱くなると血管はますます拡張します。 場合によっては、これにより血管壁に隆起（動脈瘤）が形成されることがあります。 このような動脈瘤が破裂すると、通常、生命を脅かす内出血が生じます。 この拡張した血管の危険な点は、通常は何の症状も引き起こさないことです。
その他の症状
呼吸困難や胸や腕の痛みがある場合は、すぐに医師の診察を受けてください。
