主に顔だけでなく、手、足、または 気道：このような症状は血管性浮腫を示しています。 これは通常、 アレルギー反応; ごくまれに、先天性障害が原因です。 ただし、この場合、通常、追加の胃腸の不満が発生します。 腫れはによって引き起こされます 水 皮下組織への蓄積（浮腫）; 過去には、顔の血管性浮腫も呼ばれていました クインケの浮腫.
血管性浮腫の形態
まず、血管性浮腫のXNUMXつの形態を区別する必要があります。これは、これらXNUMXつの形態が主に異なる治療を必要とするためです。
- 血管性浮腫は、 神経伝達物質 ヒスタミン （ヒスタミンを介した血管性浮腫）、 アレルギー または不寛容反応、例えば、 薬物。 このメカニズムは、じんましんで発生するメカニズムと似ています（じんましん).
- 非常にまれなのは、基礎となる特定の分子の機能が不十分である– C1阻害剤（C1阻害剤の欠乏による血管浮腫–短い：AAE）で、通常は速度が低下します。 免疫システム 制御されていない反応で。 この形式はほとんど継承されているため、先天性です（遺伝性血管浮腫 –要するに：HAE）。 このC1阻害剤欠損症の後天性の形態は、リンパ系の癌の状況で、または次の結果として発生します。 自己免疫疾患.
遺伝性血管性浮腫の原因は何ですか？
患者には 遺伝性血管浮腫、と呼ばれるタンパク質のレベル C1エステラーゼ阻害剤 で減少します 血 プラズマ。 このタンパク質は、補体系の最初の成分を阻害します。 補体系は、順番に、血清のカスケードで構成されています タンパク質 それは人体の免疫および炎症反応に重要な役割を果たします。 この障害は遺伝します–片方の親が影響を受けた場合、子供が障害を継承するリスクは50％です。
誰が影響を受け、なぜですか？
HAE症状の発症年齢は大きく異なりますが、頻度のピークは人生の最初の75年間に見られ、20番目はXNUMX番目に見られます。 患者の約XNUMX％は、XNUMX歳になるまでに症状が現れます。 発作は思春期と成人期初期に頻繁に発生するようです。 たとえば、経口避妊薬を服用すると、以前は目立たなかった女性患者に最初のHAE発作が引き起こされることが報告されています。 別の引き金となる要因は、感染症、例えば、珍しいことではないウイルス感染性単核球症（ファイファー腺 発熱）。 攻撃は、明らかな外部原因なしに発生する可能性もあります。 ストレス、不安、または軽傷はそれらを引き起こす可能性があります。 たとえば、歯科治療は気道の粘膜の腫れの一因となる可能性があります。 さらに、他のトリガー（たとえば、芝刈り、書き込み、ハンマーなどの後の手の腫れ）が説明されています。
月経中および妊娠中の遺伝性血管性浮腫。
女性では、 月経 & 妊娠 病気の活動に影響を与えるようです。 一部の女性は、月経期間中に発作の数が増加したと報告しています。 中 妊娠、一部の患者は発作の頻度の増加を報告し、他の患者は頻度の減少を報告します。 の使用 経口避妊薬 （経口避妊薬、特にエストロゲンを多く含むもの）またはホルモンを含む子宮内避妊器具は、粘膜の腫れの頻度と重症度を高めるようです。
遺伝性血管性浮腫：症状。
HAE疾患の典型的な症状は、無色で皮下組織または急性に位置する、痛みを伴う非掻痒性腫脹の一過性の出現です。 腹痛 明らかな他の原因はありません。 患者は、浮腫が約30分から数時間後に現れる部位に緊張感を報告することがよくあります。 腫れは少なくとも24時間（平均72時間からXNUMX時間）続きますが、孤立した場合はもっと長く続くことがあります。
遺伝性血管性浮腫の頻度。
HAE攻撃の頻度は大きく異なります。 何人かの患者は長い間無症状であり、その後腫れは短い間隔で起こります。 他の患者は、より短い定期的な間隔で攻撃を経験します。
遺伝性血管性浮腫の合併症。
攻撃が発生した場合、攻撃は特に危険です。 気道この場合、 粘膜 気道を閉鎖し、緊急事態の実行を必要とする場合があります 気管切開 (風管 切開）。 気管の未治療の粘膜の腫れは、HAE患者の主な死因です。 HAEが以前に認識されていなかった場合、過去に患者の25〜30パーセントの死亡率が観察されています。 したがって、粘膜の腫れの場合 喉頭、即時 管理 C1-エステラーゼ阻害剤濃縮物の投与と治療が不可欠です。
