補因子C3およびC4

補体因子C3、C4（同義語：補体C3、C3補体因子、補体C4、C4補体因子）は急性期 タンパク質 と非特異的な体液性の一部 免疫システム. それらは、細胞抗原を排除することによって感染に対する防御に役立ちます (例えば、 細菌)。 さらに、それらの細胞破壊特性のために、それらが無秩序に作用すると、多くの病気の過程で組織損傷を引き起こす可能性があります (例えば、 糸球体腎炎、全身 エリテマトーデス)。 補体系は、その活性化ステップが血液凝固に似ており、次の機能を備えています。

  • 活性化された補体因子の局所作用による血管透過性の増加（アナフィラキシー効果）。
  • の魅力 白血球 （白い 血 細胞) およびマクロファージ (食細胞) を炎症部位 (走化性) に移動します。
  • 細胞の貪食作用/捕捉活性の増加 (オプソニン化; 微生物の標識)。
  • 溶菌 (「溶解」) による侵入した病原体の破壊、例えば膜侵襲複合体 (MAC) による。

古典的な補体活性化の文脈では、抗原抗体複合体 ( 抗体：IgGまたはIgM）が必要です。 このプロセスでは、C3 と C2 の切断によって、古典的な C4 コンバターゼの複合体が形成されます。 その後、補体因子 C3 は、アルファ フラグメントの切断を伴う C3 コンバターゼによって活性化されます。 活性化された C3b は、抗原細胞 (オプソニン化) の強力なマーカーです。 代替補体活性化のコンテキストでは、プロセスは 抗体. これにより、C3 はプロテアーゼによって C3b に活性化されました (酵素 血漿中に存在するタンパク質を分解する可能性があります。 正常な C3 レベルでの補体 C4 の低下は、補体代替経路の活性化を示唆しています。 正常な C3 と低い C4 は、それぞれ C1 阻害剤の欠損と C4 の欠損を示唆しています。

手順

必要な材料

  • フレッシュセラム（長期保存の場合は冷凍）。

患者の準備

  • 必要はありません

標準値

標準範囲
C3 88-228 mg / dl
C4 16-47 mg / dl

適応症

  • C3 または C4 補体欠損症の疑い。
  • 再発性感染症（特に 幼年時代).
  • グロメルロンフリチド – 腎臓 腎小体の炎症によって引き起こされる病気。
  • 全身の エリテマトーデス (SLE) – の形成がある自己免疫疾患 自己抗体. 膠原病の一つです。

解釈

増加した値の解釈

  • 予後関連性なし（これについては、「追加の注意事項」を参照）。
  • 細菌性疾患（C3、C4↑）。

下げられた値の解釈

  • 免疫複合体疾患（疾患活動性との相関；C3、C4 ↓）。
    • 急性膵炎（膵臓の炎症).
    • 自己免疫性溶血性 貧血 (AIHA) – の出現による貧血 抗体 体自身に対して 赤血球 （赤 血 セル）。
    • 皮膚病（皮膚病）：
    • 糸球体腎炎 （連鎖球菌後GN、SLE腎炎）、補体の枯渇による。
    • 膠原病 (炎症性リウマチ性疾患 結合組織).
    • クリオグロブリン血症–慢性再発性免疫複合体 血管炎 （の免疫疾患 船）異常の検出を特徴とする 冷たい 血清を沈殿させる タンパク質 (冷たい 抗体）。
    • 肝実質損傷、重度
    • 感染後 血管炎 （の炎症 血 船).
    • リウマチ性関節炎
    • SLE
  • 非免疫複合体疾患:
    • 慢性炎症
    • 腫瘍
  • 補体因子C4の欠乏
    • 遺伝性 (「遺伝性」) の C4 欠損症は LE に集中しています。
    • 遺伝性血管性浮腫 (HANE); 症状：皮膚、粘膜、内臓の浮腫（むくみ）の再発
  • C1インヒビター欠乏症
  • Alpha1 アンチトリプシン欠損症
  • 敗血症（血液中毒）
  • 移植拒絶

その他のメモ

  • 補体因子C3、C4は急性期なので タンパク質、これらの評価は常に C 反応性タンパク質 (CRP) と組み合わせて実行する必要があります。 急性疾患では、それぞれ C3 と C4 の濃度が誤って正常になる可能性があります。