臨床的疑いは、測定することによって確認されます C1エステラーゼ阻害剤 活性またはC1エステラーゼ阻害剤抗原 血 プラズマ。
現在、HAE発作に苦しむ患者の治療法はありません。 また、 治療 攻撃を完全に防ぐために現在までに存在します。 それにもかかわらず、症状は緩和され、浮腫の進行を防ぐことができます。 治療法には、長期予防、短期予防、急性発作の治療のXNUMX種類があります。
誰が長期的な予防を必要としますか？
遺伝性血管性浮腫のすべての患者が長期予防を必要とするわけではありませんが、以下のXNUMXつ以上を患っている患者のみが必要です。
- 粘膜の腫れは気道を含みます
- 攻撃は月にXNUMX回以上頻繁に発生します
- 発作や病気がひどいため、患者さんは日常生活に参加できなくなります
遺伝性血管性浮腫の第一選択の治療選択肢。
管理 of C1エステラーゼ阻害剤 濃縮物は、長期予防と急性の両方で非常に効果的であることが示されています 治療 –特に以前に使用されたものに対して副作用のある患者 アンドロゲン。 静脈内 管理 患者に直接不足している酵素を提供します。 望ましくない重篤な副作用はこれまで報告されていません。
その他の治療オプション：アンドロゲン
C1-エステラーゼ阻害剤濃縮物が第一選択薬になる前は、 アンドロゲン に使われていた。 ただし、良性の複数の発生 肝臓 アンドロゲン下の腫瘍 ダナゾール 2005年にドイツの市場から物質が撤退した。
アンドロゲン 男性のセックスです ホルモン そしてXNUMXつの主要な特性があります：それらは人体のタンパク質生産を増加させ、男性の性的特徴の発現に影響を与えます（例えば、増加します 髪 成長、より深い声）。
アンドロゲンとその生物への影響
アンドロゲンは、HAEの治療に50〜200 mg /日の範囲の用量でうまく使用されてきましたが、女性に男性化（「男性化」）を引き起こす可能性があります。 さらに、月経周期の不規則性、体重増加、気分の変化を引き起こし、悪影響を与える可能性があります 肝臓 機能。
のようなアンドロゲンが ダナゾール 国際的な薬局を通じて入手できる場合は、HAE治療センターの監督下でそのような治療を開始することをお勧めします。 アンドロゲンの使用は、子供だけでなく、 妊娠 そして出産の可能性のある女性に。
HAEの急性発作の短期予防と治療。
短期間の予防は、 遺伝性血管浮腫 手術または歯科治療が必要です。 この場合、不足している酵素 C1エステラーゼ阻害剤 として投与することができます 静脈注射 または注入。 必須 線量 通常、500〜1000単位のC1-エステラーゼ阻害剤濃縮物です。
急性の場合、不足している物質C1-エステラーゼ阻害剤濃縮物は直ちに静脈内投与されます。 これは、粘膜浮腫の発作と退行の急速な停止を引き起こします。 急性HAE発作は標準に反応しません 治療 for ヒスタミン媒介血管性浮腫。
