クインケの浮腫

Quinckeの浮腫–口語的に血管性浮腫（AE）と呼ばれる–（同義語：Acute Essential Edema; Acute Quincke's Edema of the 肌; 急性外接浮腫; 急性サーカムスクリプト浮腫; アレルギー性血管性浮腫; アレルギー性血管性浮腫; アレルギー性声門浮腫; 血管性浮腫; 血管性浮腫と じんましん; 蕁麻疹を伴う血管浮腫; バニスター病; 喉頭蕁麻疹; 定期的な浮腫; クインケ症候群; 蕁麻疹ギガンテア; 血管性浮腫（AE）; ICD-10T78。 3）皮下組織（粘膜下組織）または粘膜下組織（粘膜下組織）のしばしば大規模な腫れです 結合組織）通常は唇やまぶたに影響しますが、 舌 または他の臓器。

さまざまな原因を区別できます。 ほとんどの場合、それは アレルギー反応 または薬の副作用。

原因に応じて、以下の形式が区別されます。

• ヒスタミン媒介血管性浮腫。
  • アレルギー性血管性浮腫; 蕁麻疹（じんましん）に関連する症例の半分で発生します。 最も一般的な形式
  • アレルギー-血管性浮腫のように–感染症、不耐性（不耐性反応;通常はによって引き起こされる）の文脈で 薬物 など アセチルサリチル酸、ASS）または自己免疫反応（の病理学的（病理学的）反応 免疫システム 体自身の組織に対して）。
  • 物理的条件付き：例：圧力、 冷たい、ライトなど。
  • 特発性血管性浮腫–明らかな原因なし（まれ）。
• ブラジキニン媒介血管性浮腫（ブラジキニンは、とりわけ血管作用性であるペプチドおよび組織ホルモンです（血 血管改変）および関与 痛み 製造）。
  • 遺伝性血管性浮腫（HAE）– C1エステラーゼ阻害剤（C1-INH）欠損症（血液タンパク質欠損症）によるもの。 ケースの約6％：
    • タイプ1（症例の85％）–活動の低下と 濃度 C1阻害剤の。
    • タイプII（症例の15％）–正常または増加した活動の減少 濃度 C1阻害剤の。
  • RAAS阻害剤誘発性血管性浮腫（RAE）–心血管系による 薬物: ACE阻害薬 （一般的：重度の血管浮腫の症例の> 50％）またはAT1拮抗薬（アンジオテンシンII受容体サブタイプ1拮抗薬、AT1受容体拮抗薬、AT1遮断薬、アンジオテンシン受容体遮断薬、「サルタン「）（まれ）。
  • 後天性血管浮腫：
    • 特に悪性リンパ腫（口語的リンパ節がん）（1型）または
    • C1阻害剤 抗体 （タイプ2）。
• その他の血管性浮腫–発症は ヒスタミン 一人でも、 ブラジキニン 一人で; ここでは他の内因性物質が役割を果たします。

頻度のピーク：アレルギー性血管性浮腫は主に成人期に発生しますが、遺伝性の形態は通常最初に現れます 幼年時代 と思春期。 後天的な形態は通常30歳以降に発生します。

の有病率（病気の頻度） 遺伝性血管浮腫 は1％未満です（ドイツ）。 ドイツでは、毎年数千人が再発性（再発性）のクインケ浮腫の影響を受けていると推定されています。 服用している患者の約0.1-0.6％ ACE阻害薬 血管性浮腫を発症します。 AT1遮断薬を服用すると、その割合はさらに低くなります。

の発生率（新しい症例の頻度） 遺伝性血管浮腫 年間人口2万人あたり4〜100,000例です（ドイツ）。

経過と予後：クインケの浮腫は急性に発生します。 痛みがなく、かゆみはほとんどありません。 腫れは数時間から数日続くことがあります。 クインケの浮腫が急速に進行し、咽頭を含む場合 粘膜、の閉塞（狭小化）のため救急治療です 気道 その結果、窒息する可能性があります。